泛发性结节性痒疹伴特发性矮小及维生素D不足一例

陈忠业 曾令济 刘相勇 王丽金 兰文雷

510290广州鸿业皮肤病专科医院皮肤科

泛发性结节性痒疹伴特发性矮小及维生素D不足一例

陈忠业 曾令济 刘相勇 王丽金 兰文雷

510290广州鸿业皮肤病专科医院皮肤科

患儿男，14岁9个月，因全身反复丘疹、结节伴剧痒近8年，于2015年8月23日入院就诊。患儿7岁时小腿起米粒大丘疹伴瘙痒，未重视，自擦“万花油”能止痒，2个月后皮损缓慢增多、扩大，并逐渐形成坚硬结节，在当地按“痒疹”治疗（用药不详），效果不佳，经半年余，皮损累及全身，剧痒，夜间尤甚。5年前曾在当地医院诊断为结节性痒疹，予口服依巴斯汀、赛庚啶，外用糖皮质激素软膏、酊剂及中药等，交替、间断治疗多年（药物剂量不详），期间部分症状能缓解，但始终反复不愈。患儿系第2胎，妊娠期宫内发育正常，足月顺产，出生时体重3.3 kg，母乳喂养，生活于城镇。至7岁，身高、体重与同龄儿相似，但患结节性痒疹后身体发育较前迟缓，9岁至今仅长高5 cm。否认有其他病史与传染病。父母健康（青春期发育年龄段分别为12～14岁），非近亲结婚，其兄亦健康，无身材矮小家族史及其他特殊疾病史。

体检：面容幼小，智力正常，身材匀称，躯体比例、四肢、脊柱、生殖器均正常，身高138.5 cm，体重31.6 kg，各系统检查无异常。皮肤科检查：下颌、颈、躯干、四肢见孤立、散在黄豆至豌豆大小、褐红色坚硬干燥的半球状结节；皮损以四肢伸侧、肘、腰围，腹、臀部为重；损害部分表面光滑，部分呈疣状隆起，其上有溃破、血痂；下肢结节连接成条索状或斑块状。各皮损周围见大小不等散在或融合成斑片状灰白色及浅褐色痕迹（图1）。

图1 患儿体型幼小，躯干四肢散在黄豆至豌豆大小褐红色坚硬干燥的半球状结节，部分呈疣状隆起 图2 治疗2周后，上肢、腹部、肩、腰、臀部、躯干四肢皮损消退，留灰白色或浅褐色瘢痕

实验室检查：血尿粪常规、免疫全套、肝肾功能、血细胞沉降率、空腹血糖、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子等均正常；性激素六项：卵泡刺激素1.260 IU/L（参考值1.5～12.4 IU/L），孕酮 0.161 nmol/L（0.70 ～ 4.3 nmol/L），睾酮2.670 nmol/L（6.25～30.61 nmol/L），雌二醇 ＜18.35 pmol/L（28.00～156.00 pmol/L），促黄体素 1.980 IU/L（1.70～8.60 IU/L），泌乳素8.390 μg/L（3.86 ～ 22.80 μg/L）；生长激素0.149 μg/L（11～ 18岁：0.077 ～ 10.8 μg/L）。取颈部和左肘两处皮损行组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，细胞间轻度水肿，表皮突不规则向真皮内增生；真皮乳头处胶原纤维垂直增生，其浅层血管周围较多炎症细胞浸润与尘核。免疫组化染色：S100蛋白阳性的树突细胞在表皮和真皮明显增多，真皮内可见深棕色粗大的神经结构。诊断：泛发性结节性痒疹。

