毛囊黏蛋白病一例

吕文国　王广进　周桂芝



毛囊黏蛋白病一例

吕文国*王广进周桂芝

临床资料患者，男，56 岁。因头面部、四肢红斑丘疹伴瘙痒就诊。患者5个月前无明显诱因面部出现丘疹，自觉瘙痒明显，后皮损相继出现在头部、颈部、四肢，部分皮损融合成斑块，伴明显脱发。曾于当地医院给予外用糖皮质激素药膏治疗，无明显缓解，随来我院就诊。既往体健，家族中无类似病史。体格检查:一般情况良好，全身浅表淋巴结无肿大，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：头顶头发稀疏，可见毛囊性丘疹，面部、颈部可见密集分布的红斑、粟粒大毛囊性丘疹。前胸、后背及四肢散在丘疹，质地坚实，无鳞屑(图1a、b、c)。明显抓痕及色素沉着。组织病理检查(颈部)示：表皮大致正常，真皮内血管周围淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，毛囊水肿，单一核细胞移入。阿新蓝染色：毛囊内阳性(图2a、b)。根据临床表现和组织病理检查确诊为毛囊黏蛋白病。治疗：曲安西龙24 mg每日1次,盐酸左西替利嗪片5 mg日1次,雷公藤多苷 20 mg日3次，口服。肤康霜、硅油乳膏外用。治疗1个月后复诊，诉瘙痒明显减轻，查体皮损明显好转，部分仅留素色沉着(图3 a、b、c)。嘱继续用药并随访。

1a:面颈部浸润性红斑、丘疹;1b:项部浸润性红斑、毛囊性丘疹;1c:后背部散在的丘疹，伴明显抓痕

图1毛囊黏蛋白病临床皮损

2a:真皮内血管周围淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润，毛囊水肿，单一核细胞移入(HE,×200);2b:阿新蓝染色：毛囊内阳性(×200)

3a:皮损较前浸润明显减轻;3b:皮损减轻，仅有少许丘疹;3c:后背部仅留有色素沉着

讨论毛囊黏蛋白病(Follicula Mucinosis)是一种以酸性黏多糖聚集在毛囊(毛囊外根鞘和皮脂腺)内为特征的慢性炎症性皮肤病[1]。临床特点是淡红色或肤色毛囊性丘疹，或带鳞屑的红色浸润性斑块或结节，其上有毛发脱落。本病临床较少见，由Pinkus于1957年首先报道。以临床表现本病分为3种类型：①急性良性型：患者较年轻，皮损多局限于头、颈、上肢等部位，一般2个月至2年自行消退。本型无皮肤外表现。②慢性良性型：患者年龄较大，皮损较大较多, 分布较广泛,形态亦多种多样，可反复出现或持续数年。③淋巴瘤相关型：最常见的是皮肤T细胞淋巴瘤，以MF最多见。但其他类型肿瘤亦有报道，如慢性粒单核细胞白血病[2]、急性淋巴细胞白血病[3]、成人T细胞白血病[4]等。良性型和淋巴瘤相关型之间鉴别并没有明确的标准，所以对于良性型，特别是慢性良性型应注意长期随访，定期进行组织病理学检查，对病情发展进行监控，一般认为最小间期为5年[1]。本例患者尚无组织异型性改变，将对其进行长期随访。

目前本病尚无特效治疗方法。急性良性型皮损可自行消退。可选择糖皮质激素局部应用，口服低剂量糖皮质激素、异维A酸、米诺环素等[5]。Schneider等[6]选用羟氯喹200 mg日3次，10天后200 mg日2次口服，连用6周治疗儿童或年轻患者，皮损明显改善，2～5个月后皮损完全消退。本例患者应用糖皮质激素和雷公藤治疗效果良好。若伴发其他疾病应加强对伴发疾病的治疗。

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,2009.1408-1410.

[2] Rashid R, Sharon H. Folliculitis, follicular mucinosisand papular mucinosis as a presentation of chronic myelomon cytic leukemia[J]. Der Online J,2009,9(15):16.

[3] Lee KK, Lee JY, Tasi YM, et al. Follicular mucinosis occurring after bone marrow transplantation in a patient with acute lymphoblastic leukemia[J]. Formos Med Assoc,2004,103:63-66.

[4] Wada T, Yoshinaga E, Oiso N, et al. Adult T-cell leukemia-lymphoma associated with follicular mucinosis[J]. J Dermatol,2009,36(12):638-642.

[5] Parker SR, Murad E. Follicular mucinosis: clinical, histologic, and molecular remission with minocycline[J]. J Am Acad Dermatol,2010,62(1):139-141.

[6] Schneider SW, Metze D, Bonsmann G. Treatment of socalled idiopathic follicular mucinosis with hydroxychloroquine[J]. Br J Dermatol,2010,163(2):420-423.

(收稿：2013-08-24)

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

*现工作单位：山东大学附属济南市中心医院皮肤科，济南，250001