纵隔卵黄囊瘤经股静脉入径右心房活检确诊1例

王乐丰　夏昆　郭宗生　杨新春　李猛



·病例报告·

纵隔卵黄囊瘤经股静脉入径右心房活检确诊1例

王乐丰夏昆郭宗生杨新春李猛

卵黄囊瘤；核磁共振成像；活检

1　临床资料

患者男，26岁。因咳嗽、咳痰伴右侧胸痛3个月，伴面部水肿7 d入北京朝阳医院诊治。患者既往无相关病史及家族史。入院查体：脉搏110次/min，呼吸20次/min，血压120/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右肺呼吸音减低，双肺无啰音，心脏未见异常体征。胸部核磁共振成像(MRI)示：右前上纵隔异常信号及强化肿块，累及双侧锁骨下静脉和上腔静脉，考虑恶性、侵袭性肿瘤(图1 A和B)。胸部CT示：纵隔肿物侵犯上腔静脉和右心房(图1 C和D)。胸部X线示：上纵隔肿物(图1 E)。超声心动图示：右心房心腔变小，呈外压性改变，其他未见异常。

图1胸部核磁共振成像、CT、X线图A～B.纵隔增宽，脂肪间隙消失，右前中上部位可见形态不规则肿块，最大截面范围约6.2 cm×5.5 cm，HASTE序列呈稍高信号，T2压脂序列呈高信号，信号不均匀，伴点片状等或高信号影，T1序列呈等信号，散在斑片状稍高信号灶，DWI序列呈稍高信号，弥散受限，增强扫描病变呈不均匀延迟强化，与双侧锁骨下静脉和上腔静脉分解不清；心脏、大血管形态、大小未见异常;C～D.纵隔肿物侵犯上腔静脉和右心房;E.右上纵隔肿物，同侧膈肌明显抬高

根据以上结果，考虑纵隔恶性肿瘤的可能性大，为确定诊断决定行病理学检查。胸部MRI和CT显示肿瘤侵袭右上腔静脉和右心房，因此设计活检途径采用经股静脉。患者平卧体位，局部麻醉。行Sedinger术穿刺右侧股静脉，置6 F鞘管建立介入通道；以导丝导引6 F指引导管(Judkin R4.0)到上腔静脉和右心房，分别造影，并以活检钳分别在上腔静脉和右心房取3块组织送活检(图2 A、B和C)。取检后再次造影，确认无对比剂外渗后结束手术，术后无不良反应。组织病理检查获得有效结果(图3)。病理诊断：生殖细胞源性肿瘤，结合形态和免疫表型符合卵黄囊瘤(yolk sac tumor，YST)。确诊后转本院肿瘤科化疗。

2　讨论

YST又称内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)，是一种高度恶性的生殖细胞起源性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。纵隔YST是胚胎发育期生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行时，被阻留在纵隔或异常迁移到纵隔的结果。纵隔YST是原始生殖细胞肿瘤的罕见类型，确诊依赖活组织检查(活检)。纵隔部位常见的恶性肿瘤有恶性淋巴瘤、胸腺瘤及生殖细胞肿瘤等，临床表现多是由肿瘤占位引起的一系列压迫症状，根据临床症状和影像学(包括CT和MRI)特征鉴别困难，确诊依赖病理诊断。

本文报告的病例是位于右前上纵隔的YST，胸部MRI和CT均显示瘤体与上腔静脉和右心房界线消失。根据病理解剖特点，采用了经股静脉在上腔静脉和右心房钳取组织活检并获得确诊。YST的组织形态学具有鲜明特征，瘤体常呈疏松的空网状结构，多伴有特征性S-D小体结构和透明小球。

图2　右心房和上腔静脉造影显示　A.上腔静脉和右心房明显受压；B.以活检钳在上腔静脉和右心房顶部钳取组织块；C.取检后造影，未见对比剂外渗

图3　免疫组化图　CK(+)，AFP(+)，CD117(+)，Vimentin(-)CK7(-)PLAP(-)，CD30，CEA(-)，EMA(-)；结合形态和免疫表型符合卵黄囊瘤

