《请您诊断》病例111答案：脱髓鞘假瘤

王玉蕊



《请您诊断》病例111答案：脱髓鞘假瘤

王玉蕊

脱髓鞘疾病； 中枢神经系统肿瘤； 磁共振成像； 诊断

病例资料患者，女，78岁，头痛头晕、左侧肢体活动不灵伴言语不清及吞咽困难27 d，加重12 d。MR表现：右侧侧脑室旁不规则长T1、长T2信号影(图1、2)，FLAIR呈高信号，信号欠均匀(图3)，大小约4.7 cm×3.5 cm，边缘欠光整，周围可见水肿带，侧脑室受压变窄；增强扫描环形强化，呈开环状，病灶垂直于侧脑室(图4、5)；DWI右侧侧脑室旁可见斑片状弥散受限高信号影(图6)；1H-MRS提示：NAA峰明显峰降低，Cr峰增高，Lip峰增高(图7)；CT示右侧侧脑室旁不规则稍高密度影，CT值约37 HU，周围可见片状水肿带环绕(图8)。手术及病理所见：显微镜下切开皮层，深部可见肿瘤，肿瘤为黄白色，质地中等，血供一般，组织内结构疏松，多核或奇异样核大细胞散在分布，梭形细胞局部聚集。免疫组化结果：GFAP(+)，S-100(+)，IDHI(-)，NeuN(-)，Ki-67(约5%+)，P53(±)，CD68(散在+)，Olig2(+)，网状纤维染色(+)，NF(+)，支持脱髓鞘假瘤(图9)。

讨论脑内脱髓鞘假瘤(demyelination pseudotumors，DPT)是介于急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化之间的一种特殊类型的中枢神经系统脱髓鞘性疾病[1]，临床较为少见，发病机制目前尚不完全明确，部分学者认为与病毒感染或注射疫苗有关[2]。本病可发生于各个年龄段，主要好发于中青年，常有头痛、反应迟钝、记忆力下降、肢体麻木及瘫痪、病理征阳性等症状和体征。病理学上髓鞘破坏区见单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润是其特征性表现，常伴有反应性肥胖型星型细胞增生，病变区虽有髓鞘破坏，但轴索相对保存完整[3]。影像学检查常因表现为实性肿瘤样占位性病变，而被误诊为肿瘤。CT平扫表现为脑内单发或多发肿块样病变，呈圆形或不规则形，病灶周围可见轻至中度水肿，占位效应相对较轻，可伴出血、坏死及囊变。增强扫描常为环形强化，少数不强化。MRI平扫多表现为单发或多发的圆形、类圆形肿块样结构，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈均匀高信号，病灶周围多有水肿及占位效应。增强扫描病灶可呈现环形或半环形强化、斑片状强化、结节状强化等，其中“开环征”[4](非闭合性的环形强化)与“垂直征”[5](类似于多发性硬化的直角脱髓鞘征)具有一定的特异性。1H-MRS显示病变区NAA峰明显降低，Cho峰升高不显著，偶可出现明显升高的Glx峰。

本病单发病例主要与胶质瘤、淋巴瘤及脑脓肿鉴别，多发病灶主要与多发性硬化、颅内多发转移瘤、淋巴瘤及急性播散性脑脊髓炎鉴别。低级别胶质瘤增强扫描通常无强化或仅为轻度强化，而脱髓鞘假瘤强化明显；高级别胶质瘤表现为明显环形强化，两者鉴别困难时可借助于MR灌注成像对两者加以鉴别[6]。淋巴瘤多发生在脑深部，典型者可见“握拳征”，1H-MRS上淋巴瘤Cho峰较DPT升高明显，有时DPT可出现明显升高的Glx峰。转移瘤一般为多发，多位于灰白质交界区，有原发肿瘤病史，病灶周围水肿较重，有“小瘤灶，大水肿”的特点。多发性硬化具有时间和空间多发性，多位于侧脑室周围及皮层下白质内，呈对称分布，长轴垂直于侧脑室。脑脓肿一般有明显感染史，脓肿壁呈薄而均匀的环形强化，有张力感，DWI成像病变中心呈明显的弥散受限高信号。

DPT的最终诊断主要依赖病理及免疫组化确诊，本病作为脱髓鞘病的明确特征最终要求是在髓鞘脱失的病灶内还保留有轴索[7]，故病理需做髓鞘和神经轴突的染色。DPT病理主要表现大量淋巴细胞呈套袖状浸润在血管周围，髓鞘破坏区内见大量单核和巨噬细胞弥漫浸润，同时伴较多肥胖型星型细胞增生，病变区髓鞘脱失而轴索尚大量保存。DPT内增生星型胶质细胞的核有明显分裂象，加上充分发育的巨噬细胞缺乏胞质难以与胶质细胞区分，而易误诊为胶质瘤，免疫组化CD68染色呈巨噬细胞阳性表达，从而与胶质瘤进行区分。由于DPT病变有大量淋巴结细胞浸润而易误诊为淋巴瘤，行髓鞘和轴突的染色，DPT病灶具有不同程度脱髓鞘变性，但轴索还大量保留的特点，故可与淋巴结瘤鉴别[8]。

由于DPT在影像学上常表现为脑内单发或多发的类肿块样结构，且周围伴有不同程度的水肿，因此常被误诊为脑内原发肿瘤或转移瘤而行手术治疗或放化疗。然而大部分DPT经激素保守治疗即可获得良好的预后。因此，提高对DPT的影像学诊断水平以及与脑肿瘤的鉴别诊断水平尤为重要。

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[5]马林，蔡幼铨.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志，2002，36(7):601-604.

[6]郭军，孟郊，韩彤，等.磁共振灌注加权成像对脑内脱髓鞘假瘤与星型细胞瘤的鉴别诊断价值[J].中国医学影像学杂志，2014，22(7)：491-494.

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110001沈阳，中国医科大学附属第一医院

王玉蕊(1988-)，女，河北唐山人，硕士研究生，主要从事神经与骨骼肌肉系统影像学研究工作。

R744.5; R739.4; R445.2

D

1000-0313(2016)06-0567-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.027

2015-11-27

2016-02-05)