易误诊为路易体痴呆的神经梅毒1例

陈霞　常明则　田晔　高莉洁　俞晓林



易误诊为路易体痴呆的神经梅毒1例

陈霞常明则田晔高莉洁俞晓林

近年神经梅毒发病率逐渐增高，但因其仍较少见，临床表现具有不典型性和复杂多样性，极易误诊，为提高对本病的认识，现将本院收治的1例极易误诊为路易体痴呆的神经梅毒患者报道如下，并结合文献进行讨论。

1　临床资料

男，54岁。因“四肢抖动、记忆力下降3月，行走不稳1周”于2015年7月5日入院。患者于3月来不自主四肢抖动、记忆力下降，近1周出现行走不稳。既往有高血压病史1年，平常口服硝苯地平，血压控制尚可；有冠心病病史1年；对青霉素、链霉素过敏，否认冶游史，吸烟15支/d，无饮酒史。查体：体温：36.2 ℃, 脉搏68次/min,呼吸18次/min，血压120/80 mmHg。神志清楚，言语欠利，计算力及近记忆力下降，眼球各方向运动自如，双瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射迟钝，调节反射存在，眼睑闭合有力，额纹对称，鼻唇沟双侧对称，四肢肌力V级，双上肢静止性震颤，左上肢肌张力呈齿轮样增高。双上肢指鼻试验欠协调，Romberg征阳性，双下肢位置觉及震动觉减低。四肢腱反射减低，左侧Chaddock征(+)。甲状腺功能未见异常。简易智能量表MMSE:21分；MoCA:16分。头颅MRI(图1)：双侧侧脑室旁及额叶皮层下腔隙脑梗死；脑萎缩；轻度脑白质脱髓鞘；大脑前动脉A1段未见显示。梅毒血清检查：梅毒快速血浆反应RPR(+)；滴度1:8；梅毒螺旋体抗体TPPA(+)；梅毒螺旋体凝集实验TPHA(+)；TP-Ab(+)，抗HIV(-)。脑脊液化验：压力：120 mmH2O；白细胞1×106/L,淋巴细胞64%，蛋白：885 mg/L；糖、氯化物正常；脑脊液梅毒酶联免疫吸附试验(TP-ELISA)(+)，梅毒螺旋体抗体TPPA(+)。诊断为神经梅毒，给予头孢曲松钠治疗3周后患者四肢抖动减轻，记忆力下降改善，肌张力下降，复查MMSE：27分，MoCA：24分。

图1A为T2WI示双侧侧脑室旁及额叶皮层下腔隙脑梗死；B为T1WI示脑萎缩，右侧颞叶为主；C为T2Flair示轻度脑白质脱髓鞘，海马未见明显异常；D为MRA示大脑前动脉A1段未见显示，血管未见明显狭窄

2　讨　论

神经梅毒(neurosyphilis，NS)是梅毒螺旋体侵犯脑膜和(或)脑实质引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病。主要分为5种类型：无症状神经梅毒、脑脊膜神经梅毒(梅毒性脑膜炎、梅毒性硬脊膜炎)、脑膜血管梅毒(脑膜血管梅毒、脊髓血管梅毒)、实质性神经梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨)、树胶肿性神经梅毒。NS尚无诊断“金标准”，主要根据病史、特征性脑脊液异常及梅毒血清学检查阳性等综合考虑才能明确诊断。本例患者为中老年男性，起病缓慢，以帕金森综合征和认知障碍为首发症状，需要与路易体痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)相鉴别，DLB的临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状。据国外文献报道路易体痴呆是仅次于阿尔茨海默病发病率的神经退行性变引起的痴呆，反复发生且持续存在的视幻觉和波动性认知障碍是其特征性表现，而本例患者不存在视幻觉，近一周出现行走不稳，结合查体可见双下肢深感觉障碍、腱反射减低、双侧瞳孔对光反射迟钝等不典型脊髓痨症状，后检查血清和CSF梅毒筛查试验阳性，追问病史,患者自诉常于发廊剃头导致头皮破损,考虑为梅毒的间接感染。神经梅毒病损部位广泛，临床表现多样，被称为“伟大的模仿者”，本例患者既有认知障碍，也有累及脊髓后索及后根而出现行走不稳的脊髓痨症状，四肢不自主震颤多考虑为累及锥体外系所致。综合病史和实验室检查结果诊断为神经梅毒实质型，麻痹性痴呆合并脊髓痨。国内外均有类似合并多种类型NS患者的报道,提示不同类型神经梅毒可同时存在。神经梅毒治疗的首选药物是青霉素G，1200～2400万U/d，10～14 d为1疗程。但患者对青霉素过敏，给予泼尼松20 mg/d，连用3 d以防止赫氏反应，使用头孢曲松驱梅治疗后症状明显减轻。

综上所述，我们在临床工作中应该提高对神经梅毒的认识，在遇到以痴呆起病的病例时，不仅要想到常见病如阿尔兹海默病、路易体痴呆等常见痴呆类型，仍需考虑到神经梅毒的可能性，尤其是影像学及临床表现不典型者，必要时行梅毒特异性血清、脑脊液检查，以防误诊、漏诊。

(2015-12-03收稿2016-02-25修回)

710000西安市中心医院[陈霞常明则田晔(通信作者)高莉洁俞晓林]

R759.1【文献标识码】A

1007-0478(2016)04-0291-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.04.022