种痘水疱病样淋巴瘤一例

高涛 卢阳 张钟 肖沙 阎衡 刁庆春

400011重庆市中医院 重庆市第一人民医院皮肤科

种痘水疱病样淋巴瘤一例

高涛 卢阳 张钟 肖沙 阎衡 刁庆春

400011重庆市中医院 重庆市第一人民医院皮肤科

患者女，24岁，因反复颜面、四肢红斑、水疱、溃疡10余年，加重半个月就诊。10余年前不明原因面部、四肢出现绿豆至蚕豆大小红斑，自觉局部灼热，在红斑基础上出现水疱、血疱，轻度痒痛，2～4周可自行缓解，皮疹消退后留下深浅不等凹陷性瘢痕，间隔1～2周可复发，发作时不伴畏寒、发热，无关节疼痛及腹痛、腹泻。7年前皮疹逐渐增多，症状加重，严重时可形成明显血疱，疱壁破裂后形成深在溃疡，期间于多家医院就诊，诊断不详，长期间断给予口服或静脉滴注糖皮质激素治疗，治疗后皮疹可暂时性缓解，停药后易复发。病程中日晒及蚊叮咬后皮疹无明显加重。半个月前，无明显诱因双上肢再次出现大片状红斑、血疱及溃疡，自觉双上肢肿痛明显，体温稍高，无明显乏力、畏寒、发热及关节疼痛。既往体健，家族中无类似病史。

体检：入院后体温波动于36.4～39.2℃，发育正常，浅表淋巴结不大，各系统检查未见异常。皮肤科情况：双前臂、双手明显肿胀，见大片瘀斑，其上散在血疱、坏死、结痂，部分血痂脱落后形成大小不等深溃疡。面部、双上肢及双小腿见较多绿豆至蚕豆大小痘疮样瘢痕（图1）。

图1 患者双上肢肿胀，见片状红斑、水疱、坏死及溃疡 图2 皮损组织病理 2A：血管明显受累，脂肪细胞片状坏死（HE×200）；2B：较多单一核细胞，细胞异形明显，有病理性核分裂象（HE×400）

实验室检查：血常规：血红蛋白107 g/L，红细胞压积33%（参考值35%～45%），中性粒细胞比率0.80（参考值0.40～0.75），中性粒细胞数6.35× 109/L［（1.8～ 6.3）× 109/L］。大小便常规、肾功能、电解质、X线胸片、腹部彩超及心电图检查正常。溃疡分泌物培养提示溶血性葡萄球菌感染。血白蛋白33.9 g/L（40～ 55 g/L），球蛋白41.7 g/L（20～ 40 g/L）。体液免疫：IgA 4.7 g/L（0.7 ～ 4.0 g/L），IgG 22.4 g/L（8 ～ 16 g/L），IgM、C3、C4正常范围。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（-），抗心磷脂抗体（-）。皮损组织病理检查：部分表皮缺失，真皮全层及皮下脂肪内见结节状分布密集的单一核细胞，部分核深染，可见病理性核分裂象，血管受累，皮下脂肪大片坏死（图2）。免疫组化：TIA⁃1、粒酶B、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8散在、CD56、Bcl⁃2均阳性，CD30散在（+），CD20、CD21均阴性，Ki⁃67阳性细胞数40%，EB病毒编码小核糖核酸（EBER）原位杂交检测阳性。血清抗EBV IgG（+），抗EBV IgM（-）。诊断：种痘水疱病样淋巴瘤（hydroa vacciniforme⁃like lymphoma，HVLL）。治疗：入院后体温升高，给以补液、物理降温及外用抗感染治疗3 d后体温逐渐下降至正常范围，病理及免疫组化检查结果确诊为本病，建议患者转肿瘤科治疗。

讨论 HVLL是一种罕见及特殊的NK/T细胞淋巴瘤。HVLL最常见的临床表现是颜面、双上肢等曝光部位反复发生红斑、肿胀、水疱、血疱及痘疮样瘢痕，非曝光部位也可受累，常伴发热、淋巴结及肝脾肿大［1⁃2］。本例患者皮疹主要以曝光部位为主，大腿及上臂等非曝光部位也见凹陷性瘢痕。本病最后确诊需组织病理及免疫组化检查。本例病理表现符合HVLL，特殊之处在于CD56表达阳性。

［1］Quintanilla⁃Martinez L,Ridaura C,Nagl F,et al.Hydroa vacciniforme⁃like lymphoma:a chronic EBV+lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma［J］.Blood,2013,122（18）:3101⁃3110.DOI:10.1182/blood⁃2013⁃05⁃502203.

［2］Magaña M,Massone C,Magaña P,et al.Clinicopathologic features of hydroa vacciniforme⁃like lymphoma:a series of 9 patients［J］.Am J Dermatopathol,2016,38（1）:20 ⁃25.DOI:10.1097/DAD.0000000000000385.

2015⁃11⁃02）

（本文编辑：尚淑贤）

阎衡，Email：x_tailai@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.10.022