原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现

李瑞雄， 王盛集



·胸部影像学·

原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现

李瑞雄， 王盛集

目的：探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现，以提高对该病的认识和诊断水平。方法：回顾性分析经手术和病理证实的原发性肺淋巴上皮瘤样癌6例临床病理及CT资料，并复习文献。结果：临床主要表现为咳嗽、咳痰3例，其中1例有血痰，1例伴有胸背痛；1例有杵状指；2例体检发现，无明显症状。本组病例影像主要表现以周围型肿块或结节为主，直径2.6～9.0 cm。浅分叶4例，有胸膜凹陷征2例，毛刺征2例，肿块内未见空洞，钙化。3例增强扫描，肿块呈轻中度强化，3例呈持续强化。结论：肺淋巴上皮瘤样癌影像学有一定特征性，术前确诊需经支气管内镜活检或经皮肺穿刺活检。

肺肿瘤； 淋巴上皮瘤样癌； 体层摄影术，X线计算机

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种罕见的恶性肿瘤，是指发生于鼻咽部之外，组织病理学与鼻咽部淋巴上皮瘤相似的肿瘤，多发生于胃、肺、扁桃体、食管、腺、胸腺、子宫颈和皮肤等部位。Begin等[1]于1987年首次报道了肺LELC。2004年世界卫生组织制定的肺与胸膜肿瘤组织学分类中，将其视为肺大细胞癌的一个亚型[2]。该病的发生具有一定的地域性和种族性，全球近2/3的病例来自中国南方[3]。近年来在国内有个案报道[4-8]，因此，掌握该病的影像学表现，提高对该病的认识有着重要意义。本院2010年4月-2015年7月经手术及病理证实的淋巴上皮瘤样癌8例，1例位于颈部；1例位于腮腺；6例为肺淋巴上皮瘤样癌。现对肺淋巴上皮瘤样癌回顾性分析影像学的表现，结合文献进行总结，以进一步加深对该病的认识，提高诊断水平。

材料与方法

本组6例，男5例，女1例，年龄19～72岁，平均41.8岁。籍贯为广东2例，广西4例。1例有吸烟史。就诊原因：咳嗽、咳痰3例，其中1例有血痰，1例伴有胸背痛；1例手关节疼痛、肿大(杵状指)；2例体检发现，无明显症状。4例行纤维支气管内镜检查，1例患病侧肺叶主支气管可见新生物，患病侧支气管狭窄阻塞；1例患病侧肺叶开口变形狭窄，支气管开口外压性狭窄，粘膜粗糙，管壁糜烂，管腔大部分阻塞。2例未见异常。6例鼻咽部影像学检查未见异常。6例均行手术切除，并病理证实。

所有患者使用16层Brightspeed螺旋CT检查，扫描条件120 kV，250～300 mA，平扫加双期增强扫描，图像后处理采用多平面重组技术。双期增强扫描：采用国产JL-100C型双筒注射器，对比剂为碘海醇(300 mg I/mL)，自肘前静脉注入，剂量为75～100 mL，注射流率3.5 mL/s，然后以相同流率注射生理盐水30 mL，行动脉期、静脉期扫描。动脉期注药后27 s，静脉期扫描时间为注药后60 s。观察参数：肺窗宽1500 HU，窗位-600 HU，纵隔窗宽350 HU，窗位40 HU。必要时采用不同的窗宽、窗位及薄层观察。

结　果

6例肿块均表现为单侧性，位于左肺。中央型2例；周围型4例。肿块最大径线2.6～9.0 cm，只有1例<3 cm，5例>3 cm。密度均匀3例；密度不均匀3例。浅分叶4例；有胸膜凹陷征2例；支气管狭窄2例；肺门血管及肺静脉受压2例；肿块内未见空洞，钙化。纵隔淋巴结肿大4例。有胸腔积液3例；1例有阻塞性炎症，2例有阻塞性肺不张。双期增强扫描，肿块有3例增强时轻中度强化，3例呈持续强化，内可见多条幼稚的肿瘤血管(图1～3)。6例均手术切除，经病理证实为LELC，4例术后病理证实淋巴结有癌组织转移。

讨　论

1.临床与流行病学

原发性肺LELC的发病机制尚不清楚，可能与EB病毒感染有关[9]。本组6例中5例未行EB病毒血清学检查，只有1例EB病毒血清学检查，结果为阳性。还有1例为颈部肿物，考虑有否鼻咽癌淋巴结转移，行EB病毒血清学检查也为阳性，由此可见肺LELC与EB病毒感染密切相关。且6例患者均来自广东、广西的鼻咽癌高发区，进一步支持该病的发生具有一定的地域性和种族性的观点[3]。6例患者只有1例有吸烟史，可见该病与吸烟无关。发病年龄幅度较大，较其他组织学类型肺癌平均年龄小、预后好。本组发病年龄19～72岁，平均41.8岁，为青中年，与文献报道相接近[4]，与鼻咽癌的好发年龄相类似。

