75例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床特征和脑电图分析

韩　洁

(邯郸市中心医院 功能科，河北 邯郸 056001)



75例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床特征和脑电图分析

韩洁

(邯郸市中心医院 功能科，河北 邯郸 056001)

[摘要]目的分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床特征和脑电图特点。方法收集2011年1月至2015年4月符合BECT诊断标准并完成6个月～4年随访的75例患儿的临床资料，男42例，女33例，发病年龄3～13岁，中位年龄7.5岁，总结其临床特点、分析脑电图及治疗随访结果。结果75例BECT患儿中，发作类型为部分运动性发作33例，其中复杂部分性发作10例，部分继发全面性发作42例，两种发作类型均有2例。发作主要表现为言语不能、面部抽动、喉中呼噜声、流涎、双眼斜视、眼睑眨动，一侧或继发双侧肢体抽动或僵硬等。发作间期脑电图背景活动正常，癫痫样放电除1例外余均在睡眠期出现，且多见于快速动眼(NREM)期。放电部位位于中央或中颞区，复查脑电图异常局灶放电可在双侧半球的中央、中颞之间游走或在同侧半球的偏前头部或偏后头部之间游走；也可短暂消失。结论BECT临床发作多发生于睡眠期，脑电图放电多位于中央或中颞区，多数预后良好，但也有少部分患儿预后不良。

[关键词]儿童良性癫痫；睡眠；脑电图

[引用本文]韩洁.75例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床特征和脑电图分析[J].大连医科大学学报，2016,38(3)：275-278.

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征，是一组良性部分性癫痫综合征，约占儿童癫痫的15%～24%[1]。本病好发于学龄期儿童，国内外对其临床表现和脑电图特点多有报道，临床发作及脑电图均有其独特之处。在国际抗癫痫联盟(ILAE，1989)癫痫和癫痫综合征的分类中将其归为与部位相关的特发性癫痫(与年龄相关)。本研究收集邯郸市中心医院2011年1月至2015年4月收治的75例BECT患儿的临床资料，拟对BECT的临床表现及脑电图特点进行分析，找出预后不良的相关因素。

1资料与方法

1.1研究对象

2011年1月至2015年4月邯郸市中心医院收治的诊断为BECT的患儿75例，男42例，女33例，发病年龄3～13岁，中位年龄7.5岁，病程2个月～6年。所有患儿生后无窒息史，发育里程碑正常，神经系统体格检查正常，影像学检查(CT/MRI)1例示蛛网膜囊肿，余均正常。既往有热性惊厥史5例，癫痫家族史3例，热性惊厥家族史10例。总结75例患儿的临床表现特点。

1.2诊断标准

按照国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中有关BECT的诊断标准[2]。

1.3治疗

纳入研究的75例患儿，在家长知情同意下进行抗癫痫药物(AED)治疗，按照2015临床诊疗指南中AED的用药原则，所有确诊病例均首选奥卡西平(OXC)治疗，其中由于部分病例控制发作效果欠佳或药物不良反应，分别换服丙戊酸钠(VPA)、卡马西平(CBZ)、左乙拉西坦(LEV)、拉莫三嗪(LTG)，5例同时服用两种药物、14例未服任何药物，1例已停药。

1.4脑电图监测

应用日本光电公司EEG-1200C 32导视频脑电图仪进行监测，采用国际标准10-20系统安放电极。清醒描记包括安静状态、睁闭眼检查及过度换气，闪光刺激试验。睡眠采取适度剥夺睡眠方式，尽量不服用任何诱导睡眠药物，连续记录4 h，监测结束后以单导和(或)双导组合方式回放脑电图进行分析，分析内容包括：背景活动、癫痫样放电部位、波形特点、醒睡各期放电特点及快速动眼(NREM)期放电指数等。

2结果

2.1临床表现

本组75例BECT患儿，入睡1 h以内发作者58例(77.3%)，凌晨快醒时发作者4例(其中1例伴清醒期发作)，浅睡期和凌晨快醒时均有发作者1例，深睡期发作者9例，仅有3例清醒期发作者。发作类型为部分运动性发作33例(44%)，部分继发全面性发作42例(56%)及两种发作类型均有2例。发作表现仅有下列1～3项(瞪眼、喉中呼噜声、右侧面部及下颌抖动、言语不能、流涎、双眼斜视、双眼斜视、眼睑眨动)者15例，其中4例伴意识不清。3例BECT变异型者，其中2例清醒期不典型失神发作；1例清醒期说不出话，流涎，意识清。

