以颈部活动受限为首发症状的椎管内海绵状血管畸形一例

徐杨　魏蕾

以颈部活动受限为首发症状的椎管内海绵状血管畸形一例

徐杨魏蕾

海绵状血管畸形通常发生在颅内，很少发生在椎管内，并且椎管内血管畸形的发病年龄多在30～60岁，好发节段为胸段（54%～60%）、颈段（30%左右）、腰段（10%左右），患者多以肢体肌力下降为首发症状。武汉市妇女儿童医疗保健中心于2012年12月28日收治小儿椎管内血管畸形一例，以颈部活动受限为首发症状，国内外极少报道，现总结其临床资料和随访情况，报告如下。

图1　患者，男，5岁

临床资料

患儿，男，5岁，因“颈部活动受限3 d，背部疼痛2 d”收入院。无外伤史，无发热，无呕吐，有头晕，伴四肢无力，无大小便失禁。

入院体检情况：神志清楚，呼吸平稳，全身皮肤无青紫及皮疹，颈部僵直，淋巴结及腮腺未及肿大，颈部活动受限，双上肢感觉迟钝，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力升高，上、下肢腱反射正常，Hoffmann征阳性，Babinski征阴性。T3～T4棘突有压痛，颈部及双上肢放射状疼痛，腹壁反射及肛门反射可引出，双下肢肌力Ⅳ级。

影像学资料：X线片示颈椎曲度消失，椎体及附件未见骨质病变，椎间隙正常（图1a、b）。MRI示C3～T3椎管内髓外硬膜下出血灶，病灶呈长条形（图1 c～e）；T2WI见含铁血黄素沉积，瘤体内似可见留空血管影，血管增强后见包块呈不均匀强化，脊髓受压向左前方移位；椎体未见骨质改变。

实验室检查：血常规、C-反应蛋白、红细胞沉降率、凝血功能均正常。

诊断治疗：椎管内占位性病变伴脊髓卒中，急诊全身麻醉下行椎管内探查+病灶清除+血管畸形结扎术，术中暴露C7～T2节段，见椎管内硬脊膜外为海绵状血管畸形，清除血肿及凝血块，双极电凝清除扩张的毛细血管团，硬脊膜受压区域局部血运有影响，冲洗后见逐渐改善。因手术未破坏横突，故未行内固定。术后行营养神经药物及康复治疗。

病理检查结果：考虑血管畸形。

患儿现术后3年，上肢肌力Ⅳ级，下肢肌力正常，肌张力正常，颈部活动无受限，MRI未见椎管内占位性病变，大小便正常，恢复正常生活，预后良好。

讨论

海绵状血管畸形是由一些薄壁血管组成的海绵状异常血管团，血管之间不含神经组织，通常发生在颅内，很少发生在椎管内（年发病率为2.2/1 000万），占椎管内血管病变的5%～12%。海绵状血管畸形根据其在椎管内的发生部位可分为髓内型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，单纯位于硬膜外者（单纯型）非常罕见，仅占所有椎管内硬膜外肿瘤的4%。椎管内血管畸形的发病年龄多在30～60岁，最常累及胸段，占所有病例的54%～60%，颈段约占30%，腰段约占10%。而本例患儿的发病年龄为5岁，在国内外报道中都极为少见。

该病的发病方式急缓不一，大致分为以下3种形式：①缓慢发病，最常见，起病初患者表现为局部神经根性疼痛，逐渐出现肢体麻木无力等表现；②间歇性发病，反复多次少量出血或血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，表现为急性起病后症状可自行缓解，然后又加重，在2次发作的间期神经功能可有不同程度的恢复；③卒中性发病亦称为急性脊髓卒中，短时间内大量出血造成髓内血肿，病情进展快并逐渐加重，神经功能损伤较重，该型适合急诊手术，以尽早解除对神经的压迫症状，本例患儿属于该型。

手术切除是椎管内硬脊膜外海绵状血管畸形的首选治疗方法。大多数患者通过手术可获得良好预后。手术的原则是在不加重脊髓损害的前提下尽可能地全切除病变区域。术中完整切除海绵状血管畸形可减少出血及术后复发。使用双极电凝肿瘤表面可缩小海绵状血管畸形的体积，从而易于全切除。通常分离海绵状血管畸形与硬脊膜或神经根较容易，当海绵状血管畸形侵入椎体或椎间隙时分离较困难。当不能全切而分块切除时，控制出血量十分必要。对于未能全切的病变，术后放射治疗是一种有效的辅助治疗方式，但是因为放射治疗对脊髓有放射性损伤，所以未被广泛使用，但立体定向放射治疗可以考虑。本例术中全切，术后未行放射治疗。

本例患儿首发症状为颈部活动受限，其他主诉不能明确表达，当地就诊仅诊断为颈椎失衡，未在病变24 h黄金时间内给予早期治疗，造成患儿上肢肌力永久性减弱。故对于低龄儿童要详细询问病史，仔细体检，不能仅局限于患者主诉的颈部疼痛，早期发现肌力及肌张力变化，从而早期诊断早期治疗。同时患儿的颈部活动受限及肌力变化需排除腮腺炎及脑膜炎等感染疾病。

术前患者的神经功能状态直接影响其术后恢复情况。因此，对于椎管内单纯型海绵状血管畸形应尽早明确诊断，早期治疗，在神经功能出现不可逆性损伤前进行手术干预，可获得良好的手术效果。

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10.3969/j.issn.1674⁃8573.2016.03.016

430071武汉，武汉大学基础医学院（徐杨、魏蕾）；武汉市妇女儿童医疗保健中心（徐杨）

徐杨，E⁃mail：mschina@163.com

2016⁃03⁃04）