伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎

黄　光，王俊芳



伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎

黄光，王俊芳

胼胝体；脑炎；精神行为障碍

1　流行病学

2004年，Jun-Ichi等[2]第一次报道了2例伴有流感脑炎的胼胝体压部孤立性病灶，其可逆性的临床过程和良好的预后，显示病灶能迅速恢复正常。日本感染疾病监测中心2009-11-13报道了112例试验室确诊与流感相关的病例，其中3例小于15岁的儿童死亡，1例MRI表现为胼胝体压部可逆性病灶相同的图像[3]。2009年，Lister等[4]报道了英国1例儿童ICU病房的患儿，首次描述了起源于猪的H1N1流感病毒临床表现为伴有可逆性胼胝体压部受损的短暂可逆性脑炎。基于Takanashi等[5]对54例日本患者的研究，表明季节性流行性病毒A和B是最常见的病原体，但确切的发病率并不清楚。

2　病　　因

病毒引起的神经系统并发症可以为轻微的抽搐到致死性脑病，病毒可以直接侵袭神经元，也可以感染后引起继发性细胞因子反应。Takuji等[6]第一次报道姐妹同患该病，提示有遗传因素参与发病的可能，至少在一些伴有白质受损的患者中是这样。Munetsugu等[7]报道一例8岁男孩，腮腺炎疫苗接种后出现MERS，表现为短暂的幻觉、颈部强直和抗利尿激素分泌异常综合征，血清腮腺炎IgM和IgG阳性，从脑脊液中分离出鸟居腮腺炎疫苗株。在日本153万人次接种腮腺炎疫苗后仅报道1例急性播散性脑脊髓炎，却出现5例MERS，提示这种腮腺炎疫苗接种后的不良事件可能比既往认识的要多。

3　病理生理

MERS常见的病原体是流感病毒A、B(19%)和腮腺炎病毒(7%)，潜伏期2～4周，平均18 d[8]。胼胝体是颅内最大的神经纤维束，它不仅投射到前额叶、运动前区、初级运动区和初级感觉区，而且投射到顶叶、颞叶和枕叶皮质。胼胝体髓鞘水肿，造成病灶内弥散减低，胼胝体功能受损影响大脑的运动控制、空间位置觉、视觉、听觉和语言相关的功能，可出现构音不全和无目的运动。胼胝体后部神经纤维投射到双边视觉皮质，胼胝体压部和周围白质病灶可以引起短暂性头痛和幻觉。一些证据提示，流感相关性脑炎的神经症状可能与促炎性因子调节异常相关，如白介素-6、肿瘤坏死因子-α和可溶性的肿瘤坏死因子-1，其中血浆白介素-6水平与临床症状及预后高度相关，可以作为一个流感相关性脑炎的预测指标。Kawada等[9]发现，与流感引起的发热、抽搐患者和不伴有神经系统并发症的流感患者相比，在流感相关性脑炎中，周围血中白介素-6和肿瘤坏死因子-α的转录明显上调(表1)。

表1　流感相关性脑炎患者1例血液和脑脊液中细胞因子的动态变化　(pg/ml)

注：①表示可溶性的

4　临床症状

表2　腮腺炎5例疫苗接种后MERS临床表现

注：5例均为男性；MERS为伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎

5　MRI

6　EEG

7　脑脊液检查

多数患者的脑脊液常规检查无异常发现。Jung 等[14]发现，在脑脊液和脑组织中可以检测出病毒RNA，患者血液和脑脊液中促炎性细胞因子有升高，而细胞因子的升高与临床症状严重程度相关。 但Kawada[9]检查了患者血和脑脊液中的炎性细胞因子水平，结果表明血浆中白介素-6、肿瘤坏死因子-α和可溶性的肿瘤坏死因子-1在急性期或者在恢复期没有升高，在脑脊液中急性期仅白介素-6升高(表3)。

图1　伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎仅有胼胝体压部受损的病灶

图2　胼胝体压部和脑白质均有受损的轻度可逆性脑炎

图3　伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎脑电图发病后第3天全脑弥漫性的慢波

表3　腮腺炎5例疫苗接种后MERS辅助检查

注：MERS为伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻度脑炎

8　鉴别诊断

8.2急性播散性的脑炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)ADEM与MERS的关系目前尚不清楚，患者均常有感染病史，数周后发病，但ADEM临床表现明显重于MERS，通常有局灶性神经功能症状、意识障碍。MRI显示，双侧非对称的、皮质下白质多发性长T1和长T2信号，病灶可以强化。通常使用激素治疗有效。在急性期，虽然急性脑脊髓炎也可以有胼胝体受损，但患者几乎总是除了胼胝体非对称性的病灶外，还有其他的白质病灶。

9　治疗与预后

胼胝体压部没有神经元存在，轴突纤维联系多个皮质并整合皮质功能，包括运动、认知、意识。胼胝体压部的炎性浸润和髓鞘内水肿可以引起神经系统症状急剧的改变，降低了皮层的功能，但是并没有引起神经元不可逆的死亡。Kashiwagi[17]报道，患者出现致命性脑炎，但是发现压部出现高信号者，意识障碍恢复得较快，与使用激素冲击治疗的患者比较，一般非特异性治疗的患者多数预后也较好，通常没有严重的并发症出现。

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[17]Kashiwagi M, Tanabe T, Ooba C,etal. Differential diagnosis of delirious behavior in children with influenza [J]. Brain Dev, 2015,37(6):618-624.

(2015-08-20收稿2015-11-25修回)

(责任编辑武建虎)

黄光，硕士，主任医师。

100038，首都医科大学附属复兴医院神经内科

王俊芳，E-mail:13161279206@163.com

R742；R746