栅栏状包膜神经瘤七例分析

张韡 曾学思 姜祎群 徐秀莲 陈浩 孙建方

栅栏状包膜神经瘤七例分析

张韡 曾学思 姜祎群 徐秀莲 陈浩 孙建方

目的 探讨栅栏状包膜神经瘤的临床和组织病理特点。方法 回顾性分析7例栅栏状包膜神经瘤的一般情况、临床表现和组织病理表现。结果 7例患者平均发病年龄32岁（22～41岁），男女比例为2∶5。皮损均为单发孤立的小丘疹，质地由软到韧，呈皮肤颜色、红色或黄白色，均无自觉症状。组织病理表现为真皮内界限清楚、有包膜的良性肿瘤，以Schwann细胞增生为主，呈束状排列，肿瘤组织间可有人工裂隙。免疫组化检查肿瘤细胞S100抗体阳性，平滑肌肌动蛋白抗体阴性；上皮细胞膜抗原抗体在肿瘤包膜阳性。结论 栅栏状包膜神经瘤主要依靠组织病理诊断。临床上需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤及平滑肌瘤等鉴别。

神经瘤；面部；体征和症状；病理学，临床；免疫组织化学

栅栏状包膜神经瘤（PEN）又称孤立性局限性神经瘤，是一种单发、好发于面部的良性错构瘤样增生。临床上常误诊，我们报道7例患者，并总结其临床及病理学特点。

1 病历资料

1.1 一般资料：2006—2015年，中国医学科学院皮肤病医院门诊诊治的PEN患者7例。7例中男2例，女5例，患者发病年龄22～41岁，平均32岁，病程4～10年，平均6.9年。7例患者生长发育均正常，否认其他疾病，家族中无类似疾病。

1.2 临床表现：7例患者皮损均见于面部，其中唇部4例，左颧部2例，右面颊1例。皮损均为单发孤立丘疹，直径0.3～0.8 cm，呈皮色5例、红色1例，黄白色1例，表面均光滑（图1）。本文7例患者临床拟诊为软纤维瘤3例、表皮囊肿2例、皮肤肿瘤2例。

1.3 实验室检查：7例患者行血尿粪常规检查及血生化检查均无异常。

1.4 组织病理检查：共同特点：病变组织向上隆起，位于真皮浅层，有包膜，由短梭形肿瘤细胞构成，胞质嗜酸性淡染、边界不清，排列呈波浪状、部分区域呈束状，间质内血管丰富。5例在肿瘤团块内部出现人工性裂隙。7例患者免疫组化：肿瘤细胞呈S100抗体均弥漫阳性表达，SMA抗体均阴性表达，包膜细胞EMA抗体均阳性表达（图2）。

作者单位：210042 南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

1.5 治疗与随访：7例患者均行手术切除治疗，随访2年无复发。

2 讨论

PEN由Reed等［1］1972年首次报道。临床上本病通常单发，但有少数患者呈丛状发病的报道［2-3］。本病好发于面部，也可累及皮肤以外的器官，临床表现为圆形或椭圆形孤立性丘疹［4］，皮损颜色从皮色到黄白色有所差异，可能与其内部的血管数量相关。

有文献报道，本病易发生于中老年人群［4-6］。然而本组病例中多数患者（5/7）发病年龄＜40岁，并且3例为20～30岁，与传统报道不同。在另一组系列病例研究［7］中发现，亦有4/6患者发病年龄 ＜40岁，提示本病的好发人群可能不仅局限于中老年人群。PEN通常为孤立性小丘疹，生长缓慢，且无明显自觉症状，常易被患者忽略，因此认为，实际发病年龄可能更早，好发人群可能为中青年。

组织学上，需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤及平滑肌瘤等鉴别［4］。PEN和神经鞘瘤相比，二者均有包膜，均主要由Schwann细胞构成，并可呈束状排列；但在神经鞘瘤中可出现细胞丰富的束状区和细胞稀少、间质丰富的网状区，可见Verocay小体，但很少见到轴突结构，而此特点在PEN中很常见。另外，二者的包膜亦有一定差异：神经鞘瘤周围常见较厚的纤维性包膜，而PEN的包膜为相对较薄的神经束膜。PEN和丛状神经纤维瘤相对比，二者均界限清晰，但丛状神经纤维中细胞排列疏松且杂乱，没有一定的方向，基质丰富，没有包膜，可以鉴别。PEN和实体型血管平滑肌瘤相对比，二者均界限清晰且呈束状排列方式，但实体型血管平滑肌瘤中肿瘤细胞胞质丰富，呈现明亮嗜酸性，细胞成分较为稀疏，且围绕裂隙状血管排列，可以鉴别。

［1］Reed RJ,Fine RM,Meltzer HD.Palisaded,encapsulated neuromas of the skin［J］.Arch Dermatol,1972,106（6）:865-870.

［2］Omori Y,Tanito K,Ito K,et al.A pediatric case of multiple palisaded encapsulated neuromas of the palms and soles ［J］.Pediatr Dermatol,2014,31 （4）:e107-109.DOI:10.1111/pde.12330.

［3］Halder C,Sen S,Gangopadhyay A,et al.Zosteriform palisaded encapsulated neuroma:an unusual presentation ［J］.Indian J Dermatol,2013,58（6）:492.DOI:10.4103/0019-5154.119971.

［4］朱学骏,孙建方.皮肤病理学与临床的联系 ［M］,北京:北京大学医学出版社,2007:1765-1767.

［5］Jokinen CH,Ragsdale BD,ArgenyiZB.Expanding the clinicopathologic spectrum of palisaded encapsulated neuroma［J］.J Cutan Pathol,2010,37 （1）:43-48.DOI:10.1111/j.1600-0560.2009.01380.x.

［6］Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）:an often misdiagnosed neural tumor ［J］.Dermatol Online J,2008,14（7）:12.

［7］王华,刘宇,王雷,等.栅栏状有包膜神经瘤6例临床及病理分析［J］.实用皮肤病学杂志,2015,8（1）:33-34.

Clinicopathological analysis of seven cases of palisaded encapsulated neuroma

Zhang Wei,Zeng Xuesi,Jiang Yiqun,Xu Xiulian,Chen Hao,Sun Jianfang.Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

ObjectiveTo analyze clinical and pathological features of palisaded encapsulated neuroma（PEN）.MethodsDemographic,clinical and pathological data on seven patients with PEN were collected and retrospectively analyzed.ResultsThe average age of onset was 32 years （range,22-41 years） with a male/female ratio of 2∶5.Lesions were solitary,small,soft-to-firm,skin-colored,red or yellowish-white papules in these patients.No patients reported subjective symptoms.Histopathology showed an isolated encapsulated well-marginated benign neoplasm in the dermis,which mainly consisted of proliferating Schwann's cells arranged in a sarciniform pattern.There were artificial fissures in tumor tissues.Immunohistochemical study revealed positive staining for S100 protein,but negative staining for smooth muscle actin and epithelial membrane antigen.Conclusions The diagnosis of palisaded encapsulated neuroma is mainly based on histopathological study.In clinic,it should be differentiated from schwannoma,neurofibroma and leiomyoma.

Neuroma;Face;Signs and symptoms;Pathology,clinical;Immunohistochemistry

Sun Jianfang,Email:fangmin5758@aliyun.com

2015-09-10）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.003

孙建方，Email:fangmin5758@aliyun.com