先天性支气管囊肿的影像诊断

陈爱萍， 王德杭， 俞同福



·胸部影像学·

先天性支气管囊肿的影像诊断

陈爱萍， 王德杭， 俞同福

目的：探讨先天性支气管囊肿的影像学表现特征。方法：回顾性分析24例经手术病理证实的先天性支气管囊肿的CT和MRI图像。18例行CT增强扫描，6例行CT平扫，其中5例加行MRI平扫，2例行PET-CT扫描。结果：24例先天性支气管囊肿包括肺内型5例和纵隔型19例。病灶呈圆形、椭圆形、“D”字形或分叶形；11例病变位于典型部位，包括右侧气管7例和隆突下4例；13例病变位于不典型部位，包括前纵隔4例、食管旁2例、脊柱旁1例、心包旁1例和两下肺5例。以CT值20 HU为囊、实性病变分界值，5例为囊性(CT值<20 HU)，19例为实性(CT值>20 HU)；边缘钙化3 例；内部分层4例。病变T1WI呈低、等或高信号，T2WI均呈显著高信号，3例显示分层。24例中误诊10例，术前诊断符合率为58.3%。结论：先天性支气管囊肿的CT和MRI表现特征有助于其诊断和鉴别诊断，并指导进一步的治疗。

支气管囊肿； 纵隔； 肺； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

先天性支气管囊肿(congenital bronchogenic cyst)是一种起源于支气管芽的先天发育异常，分纵隔型和肺内型，本文搜集经手术病理证实的24例支气管囊肿病例，结合病理结果回顾性分析其CT及MRI表现，旨在探讨CT及MRI对本病的诊断价值，提高诊断符合率，为临床治疗提供参考依据。

材料与方法

1.病例资料

搜集我院2010年1月-2014年12月胸心外科行CT或MRI检查并经手术病理证实的24例先天性支气管囊肿患者，影像学资料完整，5例肺内型，19例纵隔型。24例患者中男10例，女14例，年龄4～65岁，平均(40.92±16.84)岁。临床表现多无明显症状，经体检发现14例，咳嗽咳痰4例，咯血2例，胸痛、胸闷、伴声嘶、有进食梗阻感1例，进食后不适1例，胸痛2例。

2.检查方法

采用Siemens Sensation 16层及64层螺旋CT机(Somatome motion，Siemens，Germany)行CT扫描，其中6例行CT平扫，18例行增强扫描，扫描时患者吸气后屏气，扫描范围为胸廓入口上缘至肾上腺水平。扫描参数：120 kV，130 mAs，层厚5 mm，增强扫描采用非离子型对比剂碘海醇(300 mg I/mL)，剂量1.5 mL/kg，流率2.5 mL/s，总量80～100 mL。扫描完成后均常规行冠状面及矢状面重建。5例行MRI扫描，采用3.0T MR成像仪(Magnetom Trio，Sie-mens)，扫描序列包括轴面、冠状面及矢状面T1WI及T2WI。2例行PET-CT扫描， PET-CT机型为德国Siemens biograph 16，显像剂为18F-FDG，注射前患者常规禁食6 h以上，注射显像剂后约60 min行PET-CT检查。

3.图像分析

由2位高年资放射科医师对CT、MRI及PET-CT图像进行分析，主要记录囊肿的大小、部位、形态、密度/信号/标准化摄取最大值等特征，并分析病灶均匀度、有无钙化、有无分层，囊壁厚度、强化程度等，意见不一致时经协商达成一致。

4.病理检查

24例均经手术切除及病理证实，由高年资病理科医师对大体标本及病理切片进行观察、分析，病理学诊断标准：囊壁内含腺体、软骨和平滑肌，内衬呼吸上皮。

结　果

1.病变部位

病变位于典型部位11例，其中7例位于右侧气管(图1)，4例位于气管隆突下(图2)；病变位于不典型部位13例，其中4例位于前纵隔(图3)，2例位于食管下段旁，1例位于胸椎旁，1例位于心包旁，5例位于双肺下叶(2例位于左肺下叶，3例位于右肺 下叶)。

