玻璃体淀粉样变性玻切机玻切术后复发一例

董玉萍 北京武警总队第二医院眼科 （北京 100037）



玻璃体淀粉样变性玻切机玻切术后复发一例

董玉萍 北京武警总队第二医院眼科 （北京 100037）

内容提要： 淀粉样变性（amyloidosis）是由蛋白质形成的异常纤维结构沉积于细胞外，导致器官组织结构与功能改变而引起相应临床表现的一组疾病［1］。1860年，由Virehow命名，因其接触硫酸及碘时出现与淀粉相似的反应得名［2］。分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、淀粉样β2-M淀粉样变性、遗传性淀粉样变性［3］。原发性淀粉样变性由浆细胞肿瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤产生的异常免疫球蛋白轻链和/或重链蛋白沉积在内脏和软组织内所致［4］。玻璃体淀粉样变性属于原发性玻璃体样变性。由于患病隐匿，所以临床容易误诊，手术治疗后容易复发。下面汇报一例玻璃体淀粉样变性引起的视网膜脱离病人误诊为玻璃体混浊合并视网膜脱离，行玻璃体切割手术，术后一年玻璃体淀粉样变性复发。以示加深临床医生对本病的认识，利于对其的治疗。

关 键 词：玻璃体淀粉样变性 玻璃体切除术 刚果红染色

1.病例资料

患者女性，28岁，以左视网膜脱离行玻璃体切除术后11月，视力下降2月为主诉于2015年5月就诊我院。患者于2014年4月当地医院行B超检查提示：左眼视网膜脱离、左眼玻璃体混浊；2014年5月在全麻下行左眼玻璃体切除+气液交换手术；术后行荧光血管造影检查，左眼黄斑下方晚期呈斑驳样荧光。既往否认感染、外伤史。仔细追问家族史，其母亲27岁时发现患有玻璃体混浊（未治疗），32岁时视力明显下降，34岁时死亡（死因不明）。其患者本人5年前出现发作性左半侧肢体麻木无力，2小时后自行缓解，近半年再次发作。眼科检查：视力：右眼0.2左眼0.1左眼除晶体后囊混浊，玻璃体呈灰白色混浊，间有高密度白色混浊点（如图），眼底窥不清。行B超检查提示：双眼玻璃体混浊，未见视网膜脱离。我科诊断为玻璃体淀粉样变性可能性大。建议心内科、神经内科会诊，行全身体检：心电图提示：QRS低电压。经腓肠神经活检刚果红染色提示：神经内膜的小血管壁四周呈红色无定形物质沉积，在偏振光下可见橘黄色反光物质。病理明确诊断为“淀粉样变性”。术后复发如图：

2.讨论

2.1 临床表现：淀粉样变性可以累及全身各个脏器，主要以心脏、肾脏、周围神经系统居多，眼部受累较少，主要波及玻璃体、结膜、眼眶组织等。其中玻璃体淀粉样变性主要表现为晶状体后囊膜附着足盘状灰白色混浊玻璃体，其后部玻璃体呈部分高密度白色混浊斑点。

2.2 诊断：玻璃体淀粉样变性少见，诊断较为困难，误诊率高。活体组织病理检查为淀粉样变性的主要诊断依据。目前主要病理诊断方法为：巨检、镜检、特殊染色、免疫组化［5］，特殊染色以刚果红染色为主，再进一步行免疫荧光或免疫化学检查确定沉积物类型，如为免疫球蛋白轻链即可诊断轻链型淀粉样变性病［6］。

2.3 治疗：对于鼻咽部淀粉样变性行玻切机射频烧灼治疗［7］；心脏、肾脏、周围神经型淀粉样变性采取对症治疗，预后较差。眼部淀粉样变性行手术切除，如外眼肿瘤样玻璃淀粉样变性行手术切除，玻璃体淀粉样变性在影响视力及引起牵拉性视网膜脱离时采取玻璃体切除加注气或硅油填充术，术后如果复发可行暂时观察。淀粉样变性可以导致继发性青光眼，行玻璃体切除手术可以控制继发性青光眼，所以不用急着行抗青光眼手术［8］。本病一旦发现应及时治疗，否则随时会危及生命。

3.总结

上述病人因为从玻璃体形态改变上，加之玻切机玻璃体切除术后复发角度，高度怀疑为玻璃体淀粉样变性，后来经过仔细询问病史，沿着患者的叙述及心电图检查结果分析病人有可能为遗传性，累及心脏和周围神经系统，且进行一系列验证性检查，最后病理诊断证实了我们的诊断成立。对此病人的治疗方案是定期观察，观察眼底是否出现玻璃体淀粉样变性而引起的牵拉视网膜脱离，如果发现行玻切机玻璃体切除手术，手术过程仔细，玻璃体一定切除干净，否则容易复发，预防医源性视网膜裂孔发生。淀粉样变性临床表现纷繁复杂，初期症状体征不典型，容易误诊。因此，了解淀粉样变性的临床表现，以便在临床工作能早期发现，早期控制原发病，减少病人痛苦。

参考文献

［1］ 徐缓，雷松.系统性淀粉样变性的超微病理诊断［J］.电子显微学报，201 1，6（30）:557-560.

［2］ Black RM.Amybloidosisand light-chain deposition disease In:Black RM， ed.Clinical problems in nephrology［M］.Boston: Little，Brown， 1996.305.

［3］ 胡笳， 李静.眼玻璃体淀粉样变性的研究现状［J］.陕西医学杂志，2012，2（41）:230-231.

［4］ Grogg KL，Aubry MC，Vrana JA.Nodular pulmonary amyloidosis Is characterized by localized immunoglobulin deposition and is frequently associated with an indolent B-cell lymphoproliferative disorder［J］.Am J Surg Pathol，2013，37（ 3） : 406 － 412.

［5］ 孟宇宏，原发性淀粉样变性病的病理诊断［J］.诊断病理学杂志，2013:6（20）:321-324.

［6］ 邸丽，徐敏，笪宇威，贾建平.轻链型淀粉样变性周围神经病一例［J］.中华临床医师杂志，2012 1（6）:268-269.

［7］ 戴艳红，高下，陈兆和，陈峰，丁小琼，沈晓辉，钱晓云.局部性淀粉样变性 11 例分析［J］.临床耳鼻咽喉科杂志，2006，6（20）:557-558.

［8］ 乔春艳， 卢宁， 魏文斌.玻璃体淀粉样变性合并青光眼一例［J］.眼科，2004 ，4（13）:199-200.

文章编号：1006-6586（2016）01-0037-02 中图分类号：R779

文献标识码：B

作者简介：董玉萍，硕士，副主任医师