透明细胞棘皮瘤10例分析

王白鹤 宋昊 陈浩 姜祎群 徐秀莲 张韡

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科

透明细胞棘皮瘤10例分析

王白鹤 宋昊 陈浩 姜祎群 徐秀莲 张韡

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科

目的探讨透明细胞棘皮瘤（CCA）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾分析10例CCA患者的临床和病理资料。结果CCA临床表现为半球形的暗红色至褐色丘疹和结节，境界清楚，表面破溃、出血或脱屑，无自觉症状。1例多发，9例单发；以中老年人多见，皮损分布范围广泛。组织病理检查：表皮棘层增厚，由胞体较大胞质淡染的透明细胞构成，特征性损害是表皮内散在中性粒细胞及核尘。10例不消化的PAS染色均阳性；肿瘤细胞表达上皮膜抗原和角蛋白，不表达癌胚抗原。结论该病临床无明显特征，临床易误诊黑素细胞肿瘤和血管性肿瘤；组织学具有特征性改变。病理学检查是诊断CCA的金标准。

棘皮瘤；病理学；诊断；免疫组织化学；透明细胞棘皮瘤

透明细胞棘皮瘤（clear cell acanthoma，CCA）又称Degos棘皮瘤，目前认为是表皮角质形成细胞糖原储存异常所致的皮肤良性肿瘤［1］。鉴于CCA皮损常表现为褐色丘疹或结节，且常伴有渗出和出血，临床易误诊为血管性肿瘤或黑素细胞瘤。该病极为少见，现将我们近年来诊治的10例患者报道如下。

一、临床资料

1.一般资料：收集2010年1月到2015年3月组织病理学确诊的10例CCA患者。发病年龄25～72岁，平均53.8岁；男4例，女6例。发病至确诊时间2个月至7年不等。临床拟诊：脂溢性角化病4例，黑素细胞肿瘤4例，化脓性肉芽肿2例。

2.皮损特征：9例患者为单发性损害，1例有2处皮损，表现为褐色、黑色或红色的丘疹或结节（图1）。其中7例为褐色结节，3例为红色丘疹。皮损直径0.3～2 cm。6例患者皮损表面破溃结痂伴出血，1例轻度脱屑，3例表面干燥。1例患者有轻度疼痛，2例伴有轻度瘙痒，其余患者无自觉症状。发病部位广泛，其中位于胸部1例，背部3例，腋下1例，下肢2例，面部1例，上肢1例，颈部1例。

图1 患者腹部两个孤立的褐色丘疹和结节，表面结痂脱屑

二、组织学检查

1.组织病理学检查：10例患者的皮损均切除后行组织学检查。组织学改变：表皮棘层增厚，与正常表皮分界清楚，表皮突发生融合，肿瘤由胞质透明的细胞构成（图2A）。10例患者均有角化不全，其中6例有浅表结痂，8例角质层内见中性粒细胞性小脓肿，7例表皮内散在数量不等的中性粒细胞和核尘（图2B），以表皮上部为著。9例真皮乳头层毛细血管扩张、增生及充血，6例真皮乳头水肿。9例患者真皮乳头层有少量至中等量的中性粒细胞和淋巴细胞浸润，1例可见嗜酸性粒细胞，1例伴有浆细胞浸润。3例患者表皮内及真皮内见色素颗粒及噬色素细胞。所有患者均无表皮内附属器的受累。

2.特殊组织化学染色：所有患者行不消化的PAS染色，结果均显示阳性（图2C）。

3.免疫组化检查：其中4例患者行CK、EMA和CEA免疫组化检查。4例患者肿瘤细胞均表达角蛋白（CK）和上皮膜抗原（EMA）（图2D，2E）；CEA均阴性。

图2 皮损组织病理 表皮棘层增厚，肿瘤位于表皮内，由呈片状分布的胞质透明的细胞构成，与正常表皮分界清楚，表皮突发生融合（2A：HE×40）；表皮内散在数量不等的中性粒细胞和核尘（2B：HE ×200）；不消化的PAS染色阳性（2C：HE ×100）；免疫组化示：肿瘤细胞表达EMA（2D）和角蛋白（2E）（Max Vision × 100）

三、讨论

该病好发于中老年人，偶见于年轻人。绝大多数患者表现为单发性皮损，偶见多发性损害或播散性发疹性损害变异型［2⁃3］。典型皮损表现为无症状的、境界清楚的粉色、棕色或褐色的卵圆形丘疹或结节，皮损周围常有衣领状脱屑、中央结痂，轻度外伤易于出血。皮损直径一般1～4 cm，偶尔表现为带蒂的皮损，有巨大型（直径＞6 cm）的报道［4］。好发于下肢，偶尔位于其他部位，如面部、前臂、躯干、腹股沟、阴囊、臀部和乳头等。部分病例发生在表皮痣的基础上、或与痣细胞痣有关。本病进展缓慢，多数病程在2～10年。

