不伴副球蛋白血症的渐进坏死性黄色肉芽肿一例

2016-11-06刘宏业韩燕万川尹跃平曾学思张国毅

国际皮肤性病学杂志 2016年5期

刘宏业韩燕万川尹跃平曾学思张国毅

·病例报告·

刘宏业韩燕万川尹跃平曾学思张国毅

患者女，59岁。因左侧腰背部斑块4年于2015年11月4日来中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院门诊就诊。患者于4年前无明显诱因左腰背部出现直径3 cm淡红色硬斑块，无自觉症状，斑块逐渐增大，表面颜色渐发黄。患者就诊于多家医院并行组织病理检查，诊断为类脂质渐进性坏死、黄色肉芽肿。间断口服沙利度胺、雷公藤等药物治疗，疗效不佳。1年前患者右大腿伸侧也出现类似片状硬化性斑块，无痛痒，表面呈淡红色。发病以来，无发热、体重减轻等。既往体健，无食物药物过敏史，无家族遗传病史。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左腰背部18 cm×15 cm黄红色斑块，中央略凹陷，表面无破溃，周边有暗紫红色炎症边缘，境界清楚，触之质硬，无压痛（图1）。右大腿伸侧片状淡红色斑片，触诊局部皮肤硬化，无压痛。两处皮损局部皮肤捏起困难，表面皮纹增粗，无明显毛细血管扩张。实验室及辅助检查：血常规、空腹血糖未见异常；腹部彩超未见明显异常。血清蛋白电泳：白蛋白0.64（参考值0.57～0.68）；球蛋白α1 0.02（0.01 ～ 0.06）；α2 0.098（0.083 ～ 0.143）；β 0.096（0.092 ～0.144）；γ 0.14（0.12 ～ 0.26）；白球比正常范围。左侧腰背部皮损组织病理：表皮正常，真皮内可见片状胶原渐进性坏死区，其周围有大量泡沫细胞、多核巨细胞、Touton细胞及少量炎症细胞浸润（图2，3）。直接免疫荧光检查：C3基底膜带线状阳性，IgG、IgM、IgA均阴性。诊断为不伴副球蛋白血症的渐进坏死性黄色肉芽肿。

讨论渐进坏死性黄色肉芽肿是一种少见的慢性进行性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。病因尚不明，多见于50～60岁，无性别差异，80%～90%的患者伴随潜在的单克隆丙种球蛋白病。临床表现为黄色或橙红色硬化性丘疹、结节，可逐渐融合成大的斑块，常无自觉症状，偶可破溃。好发于眶周，也可见于躯干、四肢。可有系统受累，包括眼、心、脾、呼吸道、肌肉、淋巴结及中枢神经系统。组织病理改变为真皮和皮下可见片状渐进性坏死，周围有组织细胞、泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞和其他炎症细胞构成肉芽肿。实验室检查可出现血细胞沉降率增快，贫血，白细胞减少，免疫电泳可见IgGλ或κ等。

临床上本病主要需与类脂质渐进性坏死、黄色肉芽肿、黄色瘤相鉴别，也需与脂质肉芽肿病、多中心网状组织细胞增生症、硬皮病、持久性隆起红斑等疾病鉴别。由于该病可能伴随潜在的血液系统或其他系统疾病，特别是肿瘤性疾病，故建议患者完善血涂片及骨髓穿刺加活检等相关检查以排除潜在疾病或系统受累。