伴POEMS综合征的肾小球样血管瘤一例

王白鹤 王焱 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

伴POEMS综合征的肾小球样血管瘤一例

王白鹤 王焱 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者女，66岁，全身皮肤暗红色结节2年。2年前无明显诱因头皮部出现暗红色结节，无自觉症状，未予特殊处理，之后皮损逐渐增多，累及全身。患者4年前感觉四肢轻度乏力、麻木，在当地医院就诊，诊断为颈椎间盘增生，并予以治疗，疗效欠佳。近年来，乏力进行性加重。体检：右锁骨下淋巴结肿大。皮肤科检查：头面部、躯干及下肢见数十个0.3～1.5 cm暗红色结节，边界清楚，质中等硬度（图1）。面部、四肢伸侧见泛发的色素沉着。4个指甲表面变白。实验室及辅助检查：血常规白细胞5.4×109/L，红细胞4.2×1012/L。尿常规：尿蛋白+++，尿M蛋白阳性。血生化：尿素11.42 mmol/L（1.7～8.3 mmol/L），尿酸 447 mmol/L（140 ～ 420 mmol/L），血糖正常。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）4.00 pmol/L（3.10～6.80 pmol/L），游离甲状腺素（FT4）14.70 pmol/L（12.00 ～ 22.00 pmol/L），促甲状腺激素（TSH）6.86 μIU/ml（0.27 ～ 4.2 μIU/ml）；促卵泡激素 32.22 mIU/ml（1.50 ～12.40 mIU/ml），促黄体激素17.99 mIU/ml（1.24～8.62 mIU/ml）。腹部B超：血吸虫肝病和胆囊息肉。肌电图:多发性周围神经病变。皮损组织病理：表皮轻度萎缩变薄，真皮内扩张的血管腔内见增生的毛细血管丛，类似肾小球样结构；毛细血管衬以正常的内皮细胞，腔内含红细胞；毛细血管间见肥大的圆形细胞，含有嗜伊红性球状物（图2）。诊断：伴POEMS综合征的肾小球样血管瘤。诊断明确后，患者回当地医院治疗。

图1 患者躯干部及上肢见多个0.3～1.5 cm暗红色结节，边界清楚 图2 皮损组织病理（HE×100） 毛细血管衬以正常的内皮细胞，腔内含红细胞

讨论 肾小球样血管瘤需要与其他血管增生的疾病相鉴别：①乳头状血管内皮细胞增生，又称Masson瘤，其组织学表现为在血管内见乳头状结构，覆有单层扁平内皮细胞，其轴心为纤维性蛋白或结缔组织；乳头状结构可附于血管内壁，或游离于管腔内，周围存在不同程度机化的血栓；②血管内乳头状血管内皮瘤，又称Dabska瘤和乳头状淋巴管内血管内皮瘤，肿瘤由薄壁扩张的管腔组成，内衬立方形或鞋钉样内皮细胞，内皮细胞呈乳头状增生，有时形成肾小球样结构，乳头轴心为透明变基底膜样物质，管腔内外可见较多的淋巴细胞；③Kaposi肉瘤：结节期表现为真皮内相对境界清楚的嗜酸性梭形细胞团块，其内散在裂隙样管腔，这些管腔缺乏内皮细胞，且临床表现与本病不同。

2015-05-29）

（本文编辑：颜艳）

徐秀莲，Email：xxlqjl@sina.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.009