原发性皮肤黏液癌一例

高露娟 冯自豪 辛崇美 胡东艳 陈连军 李明

·病例报告·

原发性皮肤黏液癌一例

高露娟 冯自豪 辛崇美 胡东艳 陈连军 李明

患者男，56岁，因右颧结节1年余就诊。1年前患者无明显诱因右颧部出现米粒大小肿物，无自觉症状。皮疹缓慢增大，遂于2015年4月18日就诊我科。既往体健，否认家族遗传病史及类似疾病史。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：右颧一1 cm×0.8 cm的椭球形皮色结节，隆起于皮面，呈半透明状，表面皮肤光滑，质地略硬，无触痛或压痛（图1）。

实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血细胞沉降率、C反应蛋白未见异常。肿瘤标志物示癌胚抗原8.3 μg/L（参考值＜5 μg/L）。浅表淋巴结示双侧颌下见淋巴结，右侧颌下15 mm×7 mm低回声团块，内见淋巴门结构，彩色多普勒血流成像未见明显彩色血流；左侧颌下见11mm×5mm类似回声团块。腹部B超未见明显异常。肺部高分辨扫描CT示两上肺气肿、肺大疱。胃镜示十二指肠球部息肉。肠镜无异常。

皮损组织病理检查：真皮及皮下可见大量黏液湖，被纤维组织分隔成蜂窝状，黏液湖中见大小不等岛屿状肿瘤细胞团块，肿瘤细胞较均一，呈方形或立方形，细胞胞质丰富淡染，中央可见圆形或卵圆形泡状核，未见明显核分裂象（图2）。免疫组化：神经元特异性烯醇化酶、上皮膜抗原、pCK、CAM5.2、雌激素受体、孕激素受体阳性；p53、大囊肿病液体蛋白15部分阳性；前列腺特异抗原、前列腺酸性磷酸酶、癌胚抗原、S100、突触素阴性；Ki67仅5%。

诊断与治疗：根据临床表现、典型病理特点及免疫组化，排除转移性肿瘤后诊断为原发性皮肤黏液癌（PCMC）。因皮损切除活检后组织病理显示基底切缘未切净，2015年5月5日于全麻下行右颧部皮肤恶性肿瘤扩大根治术及局部鼻唇沟皮瓣转移术，术中冰冻及术后病理报告示切缘干净，术后伤口愈合良好（图3），随访1年肿瘤未复发。

讨论 PCMC是一种少见的汗腺来源肿瘤，其临床表现多样，病理表现具有特征性。该病好发于60岁左右，男稍多于女［1］。PCMC多隐匿发病，临床表现多样，可表现为丘疹、囊肿、结节或溃疡，临床容易误诊［2］。该肿瘤好发于下眼睑及眉毛区，其次是面部及头皮等非眶周区域［1］。虽然PCMC临床表现多样，但其组织病理学表现具有特征性，典型表现为蜂窝状嗜碱性黏液湖及其间漂浮的岛屿状或条索状肿瘤细胞，胞质丰富，核异形少见［3］。PCMC恶性程度低，转移少，预后好。但局部复发率较高，肿瘤越大，复发率越高；躯干部皮损复发率高于头颈部皮损。治疗主要手术切除，可通过Mohs手术或者局部扩大切除术，完全切除肿瘤可有效减少复发率［2］。

［1］Kamalpour L,Brindise RT,Nodzenski M,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:a systematic review and metaanalysis of outcomes after surgery［J］.JAMA Dermatol,2014,150（4）:380-384.DOI:10.1001/jamadermatol.2013.6006.

［2］Papalas JA,Proia AD.Primary mucinous carcinoma of the eyelid:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 4 cases and an update on recurrence rates ［J］.Arch Ophthalmol,2010,128（9）:1160-1165.DOI:10.1001/archophthalmol.2010.177.

［3］Beteddini OS,Sheikh S,Shareefi F,et al.Primary mucinous adenocarcinoma of the scalp:a case report and literature review［J］.Int J Surg Case Rep,2015,10:241-244.DOI:10.1016/j.ijscr.2015.02.006.

2016-01-05）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.023

国家自然科学基金（31400131）

作者单位：200032 上海，复旦大学附属中山医院皮肤科（高露娟、辛崇美、胡东艳、李明），整形外科（冯自豪）；复旦大学附属华山医院皮肤科（陈连军）

李明，Email:li.ming@zs-hospital.sh.cn