2.大小、形态

病灶最大径为1.2～6.6 cm，平均(3.5±0.8) cm；长径大于3 cm者15例。病变形态表现为圆形、椭圆形、“D”字形、水滴形、长条形、分叶状，边缘均清楚锐利(图1～4)。病灶位于纵隔且体积较大者对周围气管、血管有推压。

3.影像学表现

18例行CT增强扫描(6例平扫+增强，12例直接增强)，6例行CT平扫，其中5例加行MRI平扫，2例加行PET-CT扫描。以CT值20 HU为囊、实性界值[1]，5例兴趣区CT值小于20 HU为囊性，19例兴趣区CT值大于20 HU为实性，CT值达120 HU以上为钙化密度，CT值大于50 HU者6例，最高为155 HU；15例密度均匀，9例不均匀；边缘钙化3例，为环形、点条状、簇状钙化；内部分层可见液-液平面4例(图4)。行CT平扫+增强扫描者显示病灶内部均无强化，4例有菲薄包膜强化。5例行MRI平扫，T1WI呈低、等或高信号，T2WI均呈显著高信号，3例显示内部分层改变。2例行PET-CT扫描，标准化摄取最大值分别为0.6，0.9，无明显摄取。

4.手术方式及术前诊断

14例行胸腔镜下肿物切除术，10例行开胸手术，后者多因合并肺内病变而行开胸手术，多行肺叶楔形切除术。手术可见病灶质软、色黄。术前正确诊断14例，误诊10例，纵隔型5例中2例前纵隔误诊为胸腺瘤和畸胎瘤；食管旁1例误诊为食管病变，后纵隔1例误诊为神经源性肿瘤，心包旁1例误诊为心包囊肿；肺内型5例中1例误诊为肺门肿大淋巴结，2例误诊为支气管黏液栓伴机化，1例误诊为结核球，1例误诊为变态反应性支气管肺曲菌病。

讨　论

1.先天性支气管囊肿的形成与病理特征

先天性支气管囊肿是一种起源于支气管芽的先天发育异常，分纵隔型和肺内型。支气管囊肿为妊娠第26和第40天之间前肠腹侧的支气管芽的异常发育，来源于气管及支气管的副芽反复分支而形成各级支气管，原系实性组织，以后中央部分吸收形成管腔；异常支气管的胚芽或原始支气管的组织细胞脱落游走到其它部位，单独发育而形成一个含液体的盲端；也可发生于胸腔外，形成异位支气管囊肿。组织学检查可见支气管囊肿囊腔内覆盖纤毛柱状上皮，囊壁可有透明软骨、平滑肌和支气管腺体[1，2]。

2.影像诊断

支气管囊肿的发生部位:①纵隔型。纵隔型支气管囊肿大部分位于纵隔。典型发病部位为中纵隔、气管或主支气管旁、气管隆突下，右侧多见，其他不常见部位包括前纵隔、食管旁、后纵隔脊柱旁、心包旁，这与其胚胎发育过程一致。本组24例中7例位于气管右侧，4例位于气管隆突下。McAdams等[1]对一组68例支气管囊肿的分析研究显示，58例(85%)位于纵隔，其中46例(79%)位于中纵隔，约10%发生于肺实质、横膈及胸膜，囊肿与邻近结构常有蒂相连。本组24例中19例(79%)位于纵隔，11例(58%)位于中纵隔，与文献报道基本一致。②肺内型。肺内型支气管囊肿的发病部位一般认为下肺比上肺多见，左肺比下肺多见，有时位于肺门，与支气管走形一致[3,4]。本组5例肺内型均位于双肺下叶，其中左肺下叶2例，右肺下叶3例。本组纳入标准严格遵循此病理诊断标准，即囊壁一定含有软骨，以排除其他可能的囊肿[1,5]，因此，入组的肺内囊肿病例较少。

