下肢软组织滑膜肉瘤的MRI特征

索方方介 瑞



下肢软组织滑膜肉瘤的MRI特征

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【摘要】目的：探讨下肢软组织滑膜肉瘤MRI特征。方法：回顾性分析经病理确诊的15例（男11例，女4例；年龄18～64岁，平均32.8岁）下肢软组织滑膜肉瘤的MRI表现，采用1.5T超导磁共振成像仪，均行平扫加增强检查。结果：肿瘤均表现为位置较深的梭形或分叶状软组织肿块，最大直径4.8～16.5cm；邻近关节12例，远离关节3例，5例包绕邻近关节或骨质生长，2例侵犯邻近骨质。T1WI上与肌肉呈等信号为主，其中6例肿块可见斑片状稍高信号区，4例肿块可见斑点状低信号；T2WI上表现为以高或稍高信号为主的混杂信号，6例出现高、中、低“三重信号”；7例肿瘤内可见低信号分隔征，5例瘤周可见水肿，5例瘤周可见不完整假包膜。增强扫描肿块均呈明显不均匀强化，分隔强化2例，瘤周水肿强化1例。结论：下肢软组织滑膜肉瘤的MRI表现具有一定的特征，特别是肿瘤邻近关节生长，瘤内有分隔、“三重信号”征及不均匀强化具有重要诊断价值。

【关键词】滑膜肉瘤；软组织肿瘤；磁共振成像

滑膜肉瘤是一类儿童和青少年常见的恶性软组织肿瘤，占软组织肉瘤的5%～10%，常发生在四肢大关节附近，多数生长缓慢［1-2］，临床表现无特异性，恶性度高，易出现复发和转移，预后差。本文回顾性分析15例经病理确诊的下肢软组织滑膜肉瘤的临床及MRI资料，并结合文献探讨其MRI特征，以提高对本病的认识。

图1 男，32岁，右大腿小细胞低分化型滑膜肉瘤。A.冠状面T1WI平扫示右大腿中下段深部软组织肿块，呈等信号，信号不均匀，其内见斑片状稍高信号区；B.冠状面T2WI平扫示肿块呈高信号为主的混杂信号，边界尚清，其内见多发瘤内分隔影；C.冠状面T1WI增强示肿块不均匀明显强化，瘤内分隔明显强化；D.横断面T1WI增强示肿块包绕邻近股骨生长，邻近骨质未见明显异常信号。

方 法

1.临床资料

搜集本院及河南省洛阳正骨医院2010年1 月-2015年10月间经手术及病理证实的下肢软组织滑膜肉瘤15例，其中男11例，女4例；年龄18～64岁，平均32.8岁，其中小于40岁13例；临床表现均以软组织肿块为首发症状，5例伴有局部疼痛，2例伴有关节活动受限。肿块邻近髋关节3例、膝关节7例、踝关节2例，大腿3例。病史2个月～3年，大于1年者11例，1例就诊时伴有肺转移。

2.MRI检查

采用GE signa HDe 1.5T和飞利浦Marconi eclipse 1.5T磁共振成像系统，采用8通道腹部线圈，行矢状面、冠状面及横轴面扫描。扫描序列：快速自旋回波（FSE）序列：T1WI（TR=550ms，TE=12ms）、T2WI （TR=4720ms， TE=102ms）；快速反转自旋回波（FRFSE）序列T1WI（TR=150ms，TE=7ms）、T2WI （TR=5000ms， TE=97ms）；短TI反转恢复（STIR）序列（TR=4800ms， TE=20ms，TI=160ms）检查；层厚/层距（5～6mm/1.0～1.5mm），FOV （32～42）cm×（32～42）cm，矩阵（256～384）×（192～224）。增强扫描注射对比剂钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），商品名为马根维显，经高压注射器静脉团注对比剂后行冠状面、矢状面和横轴面T1WI增强扫描，剂量为10ml（0.2mmol/kg体重）。

3.图像分析

MRI图像分析由两名高年资MRI诊断医师共同阅片，重点观察肿瘤的部位、数目、形态、大小、边界、信号、有无出血、有无囊变坏死、有无钙化、强化形式、邻近骨质有无破坏及远处转移等。

图2 女，38岁，左大腿小细胞低分化型滑膜肉瘤。A.冠状面T1WI平扫示左大腿中段软组织肿块，呈等信号，信号不均匀，其内见斑片状低信号区；B.冠状面T2WI平扫示肿块呈高、中、低“三重信号”，边界不清，瘤周可见水肿影；C、D.冠状面T1WI增强示肿块不均匀明显强化，瘤周水肿强化。

结 果

1.肿瘤的部位、形态、大小

肿瘤位于大腿3例（图1、2），邻近髋关节3例、膝关节7例、踝关节2例。肿瘤呈梭形或分叶状，边界清楚8例，5例包绕邻近关节或骨质生长（图1d），肿瘤最大直径4.8～16.5cm，平均直径约为8.6cm。