治疗：予静脉滴注硫代硫酸钠0.64 g、复方苷草酸苷20 ml/d，西替利嗪10 mg/d、孟鲁司特钠10 mg/d、沙利度胺25 mg每日3次，维生素E 100 mg每日3次，辅以中药浴每日1次，全身UVB照射每3天1次，局部外用复方倍他米松乳膏封包每日1次。治疗1周后皮损明显软化，部分皮损消退，瘙痒减轻。2周后除小腿尚有几处皮损未完全消退外，余恢复正常，仅留灰白色或浅褐色瘢痕，瘙痒基本消失（图2）。3个月随访时，小腿皮损已完全消退，它处皮损愈后无反复。

2015年9月底经某三甲医院儿科检查：颅脑、垂体核磁共振成像（MRI）平扫无异常，乙肝标志物全套、血清促甲状腺激素（TSH）、血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、血清游离甲状腺素（FT4）、空腹胰岛素、胰岛素样生长因子1结合蛋白3（IGFBP⁃3）皆正常，胰岛素样生长因子1（IGF⁃1）181.00 μg/L（224～ 930 μg/L），总维生素D值17.80 μg/L（缺乏：＜ 10 μg/L，不足：10 ～ 30 μg/L，正常：30 ～ 100 μg/L），生长激素激发试验正常，骨龄测定：9岁。儿科诊断：特发性矮小，维生素D不足。给予重组人生长激素、阿法骨化醇、赖氨肌醇维B12、维D钙，治疗月余，身高较前增加1.5 cm，体重增加3.4 kg。因故患者自行停用重组人生长激素，停药1个月后来院复查时，在原增高的基础上身高又增加2 cm，仍在随访中。

结合临床表现和实验室检查结果最后诊断：泛发性结节性痒疹伴特发性矮小及维生素D不足。

讨论 结节性痒疹是一种以多发性瘙痒性结节为特征的慢性炎症性皮肤病，成年女性多发，儿童泛发性结节性痒疹并不多见。其病因和发病机制尚未完全阐明。本例患儿属骨龄延迟、青春期发育滞后型特发性矮小，由于其身材矮小发生的年龄较晚，即在罹患泛发性结节性痒疹之后，所以患儿的特发性矮小可能与泛发性结节性痒疹有关。

（本文编辑：颜艳）

本刊常用缩写

本刊对一些大家比较熟悉的常用词汇允许直接用缩写，即第一次出现时，可以不标注中文，公布如下：

艾滋病（AIDS） 白细胞（WBC） 白细胞介素（IL） 丙氨酸转氨酶（ALT）

长波紫外线（UVA） 二甲基亚砜（DMSO） 反转录-聚合酶链反应（RT-PCR） 辅助性T淋巴细胞（Th）

干扰素（IFN） 抗核抗体（ANA） 抗可提取性核抗原 （ENA） 快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）

梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA） 酶联免疫吸附测定（ELISA） 人类免疫缺陷病毒（HIV） 人乳头瘤病毒（HPV）

双链DNA（dsDNA） 天冬氨酸转氨酶（AST） 系统性红斑狼疮（SLE） 血红蛋白（Hb）

血小板（PLT） 血细胞沉降率（ESR） 血压（BP） 一氧化氮（NO）

中波紫外线（UVB） 肿瘤坏死因子（TNF） 自然杀伤细胞（NK细胞）

论文中有关实验动物的描述

目前，使用各种动物进行的实验性研究越来越多，但我们发现，作者对实验动物所作的描述很不完整。根据1988年颁布的中华人民共和国国家科学技术委员会令第2号《实验动物管理条例》和卫生部1998年颁布的《医学实验动物管理实施细则》，论文中有关实验动物的描述，要求写清楚以下事项：①品种、品系及亚系的确切名称；②遗传背景或其来源；③性别、年龄、体重；④质量等级及合格证编号；⑤饲养环境和实验环境；⑥健康状况；⑦对实验动物的处理方式。医学实验动物分为四级：一级为普通级，二级为清洁级，三级为无特定病原体（SPF）级，四级为无菌级。卫生部级课题及研究生毕业论文等科研实验必须应用二级以上的实验动物。

2015⁃12⁃30）

陈忠业，Email：531931518@qq.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.10.026