CT表现：纵隔旁支气管囊肿其典型形态为圆形、类圆形、“D”字形、水滴形、长条形，偶为分叶状，边缘均清楚锐利，内部密度多较均匀。肺内型表现为单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，可合并肺发育不良、肺隔离症、肺气肿及胸廓塌陷等其他肺内畸形[4，6]。CT值因囊内成分不同差异较大。液体稠厚且内含较多蛋白质成分时，其CT值较一般囊肿高，含液囊CT值多为20～30 HU，最高可达80 HU。本组1例囊肿呈分层改变，下层密度较高，达155 HU，考虑为钙乳沉积，形成液-钙平面[7]。CT值可以反应囊肿内容物的不同成分。囊肿不与支气管相通时形成含液囊肿，与支气管相通时囊液会全部或部分排出，形成含气囊肿或含气液囊肿。如有感染、出血或囊壁受到刺激可以使壁增厚、毛糙，囊液也可以变得更粘稠，或者分泌的黏液含有高蛋白成分、钙乳样物质等，均可导致囊肿内密度增高，从而CT表现为软组织密度、实性肿块[1,7,8]。肺内型分为含气、含液、含气液囊肿，本文搜集的病例数较少，5例均为含液型，含液囊肿由于囊内成分密度较高，常与肺内孤立性病灶相混淆而造成不必要的开胸手术。CT增强扫描有助于判断囊壁及囊腔内容物的强化程度，提示诊断。支气管囊肿的强化特征为囊内容物无强化，囊壁可强化，是由于囊壁含有平滑肌成分，如合并感染、肉芽组织增生，囊壁可增厚、强化。

CT除可明确显示囊肿的大小、位置、边缘情况、与邻近气管、支气管和血管的关系以及对周围组织结构的压迫外，对囊肿继发出血、感染的诊断也有一定意义，特别对囊肿壁的钙化诊断十分敏感。CT平扫+增强扫描对于判断病灶内部血供有重要价值，无强化者可以较容易做出囊肿的诊断。

MRI表现：MRI平扫对支气管囊肿有很高的诊断价值，MRI的信号多样，T1WI可呈低、等、高信号，与脑脊液相比多呈稍高信号，与肌肉信号类似；T2WI呈明显高信号，T1WI高信号往往提示出血、含蛋白质和黏液成分，对钙化的显示不如CT敏感，有时可见液-液平面的分层样改变[9]。对于CT显示的实性密度肿块，MRI可以判断其内部成分。Gorkem等[10]采用1.5T MRI和CT对比增强对71例小儿先天性肺部疾病进行对比研究，表明MRI显示病灶的敏感度、特异度、准确度均与CT一致。高场MRI分辨力足以显示肺内先天性囊性病变，对于射线敏感人群和碘过敏者是一种较好的替代成像方法。

PET-CT表现：本组2例行PET-CT扫描，18F-FDG的标准化最大摄取值分别为0.6、0.9，摄取值较低(低于肿瘤的摄取)，有助于与高代谢的其他肿瘤病变相鉴别。

3.鉴别诊断

McAdams等[1]分析58例纵隔支气管囊肿的影像表现，38例(66%)能够明确诊断， 20例不能确诊者是由于其内部密度不均、含高密度成分、囊壁无强化、位于不典型部位、存在条纹伪影等因素；这与笔者的分析结果基本一致，本组纵隔支气管囊肿2例位于前纵隔，1例因内部密度较高误诊为胸腺瘤，1例因边缘钙化误诊为畸胎瘤，1例误诊为食管肿瘤，1例误诊为心包囊肿，1例误诊为神经源性囊肿。肺内型5例中1例误诊为肺门肿大淋巴结，2例误诊为支气管黏液栓伴机化，1例误诊为结核球，1例误诊为变态反应性支气管肺曲菌病。因此，对于不典型发病部位、囊内高密度、不均匀密度，需考虑到支气管囊肿的可能。

纵隔型支气管囊肿CT显示为囊性密度时，需与纵隔的其他良性囊性病变鉴别，包括胸腺囊肿、淋巴管囊肿、心包囊肿、食管囊肿、异位的心包隐窝等；鉴别主要依据其典型发病部位，胸腺囊肿好发于前纵隔，无明显张力；淋巴管囊肿好发于中纵隔，质地软，形态不规则，有钻缝样生长的特性；心包囊肿好发于心包旁，与心包半弧形宽基底相邻；食管囊肿好发于后纵隔食管旁，与食管分界欠清；心包隐窝多紧邻升主动脉后方，为弧形相贴。需要与实性密度支气管囊肿鉴别的疾病包括：胸腺瘤、神经源性肿瘤、淋巴结转移等。良性胸腺瘤好发于前纵隔，边缘清楚较光整，大小不等，内部密度多均匀，偶也可见钙化，增强后有强化；恶性胸腺瘤形态不规则，强化不均匀，对心脏大血管脂肪间隙及邻近脏器有侵犯。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁，大小不等，边缘清楚，增强后不均匀强化，病灶内部易囊变、坏死，可出血，钙化少。淋巴结转移一般多发，增强后明显不均匀强化，内部可见坏死，可以找到原发肿瘤灶，肿大淋巴结位于肺门者形态呈圆形，体积较小，增强后有强化。