2.肿瘤MRI表现

肿瘤T1WI上与肌肉相比呈等信号为主（图1A、2A），T2WI上表现为高或稍高信号为主的混杂信号（图1B、2B）；其中6例肿瘤可见出血，在T1WI及T2WI上呈斑片状稍高信号（图1）；4例肿块可见斑片状钙化，位于肿瘤边缘部分，在T1WI 及T2WI上呈低信号（图2）；在T2WI上6例出现典型的高、中、低“三重信号”（图2B）；7例肿瘤内可见分隔征，在T2WI上呈低信号（图1B）；5例瘤周可见水肿，在T2WI上呈片状或条索状高信号（图2B）；5例瘤周可见不完整假包膜，在T2WI上呈低信号；2例肿瘤邻近骨质破坏，在T1WI呈稍低信号，在T2WI上高信号。增强扫描肿块均呈明显不均匀强化（图1C、D，图2C、D），分隔强化2例（图1C），瘤周水肿强化1例（图2D）。

讨 论

滑膜肉瘤是具有特征性形态学和遗传学特点的软组织肉瘤，有向上皮和间叶梭形细胞双相分化的特点［3］。主要发生于腹膜后和四肢大关节附近，下肢多见，约占2/3［4］。还可发生在脊柱旁、下颌骨、头颈部、肋骨、肺脏、纵隔、心包、血管内、结肠和腹壁等部位［3，5-6］。本组15例均位于下肢，邻近关节者占80% （12/15），其中以膝关节居多，占46.7%（7/15），与文献报道一致［7-8］。滑膜肉瘤无特征性临床表现，多表现为局部肿块，可伴有局部疼痛或关节活动功能障碍，可发生于任何年龄，好发于青少年和成年人，本组＜40岁者占80%（12/15）。根据组织学形态及分化程度，滑膜肉瘤分可为5种类型：单相纤维型、单相上皮型、双相型、低分化梭形细胞型和小细胞低分化型，其中后者较为罕见［2］，本组中3例低分化小细胞型滑膜肉瘤。其分子遗传学特征是染色体易位t（x；18）（p11.2；q11.2）及其导致的SYT-SSX融合基因［2，8-9］。

磁共振成像具有良好的软组织对比度，能较好地显示肿瘤的部位、大小、边界及肿瘤的组织成分，还可以较好地评估肿瘤对相邻组织（肌肉、骨骼及神经血管）的侵犯情况，可用于肿瘤的诊断和分期，是软组织肿瘤首选的影像学检查方法［6］。滑膜肉瘤常表现为下肢深部的软组织肿块，呈梭形或分叶状，肿瘤体积较大，部分边界清晰，可见假包膜。文献报道［10］约85%的滑膜肉瘤直径＞5cm，本组15例肿瘤均位置较深，14例（93.3%）直径＞5cm，5例瘤周可见部分假包膜。陈建宇等［4］报道假包膜可见于滑膜肉瘤及未分化高级别多形性肉瘤，与肿瘤的恶性程度有关，在MRI T2WI上表现为线状低信号。文献报道［8，10-11］滑膜肉瘤易包绕邻近关节或骨质生长，约20%～25%的滑膜肉瘤可侵犯邻近骨骼，本组5例（33.3%）包绕邻近关节或骨质，2例（13.3%）骨质破坏。

由于滑膜肉瘤病理成分复杂，分化不一，可见出血、囊性变及钙化，因此肿瘤的MRI信号多变。本组研究中，肿瘤在T1WI上与肌肉相比呈等信号为主，T2WI上表现为高或稍高信号为主的混杂信号，与文献报道一致［4-5，7，10］。肿瘤MRI信号与病理组织对比表明：T1WI及T2WI上高信号区为肿瘤内出血；低信号为肿瘤内钙化及陈旧性出血含铁血黄素沉着，钙化常位于肿瘤的周边部，MRI对斑点状钙化不敏感，文献报道［12］滑膜肉瘤中约28.5% 可见斑点状钙化灶，约9.5% 可见大片状钙化，本组T1WI及T2WI上瘤内斑片状低信号6例，而病理上8例可见点片状钙化；本组6例（40%）T2WI上同时出现高、中、低“三重信号”，与文献报道［8，10-11，13］35%～57%的肿瘤T2WI上可见“三重信号”一致。文献报道［7-8，10］67%～75%的肿瘤T2WI上瘤内可见低信号分隔，分隔征不是滑膜肉瘤的特征表现，还可见于未分化高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，但软组织肿瘤中出现分隔征可强烈提示为恶性肿瘤。多数文献认为瘤内分隔不强化，本组7例（46.7%）瘤内可见分隔征，其中2例分隔强化。瘤周水肿为T2WI上瘤周信号增高的区域，边界不清，无占位效应或软组织的变形，增强扫描上可强化，也可不强化，病理上为恶性程度较高、生长迅速的肉瘤在包膜与正常周围组织间出现组织反应现象，本组5例（33.3%）出现瘤周水肿，其中1例瘤周水肿强化，表明肿瘤浸润瘤周组织。

