肺动脉肉瘤1例及文献复习

斯晓燕　侯小萌　张力

中国医学科学院北京协和医院呼吸内科，北京100730

肺动脉肉瘤1例及文献复习

斯晓燕侯小萌张力#

中国医学科学院北京协和医院呼吸内科，北京100730

肺动脉肉瘤；CTPA；PET-CT

1　病例报告

患者男性，63岁，因“间断干咳4个月，呼吸困难1个月”入院，伴右侧胸痛，深呼吸时明显，左下肢疼痛，逐步加重。查体：双肺呼吸音清，心律齐，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期杂音；左小腿压痛，无红肿，双下肢无水肿。实验室检查：D-二聚体0.60 mg/L；血气（自然状态）：pH 7.45，PCO239 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PO259 mm Hg。B超：双下肢深静脉未见明显血栓。CT肺动脉成像（CTPA）1A：主肺动脉、两侧肺动脉主干及右下肺动脉近端栓塞形成，管腔不同程度狭窄；左肺上叶前段、下舌段及左肺下叶肺动脉闭塞；右肺上叶前段肺动脉起始部管壁不规则，管腔变窄；主动脉弓管壁钙化；右上肺门软组织密度灶，双肺散在多发大小不等结节影，气管隆突右侧淋巴结增大（图1A）。考虑肺栓塞可能，予吸氧、低分子肝素皮下注射。治疗后呼吸困难逐步减轻。PET-CT：双肺多发大小不等类圆形代谢增高灶，纵隔及双肺门代谢增高淋巴结，左、右主肺动脉内可见代谢增高灶，第5腰椎椎体局部骨质破坏伴代谢增高，考虑恶性病变可能（图1B）。行CT引导下经皮肺部病变穿刺活检术。病理检查：少许梭形细胞肿瘤伴坏死，肿瘤与血管关系密切。免疫组化：Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），CD31（脉管+），CD34（脉管+），CK7（±），Ki-67指数（8%～9%），TTF-1（-）；弹力纤维（+）。结合临床及特染，考虑肺动脉肉瘤。予2周期化疗，具体方案为：第1～3天静脉输入异环磷酰胺2 g/d，第1天静脉输入表柔比星60 mg/m2，21 d为1个周期，2个周期后病情进展。予3个周期紫杉醇化疗，具体方案为：第1天静脉输入紫杉醇150 mg/m2，21 d为1个周期。因患者体能状态评分降至4分，停止化疗。从出现症状至最后随访，患者已存活11个月。

2　讨论

肺动脉肉瘤是起源于肺动脉内膜的罕见恶性肿瘤。1923年Mandelstamm第一次报道此病。1999年王京岚等［1］在国内首次报道此病。肺动脉肉瘤主要临床表现为呼吸困难和低氧血症，胸部增强CTPA可表现为肺动脉扩张，管腔内充盈缺损，管腔狭窄，与肺动脉栓塞的表现非常相似。因为肺栓塞的发病率远高于肺动脉肉瘤，所以肺动脉肉瘤很容易被误诊为肺栓塞［2］，尤其是当肺动脉肉瘤有肺内转移时，更容易被误诊为肿瘤高凝状态引起的肺栓塞。在无深静脉血栓及抗凝效果不佳的患者中，需要考虑肺动脉肉瘤。PET-CT是二者鉴别的一种新方法。Ito等［3］比较了3例肺动脉肉瘤和10例肺栓塞病例的PET-CT，发现两组的最大标准摄取值（standard uptake value，SUV）有显著性差异（P＜0.05），肺动脉肉瘤组平均最大SUV值为（7.63± 2.21），肺栓塞组为（2.31±0.41）。因此PET-CT对肺动脉肉瘤和肺栓塞的鉴别诊断有很大的帮助。

目前肺动脉肉瘤尚无理想的治疗策略。外科手术包括，肺动脉内膜剥脱、肿瘤及肺动脉切除和肺动脉重建、肺叶切除和肺切除。但由于肿瘤的进展，一部分患者就诊时已无法完全切除。Mussot等［4］回顾性分析了31例行手术治疗的肺动脉肉瘤病例，提出双侧肺动脉内膜切除术能改善生存。Xue和Wu［5］报道了5例肺动脉肉瘤的外科治疗，在进行内膜切除和右室流出道重建后，有1例在术后30 d内死亡，2例存活4个月，1例存活13个月，1例失访。术后患者心功能恢复到Ⅱ级。

化疗和放疗用于姑息治疗和术后复发的患者，疗效还存在争议。目前还没有治疗肺动脉肉瘤的标准化疗方案。可能有效的化疗药物有异环磷酰胺、表柔比星、阿霉素等。Panel等［6］报道7例肺动脉肉瘤患者以阿霉素为基础的化疗均失败。Hirose等［7］报道1例术后复发的患者对氨柔比星和卡铂疗效反应差，但是对放疗效果好。Chen等［8］报道1例肺动脉肉瘤患者对氨柔比星和异环磷酰胺化疗敏感，化疗使生存期延长了2.5年。Nakahira等［9］报道1例患者在术后进行紫杉醇+卡铂化疗2周期，再联合放疗1个月后存活56个月无复发。

图1　患者CTPA及PET-CT检查结果

肺动脉肉瘤预后很差，出现症状后平均生存期为12～18个月。如果未予手术治疗，诊断后中位生存期仅1.5个月。

［1］王京岚，徐凯峰，杨宁.原发性肺动脉肉瘤——附一例报告［J］.中华内科杂志，1999，38（4）：235-238.

［2］高元明，刘双，陈东，等.原发性肺动脉肉瘤误诊为肺血栓栓塞症原因分析［J］.临床肺科杂志，2009，14（9）：1193-1195.

［3］Ito K，Kubota K，Morooka M，et al.Diagnostic usefulness of 18F-FDG PET/CT in the differentiation of pulmonary artery sarcoma and pulmonary embolism［J］.Ann Nucl Med，2009，23（7）：671-676.

［4］Mussot S，Ghigna MR，Mercier O，et al.Retrospective institutional study of 31 patients treated for pulmonary artery sarcoma［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2013，43（4）：787-793.

［5］Xue H，Wu QY.Surgical treatment of primary pulmonary artery sarcoma［J］.Chin Med J（Engl），2011，124（3）：461-463.

［6］Penel N，Taieb S，Ceugnart L，et al.Report of eight recent cases of locally advanced primary pulmonary artery sarcomas：failure of Doxorubicin-based chemotherapy［J］.J Thorac Oncol，2008，3（8）：907-911.

［7］Hirose T，Ishikawa N，Hamada K，et al.A case of intimal sarcoma of the pulmonary artery treated with chemoradiotherapy［J］.Intern Med，2009，48（4）：245-249.

［8］ChenX，RenS，LiA，etal.Acasereportofchemo-sensitiveintimal pulmonary artery sarcoma［J］.Cell Biochem Biophys，2014，68（1）：153-157.

［9］Nakahira A，Ogino H，Sasaki H，et al.Long-term survival of a pulmonary artery sarcoma produced by aggressive surgical resection and adjuvant chemoradiotherapy［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2007，32（2）：388-390.

R734.2

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.02.26

2015-08-24）

（corresponding author），邮箱：zhangli1026@aliyun.com