肺内型支气管囊肿需与肺内肿瘤、支气管扩张伴黏液栓或支气管源性肿瘤、肺大泡合并感染等相鉴别。肺内肿瘤往往边缘毛糙欠光整，增强后有强化。支气管扩张伴黏液栓或支气管源性肿瘤为沿支气管长轴走形，边界清楚，病变范围一般较支气管囊肿大，增强有强化者为支气管源性肿瘤，无强化者为支气管扩张伴黏液栓形成，多发者可为指套样，分叉样改变。肺大泡合并感染可见气液密度影，CT增强扫描有助于判断其强化特征，从而鉴别囊肿与肿瘤、感染等病变。

4.治疗

无症状的较小的支气管囊肿可以不手术，进行随访观察即可。较大或有压迫症状的支气管囊肿多采用电视胸腔镜下切除术。Jung等[11]对109例支气管囊肿行胸腔镜切除术，进行平均4.2年的随访表明均无明显的并发症。本组14例采用胸腔镜下肿物切除术，行开胸手术者多因合并肺内其他病变，胸腔镜为较大或有症状支气管囊肿的首选治疗手段，其预后并发症少，创伤小。

总之，支气管囊肿是一种先天性支气管发育异常，影像学表现依据发病部位不同而异，尤其当病变位于不典型部位时容易误诊，其CT和MRI表现具有一定特征性，增强检查对于鉴别诊断十分重要。正确认识支气管囊肿的影像学表现，对早期诊断及治疗具有重要意义。

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Imaging diagnosis of congenital bronchial cyst

CHEN Ai-ping,WANG De-hang,YU Tong-fu.

Radiology Department，the First Affiliated Hospital of NanJing Medical University,Nanjing 210029，China

Objective：To study the imaging features of congenital bronchial cyst.Methods:The clinical,CT and MRI materials of 24 patients with surgery and pathology proved congenital bronchial cysts were retrospectively analyzed.18 patients underwent pre- and post-contrast CT scanning and 6 patients only had plain CT.5 patients had additional MRI and 2 patients had PET-CT.Results: Of the 24 patients,there were intrapulmonary bronchogenic cysts (5 patients) and mediastinal bronchogenic cysts (19 patients).Bronchogenic cysts can demonstrate as round,ovoid,"D" shape and lobulated lesions.11 lesions located at "typical position" including right side of trachea (7 cases) and infra-carina (4 cases).13 lesions located at "atypical position" including anterior mediastinum (4 cases),para-esophagus (2 cases),para-spinal (1 case) para-pericardium (1 case) and the lower lobe of lung (5 cases).Taking 20HU as the threshold deferentiating cystic and solid density,there were 5 lesions having cystic density and 19 lesions showed solid density.Marginal calcification was found in 3 lesions and fluid to fluid level was found in 4 lesions.On MRI,the cysts were iso- or hypo-intensity on T1WI and hyperintensity on T2WI.10 of the 24 patients were misdiagnosed before surgery,the diagnosis accuracy was 58.3%.Conclusion:There were certain imaging characteristics of congenital bronchial cyst,which were valuable for diagnosis and guidance of treatment.

Bronchogenic cyst； Mediastinum; Lung; Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

210029南京，南京医科大学第一附属医院放射科

陈爱萍(1980-)，女，山东人，博士，主治医师，主要从事胸部影像诊断工作。

俞同福，E-mail：yu.tongfu@163.com

江苏高校优势学科建设工程资助项目(JX10231801)

R562; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2016)05-0397-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.003

2015-10-30

2015-12-29)