前纵隔肿瘤活检获取瘤体组织最常用的方法是影像学指引下经皮经胸穿刺活检(Percutaneous needle biopsy)[1]，其他方法还有外科开胸活检和胸腔镜活检(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)。单纯采用经皮经胸穿刺活检，虽然并不要求全身麻醉和外科开胸手术，但也不能完全杜绝并发症，如气胸、血胸和感染等；最重要的是常因所取组织量小而不能确诊。有文献报告了4例采用外科Chamberlain术(一种改良的经胸骨旁入径的开胸活检术)均获得确诊[2]。Chamberlain法因其可以获取充足的肿瘤组织，所以获得确诊的机会显著增高[3-5]。有文献显示，Chamberlain术活检所获组织量和获得准确诊断的比例高于单纯的经皮经胸穿刺活检[6-8]。另一方面，Chamberlain活检创伤大，操作复杂，需要气管插管和全身麻醉。

针对前纵隔肿瘤，VATS获取组织的数量与Chamberlain术近似，而且还可以取检位于中部和后间隔的肿瘤组织。当肿瘤与肺动脉粘连时或不能耐受单侧肺通气时，VATS是其禁忌。VATS会导致肿瘤胸腔播散[9]，也有严重并发症发生的报道[10]，电凝止血时导致主动脉损伤，并需要急诊开胸缝合主动脉。因此，VATS作为活检技术具有高危险的一面。总之，外科方法获取组织量有优势，但并发症的严重性和发生率较多。

胸腺瘤和生殖细胞瘤组织学存在巨大异质性，获得确诊的成功率与获取组织量关系密切，常要求1 cm2以上的组织块。另外所获组织的部位同等重要。肿瘤组织多点活检可以弥补单点量的不足，也可能优于单个部位外科活检。较大块的组织增加确诊概率，多个位置同样可以增加确诊概率。

本例获取组织量明显少于外科方法，但多于经皮经胸穿刺，获得确诊虽存在偶然性，但也显示，对于侵入心脏和腔静脉的纵隔肿瘤，经静脉入径活检是安全可行的方法。经静脉操作更加简便，易于操作，也不需要全身麻醉和气管插管，对经皮经胸穿刺方法是重要的补充。这为纵隔肿瘤组织活检提供一个新的途径，有利于提高纵隔肿瘤获得准确病理诊断的成功率。

[1] Priola AM, Priola SM, Cataldi A, et al. CT-guided percutaneous transthoracic biopsy in the diagnosis of mediastinal masses: evaluation of 73 procedures.Radiol Med，2008，113(1): 3-15.

[2] Shimizu J, Kamesui T, Moriya M, et al. Four cases of invasive anterior mediastinal tumors definitively diagnosed by the chamberlain procedure.Ann Thorac Cardiovasc Surg,2014,20 Suppl: 434-440.

[3] Glick RD, Pearse IA, Trippett T, et al. Diagnosis of mediastinal masses in pediatric patients using medi- astinoscopy and the Chamberlain procedure. J Pediatr Surg,1999, 34(4): 559-564.

[4] McNeill TM, Chamberlain JM. Diagnostic anterior mediastinotomy. Ann Thorac Surg,1966,2(4): 532-539.

[5] Olak J. Parasternal mediastinotomy (Chamberlain procedure). Chest Surg Clin N Am,1996, 6(1): 31-40.

[6] Watanabe M, Takagi K, Aoki T, et al. A comparison of biopsy through a parasternal anterior mediastinotomy under local anesthesia and percutaneous needle biop- sy for malignant anterior mediastinal tumors. Surg Today,1998, 28(10): 1022-1026.

[7] Kantoff P. Surgical and medical management of germ cell tumors of the chest. Chest,1993, 103(4 Suppl): 331S-333S.

[8] Shimizu J, Yazaki U, Kinoshita T, et al. Primary mediastinal germ cell tumor in a middle-aged woman: case report and literature review. Tumori,2001,87(4): 269-271.

[9] Wille GA, Gregory R, Guernsey JM. Tumor implantation at port site of video-assisted thoracoscopic resection of pulmonary metastasis. West J Med,1997, 166(1): 65-66.

[10] Dmitriev EG, Sigal EI. Thoracoscopic surgery in the management of mediastinal masses. Indications, com- plications, limitations. Surg Endosc,1996,10(7): 718-720.

10.3969/j.issn.1004-8812.2016.08.012

100020北京，首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心(王乐丰、夏昆、郭宗生、杨新春)；内蒙古包头，包头市中心医院心内科(李猛)

王乐丰，Email：wlf311@126.com

R737.31

2016-04-28)