46例不典型膜性肾病的病理研究

●刘静

46例不典型膜性肾病的病理研究

●刘静

目的：阐明病理表现为不典型膜性肾病的病例的不同临床与病理特点。方法：回顾性分析经肾活检确诊的不典型膜性肾病患者46例,对其临床资料、病理特征进行统计分析。结果：①本研究中病理表现为不典型膜性肾病占有率为乙肝相关性肾炎26%、狼疮性肾炎19.5%、病因不明的不典型膜性肾病54.3%。②46例肾病患者临床表现为肾病综合征的达28例，且本研究的病例在血尿、高血压的发病情况中三者间无统计学意义。而血清补体C3、C4的降低在狼疮性肾炎患者中明显。结论：不典型性膜性肾病的病因复杂，临床表现相似,但有各自临床与病理特点,尚需很多方面的研究以指导治疗。

不典型膜性肾病；乙肝病毒相关性肾炎；狼疮性肾炎

不典型膜性肾病的病理改变、临床表现与特发性膜性肾病有某些相似之处，但又具有独特的临床及病理特点，目前对其治疗方法及预后不十分清晰，故近年来对不典型膜性肾病的发病机制、临床及病理表现的研究逐年增多。本文将对我院2010年～2015年病理表现为不典型膜性肾病的46例患者的临床与病理特点进行了如下分析：

1 资料与方法

（1）研究对象经肾穿刺活检确诊病理表现为不典型膜性肾病患者46例，其中乙肝相关性肾炎12例，其诊断标准为∶①血清乙型肝炎病毒(HBV)抗原阳性②患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球病;③肾组织切片上找到HBV抗原。其中狼疮性肾炎V型9例，其诊断标准符合美国风湿病协会1997年修订的SLE诊断标准。病因不明的不典型膜性肾病25例，临床上排除系统性红斑狼疮、感染、肿瘤及药物等引起的继发性膜性肾病。

（2）资料收集与处理收集患者的有关临床资料，包括性别、年龄、血压、血清白蛋白、血胆固醇等及相关病理资料。肾活检组织由天津金域病理检验中心进行光镜、免疫荧光和电镜的检查。

（3）统计学方法计量资料采用均数士标准差表示，多组间比较采用方差分析（组间两两比较用SNK法）。计数资料率及构成比的比较采用Х2检验。采用SPSS19.0统计软件分析。

2 结果

（1）本研究中病例总数46人，男21例，女25例，平均年龄35.35±16.3岁，其中病因不明不典型膜性肾病25例，平均年龄41.08±18.9岁，男女比例为1∶1.2,乙肝相关性肾炎12例，平均年龄29.4±9.6岁，男女比例为3.5∶1，狼疮性肾炎V型9例，平均年龄27.3±7.4岁，男女比例为0.67∶1，病因不明的不典型膜性肾病组与乙肝病毒相关性肾炎组（P＜0.05）及狼疮性肾炎V型组（P＜0.05）相比较有统计学差异。

（2）在临床表现及实验室检查方面这三组肾病临床表现均以肾病综合征多见，但肾病综合征、高血压、血尿发病率组间比较无统计学差异（p＞0.05）；血胆固醇的水平组间的比较亦无统计学差异（P＞0.05）；血清C3水平病因不明的不典型膜性肾病组与狼疮性肾炎V型组比较具有统计学差异(P＜0.05)，与乙肝病毒相关性肾炎组比较无统计学差异（P＞0.05）；而血清C4的水平在病因不明的不典型膜性肾病组与乙肝病毒相关性肾炎组及狼疮性肾炎V型组间比较具有统计学差异（P＜0.05）。

（3）本研究中以不典型膜性肾病为主要病理特点三种肾病病理改变均以为∶①光镜下主要表现为基底膜增厚,伴有系膜增生及内皮细胞增生,上皮下大量弥漫、内皮下数处嗜复红蛋白沉积,PASM染色可见钉突;②免疫荧光可示为满堂亮,尤其补体C3及C1q强阳性;③电镜下表现为基底膜增厚、上皮下大量、弥漫电子致密物沉积,内皮下数处电子致密物沉积等。这三种肾病的免疫球蛋自及补体沉积均以IgG和C3为主，但在系膜中重度增生及C1q的沉积方面乙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎V型和病因不明的不典型膜性肾病比较有显著差异（p＜0.05）。（表1）

表1 三种肾病的病理特征(例)

3 讨论

本研究发现病因不明的不典型膜性肾病肾脏病理改变可以有光镜下系膜细胞中重度增生及电镜下电子致密物多部位沉积，且存在免疫球蛋白及补体沉积，尤其以IgG和C3为主，这些表现与乙肝病毒相关性肾炎组及狼疮性肾炎组相比较无明显统计学差异，而免疫荧光方面呈“满堂亮”也可见于病因不明组，尤其是Clq的沉积亦可出现在病因不明的不典型膜性肾病组。这现象提示我们病因不明的不典型膜性肾病发病机制可能与乙肝病毒相关性肾炎及狼疮性肾炎一样存在着原位免疫复合物的介导作用，同时循环免疫复合物还可能发挥一定的作用。

目前对不典型膜性肾病的国内外研究表明大多数患者病因不明，临床上病因明确的仅狼疮性肾炎和乙肝病毒相关性肾炎，本研究与国内外研究基本一致。总之，不典型膜性肾病是一种病理学诊断，病因不明的不典型膜性肾病的诊断应一一去除继发性因素，需要临床与病理相结合，并要重视随访，才能得到正确的诊断，以利找到合适的治疗方案。

（作者单位：开滦总医院肾内科）

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刘静（1977～），女，开滦总医院肾内科，副主任医师，研究方向为肾脏病与血液净化治疗。