胰腺实性假乳头状瘤7例临床病理分析

白世强

【摘要】 目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、生物学行为和预后。方法 7例SPTP患者， 均进行病理组织学观察和免疫组化染色， 观察其病理情况。结果 7例SPTP患者中， 5例有临床症状， 2例为体检时发现。4例肿物位于胰头部， 3例位于胰体尾部。6例获随访， 1例失访。病理组织学观察， 肿瘤平均直径9 cm， 5例包膜完整， 2例虽无明显包膜， 但界限清楚。4例切面以囊实性相间为主， 3例以实性为主。镜下所有病例均可见实性区和假乳头区结构， 部分病例可见囊性区， 实性区和假乳头区均由形态一致的瘤细胞构成。免疫组化：Vimentin、ACT、人α1抗胰糜蛋白酶（AACT）、CD10、神经元特异性烯醇化酶 （NSE）呈阳性表达；Syn、CgA、AE1/AE3微弱表达或阴性， PR、β-catenin部分病例核阳性表达。结论 SPTP是一种好发于青年女性， 由形态一致的肿瘤细胞形成实性及假乳头状结构， 常有出血囊性变， 表达Vimentin、ACT、AACT等一组抗体， 预后良好的胰腺外分泌肿瘤。

【关键词】 胰腺实性假乳头状瘤；临床病理；诊断；鉴别

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.25.073

胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas）是一种少见的低度恶性的胰腺外分泌肿瘤。该肿瘤在临床及病理形态学上、免疫组织化学表达等方面独具特点。为了提高对其的认识， 本文对本院的7例SPTP进行临床病理特征和免疫组化分析， 探讨其诊断与鉴别诊断、生物学行为和预后。报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院2009年10月～2015年12月手术切除的病理确诊为SPTP患者7例。7例患者中女6例， 男1例；发病年龄16～52岁， 平均年龄29岁。

1. 2 方法 所有标本经4%中性甲醛固定， 常规脱水， 石蜡包埋， 4 μm切片， HE染色， 免疫组化采用SP法， 所用抗体ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE、Syn、CgA、AE1/AE3、β-catenin、PR及免疫试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结果

2. 1 临床资料 7例SPTP患者中， 5例患者有上腹或腰背部疼痛， 4例存在腹部包块， 2例无明显临床症状， 为体检时发现， 4例患者存在恶心呕吐、食欲下降及腹泻等消化道症状。4例肿物位于胰头部， 3例位于胰体尾部。3例行单纯胰腺肿瘤切除术， 2例行胰十二指肠切除术， 2例行胰体尾加脾切除术。其中6例获得随访， 随访时间3～62个月， 1例失访。

2. 2 病理检查 ①巨检：肿瘤直径3～15 cm， 平均直径9 cm， 7例中5例包膜完整， 2例虽无明显包膜， 但界限清楚。有4例切面以囊实性相间为主， 3例以实性为主， 囊性区壁厚0.4～2.0 cm， 可见暗红色坏死物及血性液体， 实性区呈灰白灰红色， 质地软而细腻。②镜下：所有病例均可见实性区和假乳头区结构。部分可见囊性变、成片的出血坏死， 以及胆固醇结晶和异物巨细胞等继发性改变。实性区呈巢片状。由形态较为一致的肿瘤细胞构成。瘤细胞中等大小， 形态一致， 核呈圆形或卵圆形， 染色质细腻， 常有核沟或凹陷。核分裂相罕见。假乳头区显示有纤维血管轴心的分支状乳头结构， 瘤细胞小而一致， 形态与实性区细胞无明显差别， 两种结构之间相互移行。③免疫组化：ACT、AACT、Vimentin均呈弥漫阳性（7/7）；CD10、NSE大部分病例呈阳性表达（5/7）；β-catenin有4例表达（呈核阳性）；Syn、PR为部分病例表达（3/7）。CgA、AE1/AE3微弱阳性或阴性。

3 讨论

SPTP显著的临床特征为：主要发生于女性青少年和年轻女性， 年龄8～67岁， 平均年龄35岁， 男女比为1：9。本组研究中发病年龄为16～52岁， 平均年龄29岁；男女比为1：6， 与文献中报道基本一致[1]。

临床上患者常常是在体检中偶然发现或肿瘤引起腹部不适及疼痛时才被发现， 可见于胰腺的任何部位[2]。超声、CT和磁共振成像（MRI）等影像学检查可显示边界清楚的实性及囊性肿物， 但确诊仍需病理检查。病理形态学的特征是：主要由实性区、假乳头区及囊性区构成。实性区呈巢片状， 细胞较密集， 大小一致， 核呈圆形或卵圆形， 染色质细腻， 常有核沟或凹陷， 核分裂相罕见；假乳头区显示有纤维血管轴心的分支状乳头结构， 瘤细胞小而一致， 形态与实性区细胞无明显差别， 两种结构之间相互移行；囊性区可见成片的出血坏死， 以及胆固醇结晶和异物巨细胞等继发性改变。其免疫表型特点：大部分文献报道[3]， ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE等均呈阳性表达， 而内分泌及上皮性标记， Syn、CgA、AE1/AE3、EMA等常阴性表达， 本组研究中的免疫组化结果与文献报道基本一致。近来有研究发现， 肿瘤表达PR并常有β-catenin突变， 免疫组化显示β-catenin核阳性， 本组中PR、β-catenin也有类似表达， 但PR在该瘤发病中的作用尚未明确。

综上所述， SPTP是一种好发于青年女性， 由形态一致的肿瘤细胞形成实性及假乳头状结构， 常有出血囊性变， 表达Vimentin、ACT、AACT等一组抗体， 预后良好的胰腺外分泌肿瘤。

参考文献

[1] Adams AL， Siegal GP， Jhala NC. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas： a review of salient clinical and pathologic features. Adv Anat Pathol， 2008， 15（1）：39-45.

[2] 陈杰.胰腺实性假乳头状瘤.诊断病理学杂志， 2005， 12（5）：321.

[3] 杨博， 谭云山， 纪元， 等. 胰腺实性假乳头状肿瘤临床病理学与恶性转移潜能相关性研究.中华病理学杂志， 2010， 39（11）： 25-30.

[收稿日期：2016-04-28]