本组3例小细胞低分化型滑膜肉瘤均远离关节生长，且瘤内囊性变及出血较多，增强扫描呈边缘强化或边缘及瘤内分隔强化；远离关节生长、瘤内囊性变及出血较多及边缘强化是否为小细胞低分化型滑膜肉瘤特征性表现，文献均未报道滑膜肉瘤亚型的影像特征，本组病例较少，尚待进一步扩大样本进行研究。

发生于下肢的软组织滑膜肉瘤需与黏液纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤、未分化高级别多形性肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等相鉴别。①黏液纤维肉瘤：好发于50～80岁的中老年人，四肢表浅部位的皮下软组织，T1WI及T2WI信号混杂为特征。②侵袭性纤维瘤：好发于25～35岁年轻女性，常沿肌肉走形累及多块肌肉，肿瘤中心或边缘可见点片状及条索状低信号为特征。③未分化高级别多形性肉瘤：多见于老年人，好发于四肢深部软组织，边界较清，常见出血、坏死和囊变，易侵犯邻近组织结构和发生远处转移，与远离关节的滑膜肉瘤不易鉴别。④腺泡状软组织肉瘤：好发于年轻人四肢深部软组织，T1WI呈等或高信号，T2WI呈高信号，伴有多发的瘤内外血管流空信号为特征。⑤平滑肌肉瘤：好发于中老年人四肢的深部软组织，多呈边界不清的结节状或团块状，信号混杂，瘤内多见小的坏死囊变区，T1WI以等信号为主，T2WI以略高信号为主，与远离关节的滑膜肉瘤不易鉴别。⑥恶性外周神经鞘瘤：好发于成年人及老人，T1WI、T2WI以等信号为主，瘤内可见囊变、坏死及钙化，瘤围可见水肿带，增强扫描肿瘤周边实性成分呈中等或明显均匀强化，与小细胞低分化型滑膜肉瘤不易鉴别。

综上所述，下肢软组织滑膜肉瘤的MRI表现具有一定的特征，青少年和成年人下肢深部软组织梭形或分叶状软组织肿瘤，特别是肿瘤邻近关节生长，瘤内有分隔、“三重信号征”及不均匀强化时具有重要诊断价值。MRI 能够反映肿瘤的内部信号特征及与邻近组织的关系，对指导手术完全切除肿瘤具有重要的意义。

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1 Department of Radiology， the Affiliated Luoyang Central Hospital of Zhengzhou University

2 Imaging Center， Luoyang Orthopedic -Traumatological Hospital

Address： 288 Zhongzhouzhong Rd.， Luoyang 471009， P.R.C.

Address Correspondence to SUO Fang-fang （E-mail： suoff1981@sina. com）

中图分类号：R445.2

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-03-0249-05

收稿时间：（2015.12.23 ；修回时间：2016.01.05）

作者单位：1郑州大学附属洛阳中心医院放射科2河南省洛阳正骨医院河南省骨科医院影像中心

通信地址：河南省洛阳市中州中路288号，洛阳 471009

通信作者：索方方 （电子邮箱：suoff1981@sina.com）

MR Imaging Features of Soft Tissue Synovial Sarcoma of Lower Extremity

SUO Fang-fang1， JIE Rui2

【Abstract】Purpose： To investigate the MR imaging features of soft tissue synovial sarcoma of lower extremity. Methods： MR Imaging fndings of 15 cases soft tissue synovial sarcoma of lower extremity proved by pathology results were analyzed retrospectively. All the cases were undergone MRI plain scans and enhanced scans.Results：Tumors were characterized by fusiform or lobulated masses which located at deep position and had a largest diameter from 4.8cm to 16.5 cm. There were 12 cases located adjacent to the joints， and 3 cases located far away from the joints， 5 of them grew surrounding the adjacent joint or bone and 2 of them invaded adjacent bones. On T1WI， the signal intensity of the tumors were similar to the muscle， except 6 cases were with patchy slightly high intensity signal and 4 cases with mottled low intensity signal. On T2WI， the tumors were characterized by high or slightly high mixed intensity signals， except 6 cases with high， medium and low intensity mixed signals. In term of tumor feature， 7 of them had septum， 5 of them had edema and 4 of them had incomplete psuedocapsule. On MRI enhancement scanning， the tumors were obvious uneven enhanced. Conclusion：MRI of soft tissue synovial sarcoma of lower extremity has certain characteristics. Features of tumor adjacent to the joint with septum， with "triple" intensity signal and non-uniform enhancement have important diagnostic value.

【Key words】Synovial sarcoma； Soft tissue tumor； Magnetic resonance imaging