我们的10例患者，与文献报道不符合的是10例患者皮损发病部位广泛，如面颈部、胸背部、腋下和四肢，仅2例皮损位于下肢。鉴于CCA患者临床表现为褐色或棕色的丘疹或结节，伴有渗出或结痂，临床上需要与小汗腺汗孔瘤、化脓性肉芽肿、恶性黑素瘤、脂溢性角化病、日光性角化病、基底细胞癌等鉴别。

CCA具有特征性的组织病理学改变，即表皮棘层增厚，皮突延长且常发生融合。病变处境界清楚，由胞质透明的细胞构成，细胞内含大量糖原；有时病变内见数量不等的黑素细胞。表皮内附属器不受累。特征性改变是皮损内常见中性粒细胞浸润，角化不全的结痂内尤为明显。真皮乳头层毛细血管扩张，真皮内有中性粒细胞为主的浸润。有时细胞呈异形改变且见核分裂像，又称非典型性透明细胞瘤。我们所报道的10例患者临床均无特征性，其诊断主要依据其特征性的组织学改变，如病变处棘层的增厚、由透明细胞构成及中性粒细胞的浸润等。

目前关于CCA的确切发病机制尚未明了，它是一种炎症性表皮增生性疾病、错构瘤或脂溢性角化病的一种亚型还未定。鉴于角质形成细胞生长因子在本病中有高表达，有作者认为本病是一种局限性、非特异性炎症性疾病。目前治疗以手术切除为主，可获得满意效果，此外液氮冷冻、CO2激光、电凝等物理治疗也有一定疗效。

［1］Degos R,Delort J,Civatte J,et al.Epidermal tumor with an unusual appearance:clear cell acanthoma［J］.Ann Dermatol Syphiligr（Paris）,1962,89:361⁃371.

［2］Martínez Escanamé M,Arzberger E,Hofmann⁃Wellenhof R,et al.Multiple clear⁃cell acanthomas［J］.Australas J Dermatol,2015,56（2）:e46⁃e48.DOI:10.1111/ajd.12099.

［3］García⁃Gavín J,González⁃Vilas D,Montero I,et al.Disseminated eruptive clear cell acanthoma with spontaneous regression:further evidence of an inflammatory origin［J］.Am J Dermatopathol,2011,33（6）:599⁃602.DOI:10.1097/DAD.0b013e3181f078e0.

［4］Cavicchini S,Nazzaro G,Marchetti S.Fast⁃growing ′giant′clear cell acanthoma detected by dermoscopy during treatment with infliximab in a psoriatic patient［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2015,29（8）:1642⁃1644.DOI:10.1111/jdv.12517.

Clinicopathological analysis of 10 cases of clear cell acanthoma

Wang Baihe,Song Hao,Chen Hao,Jiang Yiqun,Xu Xiulian,Zhang Wei
Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

ObjectiveTo investigate clinicopathological features and differential diagnosis of clear cell acan⁃thoma（CCA）.MethodsClinical and pathological data on 10 patients with CCA were retrospectively reviewed.ResultsCCA clinically manifested as widespread,well⁃circumscribed,hemispherical dark red to brown papules and nodules with ulcerative,hemorrhagic or desquamative surfaces.Most patients had no subjective symptoms.Nine patients had solitary lesions,and 1 patient had multiple lesions.It frequently occurred in the middle⁃aged or elderly.Histopathological examination showed thickened prickle cell layer,and the tumor was composed of large clear cells with pale⁃staining cytoplasm.Characteristic pathological findings were scattered neutrophils and nuclear dust in the epidermis.Periodic acid⁃Schiff（PAS）staining without diastase was positive in all the 10 patients.Immunohisto⁃chemical study revealed that tumor cells expressed epithelial membrane antigen（EMA）and keratin,but did not express carcinoembryonic antigen（CEA）.Conclusions CCA has no obvious clinical characteristics,and is easily misdiagnosed as melanocytic or vascular tumors.However,CCA has typical histological changes,and histopathological examination is the gold standard for its diagnosis.

Acanthoma;Pathology;Diagnosis;Immunohistochemistry;Clear cell acanthoma

Xu Xiulian,Email:xxlqjl@sina.com；Zhang Wei,Email:ifmtjoel@163.com

2016⁃01⁃05）

（本文编辑：吴晓初）

徐秀莲，Email：xxlqjl@sina.com；张韡，Email：ifmtjoel@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.10.010