2.2脑电图表现

2.2.1初次就诊时脑电图表现

在发作间期记录，背景活动正常，睡眠结构正常，脑电图表现为中央、颞区高波幅棘慢波、棘波、尖波发放，呈负正双向，多于额区见偶极子现象。癫痫样放电部位：位于中央-中颞区42例(图1)；颞区28例(图2)；中央区4例(图3)；正常1例。癫痫样放电位于一侧44例；位于双侧31例(其中不同步12例)。清醒期放电1例；睡眠期放电9例；醒睡均放电65例，且睡眠期放电明显增多(图4)，放电指数≤50%者22例(29.3%)；≤80%者37例(49.3%)；>80%者16例(21.3%)。

图1　左侧中央-颞区放电伴偶极子现象Fig 1 The left central temporal region discharges with dipole

图2　双侧颞区放电-横联Fig 2 Bilateral temporal discharge- Cross link

2.2.2发作期脑电图表现

1例患者在监测过程中出现部分继发全面性发作，脑电图表现为右侧中央、中颞区起始的低波幅快波节律，波幅渐高，频率渐慢，逐渐波及右侧前、后颞及左侧额、前颞区高→极高波幅棘波节律夹杂慢波→全导棘波节律夹杂慢波→1.2～1.5 Hz多棘慢波节律性发放→全导低→中波幅1.2～1.5 Hz δ波发放。全程持续约120 s左右。

图3　左侧中央区放电Fig 3 The left central region discharge

图4　睡眠期ESES现象Fig 4 Sleep stage ESES phenomenon

2.2.3治疗后随访复查脑电图表现

本组共随访患儿51例，随访时间6个月～4年，32例放电指数不同程度减少(图5)，其中24例放电指数减少后≤50%，其中2例先增多后减少；7例放电指数增多。1例已停药1年，临床无发作，脑电图仍有放电。11例放电指数无变化。

3讨论

BECT好发于3～13岁，高发年龄是学龄期，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，根据国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年所制定的癫痫和癫痫综合征分类中，BECT归为与部位相关(局灶性、局限性和部位性)中与年龄有关的特发性癫痫。本组56例患儿首次发病年龄3岁，大多数患儿首发均在5～9岁，好发年龄与国内外学者的研究大致一致[3]。发作主要表现为言语不能、面部抽动、喉中呼噜声、流涎、双眼斜视、眼睑眨动，一侧肢体抽动或僵硬或继发双侧肢体抽动等，发作与睡眠密切相关。BECT的发作与睡眠密切相关，核心特征时发作不频繁，并经常是单次的局灶性发作，包括单侧面部感觉运动症状、口-咽-喉(oro-pharngo-laryngeal，OPL)表现、语言剥夺以及唾液分泌过多。本组多数患儿具有此类特征。本文部分性发作的患儿中包括仅有小发作的15例患儿，部分患儿睡眠中出现口咽部症状(说不出话)，或口角、眼睑抖动时，意识尚清，可以到家长床前告诉家长自己的不适，而后发作消失或继发全身性发作，此类患儿即便脑电图未监测到发作期图形，根据临床发作及发作间期脑电图特点可明确诊断为BECT。本组患儿在就诊时有44例(58.6%)的家长描述发作为全身性发作，因脑电图检查为Rolandic区放电的特点，归为部分继发全面性发作，这种情况可能与该病发作时多在夜间睡眠中发生，家长未能及时发现，未能观察到前期的部分性发作，仅观察到后期泛化到全身的发作有关。故对于这类患儿需详细询问病史，发作先兆、发作表现及发作时意识状态，并根据脑电图表现、影像学检查等一起提高本病的早期诊断率。本组患儿中除1例外均未发现超过该年龄仍有发作者，说明该病与年龄密切相关。

本组患者癫痫样放电位于一侧中央、颞区44例(58.6%)；位于双侧中央、颞区31例(41.3%)(其中不同步12例)。癫痫样放电仅在清醒期1例；仅在睡眠期9例(其中1例随后复查转为清醒期及睡眠期均可见发放)；余65例睡眠期及清醒期均见放电，且放电频率睡眠期>清醒期，符合BECTS异常放电在睡眠期明显多于清醒期的特点[4-5]。放电频率Ⅱ>Ⅰ>Ⅲ>Ⅳ>REM期[6]。本组患儿不同次的系列脑电图记录中，放电部位可有明显改变，时左时右，或前移或后移，放电稀少或频繁，与文献报道相符[1,7-8]。