2.CT表现

有关文献认为LELC具有独特的影像学特点[4-8]：早期的病灶大都贴近胸膜，靠近纵隔；晚期易侵犯大血管与支气管。影像表现：周围型单发肿块或结节为主。多发生于肺野下叶的中内带，靠近并侵犯纵隔胸膜。肿块呈圆形、类圆形和不规则形，直径多较大。边缘较光整，毛刺征象不明显，多数病灶可见浅分叶。肿块密度多不均匀，部分病例薄层扫描可见液化坏死区，少见空洞、钙化。增强有轻中度强化，少数病变强化明显，提示肿瘤血供丰富，恶性程度较高，此时往往同时合并多种继发征象。发生淋巴结侵犯周边支气管与血管及肿瘤侵犯大血管的机率高。本组病例的影像表现与文献的报道基本相符，6例肿块内未见空洞、钙化。有3例增强时明显强化，呈持续强化，内可见多条幼稚的肿瘤血管，均有纵隔淋巴结转移，有胸腔积液，阻塞性炎症或阻塞性肺不张。

3.鉴别诊断

肺LELC首先与转移性鼻咽淋巴上皮瘤样癌相鉴别，从组织学上很难区分肺LELC和转移性鼻咽淋巴上皮瘤样癌，因LELC好发于鼻咽部，因此在诊断时必须依靠病史，结合病理和影像学检查排除鼻咽部的原发灶。

中央型肺癌：中央型肺癌以软组织肿块，阻塞性炎症或阻塞性肺不张为主要征象，增强扫描一般不出现持续强化，纵隔可有淋巴结增大，很少侵犯大血管。

恶性淋巴瘤：影像表现为肺门、纵隔淋巴结肿大，以血管前和气管旁多见，增大淋巴结可发生纵隔一个部位或多组淋巴结。

总之，原发性肺LELC影像学表现有一定的特征性，EB病毒血清学检查阳性，影像学表现为肿块体积较大，边界清，边缘较光整，少毛刺，浅分叶，靠近纵隔胸膜，应考虑原发性肺LELC，但最终诊断须靠组织病理学。

[1]Begin LR，Eskandari J，Joncas J，et al.Epstein-barr virus related lymphoeithelioma-like carcinoma of lung[J].J Surg Oncol，1987，36(4):280-283.

[2]Travis WD，Brambila E，Muller-Hermelink GK，et al.World health organization classification of tumours，pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thmus and heart[M].Lyon:IARC Press，2004:9-124.

[3]Ho JC，Wong MP，Lam WK.Lymphoeithelioma-like carcinoma of lung[J].Respirology，2006，11(5):539-545.

[4]龚岩，陈卫国，叶华秀，等.原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现：附10例报告及文献复习[J].南方医科大学学报，2010，30(6):1401-1403.

[5]张洁，张容轩，朱军.肺淋巴上皮瘤样癌伴鼻咽癌鳞2例报道[J].中国癌症杂志，2010，20(11):879-800.

[6]吴凯，陈昶，高文.9例原发性肺淋巴上皮瘤样癌分析及文献回顾[J].中国肿瘤临床，2010，37(8):464-466.

[7]陈愉生，苗彦，李鸿茹，等.原发性肺淋巴上皮瘤样癌一例[J].中华结核和呼吸杂志，2013，36(1):61-63.

[8]陈玲，邱乾德.原发性肺淋巴上皮瘤样癌一例[J].中华放射学杂志，2011，45(4):406-407.

[9]韩家安，熊敏，总永生.肺淋巴上皮瘤样癌与EB病毒的相关性[J].中华病理学杂志，1997，26(4):222-224.

Imaging features of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma and literature review

LI Rui-xiong,Wang Sheng-ji.

Department of Radiology,the People's Hospilal of Wuzhou,Guangxi 543000,China

Objective:To summarize the imaging features of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) and hence improve the diagnostic level of this disease.Methods:CT manifestions in 6 cases of primary pulmonary LELC confirmed by both surgery and pathology were retrospectively analyzed.Results:The patients presented coughing with phlegm (3 cases),including hemoptysis (1 case) and chest pain (1 case);acropachy (1 case) and being asymptomatic (2 cases).Radiographically,primary pulmonary LELC appeared mainly as peripheral nodules or masses.The maximum diameter of the lesions arranges from 2.6 to 9.0cm.The lesions were slightly lobulated in 4 cases and spiky on the edge in 2 cases.Pleura retraction was shown in 2 cases.There was no cavity or calcification in the lesions.CT scanning with contrast administration revealed mild or moderate enhancement in 3 cases,and sustained enhancement in the other 3 cases.Conclusion:Primary pulmonary LELC has some characteristic imaging features;the preoperational diagnosis still relies on bronchoscopic biopsy or percutaneous pulmonary puncture biopsy.

Lung neoplasms; Lymphoepithelioma-like carcinoma; Tomography,X-ray computed

543000广西，梧州市人民医院放射科

李瑞雄(1964-)，男，广西梧州人，主任医师，主要从事影像诊断及介入治疗。

R734.2; R814.42

A

1000-0313(2016)06-0492-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.004

2016-01-04

2016-02-19)