多数学者认为BECT是儿童良性癫痫综合征中预后较好的一种，关于BECT是否需要治疗以及治疗时机和如何治疗，内科医生间长期存在争论，近年来，越来越多的证据显示BECT并不是人们常说的那样“良性”，因其难治性并不少见。部分BECT患儿预后不佳，临床癫痫发作难以控制，在治疗过程中出现新的发作形式，如清醒期不典型失神、口咽部运动障碍、负性肌阵挛发作等，精神、认知、语言发育有倒退现象。此类患儿称为BECT变异型[9-11]。在本组患儿中有3例患儿符合BECT变异型，在治疗过程中出现清醒期发作，加药治疗后发作控制。本组另有13例患儿(年龄7～15岁，男10例，女3例)，9例(69.2%)出现部分继发全面性发作，9例(69.2%)病程>4年者，放电指数80%以上，此类患儿发病年龄早，夜间睡眠期持续性癫痫样放电(ESES)现象对患儿感觉运动皮层会造成一定的损伤。最近的功能磁共振(fMRI)研究显示，BECT患者可能感觉和语言网络的功能性整合减低，早期出现皮质变薄，脑网络结构和功能的整合也有延迟，是否影响患儿预后尚待进一步随访研究。总之，对于发病年龄早，发作频繁，EEG放电指数80%以上，需要多药治疗的患儿，转为变异型可能性较大要密切观察患儿有无清醒期不典型失神、口咽部运动障碍、负性肌阵挛发作，如有发作及时复查VEEG，并添加相应AED，早期干预，以期得到及时有效治疗，以免影响患儿预后。

本组患儿中14例由于发作稀少未服用抗癫痫药物，5例服用两种药物外，其他患儿均用一种药物就能控制发作，预后多数良好(虽有1例患儿CT示蛛网膜囊肿，但经过单药治疗，发作控制良好，证明影像学异常与癫痫本身无关)，治疗时应根据个体化原则，尽量选用疗效可靠，副反应少，能有效抑制ESES的抗癫痫新药(如LEV)可用于放电指数较高的患儿，OXC可能加重ESES现象，尤其在出现BECT变异型的患儿要慎用。本研究因病例数偏少，今后将在工作中进一步加强对此类型患儿的研究、总结，以期对于此类患儿早期诊断，及时治疗。对于BECT变异型患儿应密切注意清醒期发作，发现不典型失神、负性肌阵挛及口咽部运动障碍发作并及时加用有效药物，避免频繁发作影响患儿认知。

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作者简介:韩 洁(1975-)，女，河北平山人，副主任医师。E-mail：hanjie19751110@163.com

doi:论著10.11724/jdmu.2016.03.15

[中图分类号]R742.1

[文献标志码]A

文章编号：1671-7295(2016)03-0275-04

(收稿日期:2016-03-09;修回日期:2016-05-24)

Benign epilepsy of children with central temporal spikes-clinical and EEG analysis in 75 pediatric patients

HAN Jie

(FunctionalDepartment,HandanCentralHospital,Handan056001,China)

[Abstract]Objective To retrospectively analyze the clinical and EEG features of benign epilepsy with central temporal spikes (BECT) in pediatric patients. Methods From January 2011 to 2015 in April, in the Pediatric Department of our hospital 75 inpatient and outpatient cases were treated with BECT based on diagnostic criteria and completed follow-up for 6 months to 4 years, there were 42 boys and 33 girls, with age raging from 3 years old to 13 years old and a median age of 7.5 years. The clinical data, EEG and follow-up data were summarized. Results In the 75 patients with BECT, 33 cases had partial movement attack including complex partial seizure in 10 cases, 42 cases had secondary comprehensive attack and 2 cases had both type of attacks. Attacks mainly appeared as unable to speak, facial tics, grunts, salivation, eyes squinted, eyelid blink movement in the throat, side or secondary bilateral limbs twitch or stiff etc. Attacks were closely related to sleep. The background EEG activity was normal at interval between the attacks. The epileptic discharges were all in the sleep phase except for 1 case, and were more common in the period of NREM. The discharge site was located in the central or middle temporal area, and the EEG abnormal focal discharge was located in the central and middle temporal between the bilateral hemisphere, or between the front head of the same side or the back of the head. The discharge index of BECT variation type EEG was 70% in 3 cases. Conclusion BECT is closely related to sleep. EEG discharge is located in the central or central temporal region. The prognosis is good in most of the patients although there are a small number of children with poor prognosis.

[Key words]children with benign epilepsy; sleep; EEG