肺硬化性血管瘤27例临床分析

于正伦，张学习，周思宇，张其刚，张林

（中国医科大学附属第一医院胸外科一病区，沈阳110001）



肺硬化性血管瘤27例临床分析

于正伦，张学习，周思宇，张其刚，张林

（中国医科大学附属第一医院胸外科一病区，沈阳110001）

摘要探讨肺硬化性血管瘤的临床表现、影像学、病理学特点及治疗方法。分析中国医科大学附属第一医院2012年2月至2015年5月收治的27例肺硬化性血管瘤患者资料，认为经影像学及病理学诊断后，应积极进行手术治疗。

关键词肺肿瘤；硬化性血管瘤

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肺硬化性血管瘤（pu1monary sc1erosing hemangioma，PSH）是一种少见的肺部良性肿瘤，多发生于女性。1956年Liebow等［1］首次报道了6例此型肿瘤，并命名为血管瘤，但大多数专家认为它是一种上皮性肿瘤，可能与肺上皮（二型肺泡上皮细胞）［2］有关。

1　材料与方法

1.1一般资料

选取我院2012年2月至2015年5月收治的27例经手术治疗且有明确病理诊断的PSH患者，其中男2例，女25例，发病年龄31～61岁，平均（45.2± 5.6）岁。27例患者中，因普通体检或其他疾病行肺CT检查发现的7例，余20例患者均表现为不同程度的咳嗽、胸痛、痰中带血等，其临床表现与肺癌类似。

1.2方法

27例患者均行手术治疗，术中将切除的肿瘤用OCT试剂包埋，冷冻切片机固定，快速染色。术后常规病理用10%中性甲醛固定，多处多点取材，石蜡包埋切片，行HE及免疫组化染色，镜下放大观察。免疫组化染色采用EnVison两步法。

2　结果

2.1影像学及病理学特点

胸部CT检查是发现PSH的主要方法，27例患者全部为肺内孤立性肿块，周围型20例，中心型7例，肿物直径约0.8～5.5 cm。本组除1例肿物周边有细毛刺改变，余26例肿物的边缘均呈圆形或类圆形，较光滑，密度均匀，无空洞，无钙化及脂肪密度影，CT值约15～60 HU，其中20例有强化效应，强化值为88～120HU，无卫星病灶，纵隔及肺门均未见肿大淋巴结（图1）。在20例肺部周围型肿瘤中，有2例肿瘤的肺泡腔内出血，且肿瘤边缘伴有磨玻璃样改变。仅1例肺部肿瘤周边有细小毛刺。手术切除的肿瘤均送术后常规病理，病理结果均为PSH，可见上皮样细胞和卵圆形细胞，以上皮样细胞为主的有15例，以卵圆形细胞为主的有12例，此2种细胞均表达甲状腺核转录因子（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、上皮细胞膜抗原（epithe1ia1 membrane antigen，EMA），不表达高度糖基化的i型跨膜糖蛋白（CD34）、钙结合蛋白（ca1retinin）和酸性钙结合蛋白（S-100 protein，S-100）。免疫组化结果为：TTF-1 （+），EMA（+），波形蛋白（间质+），见图2。12例卵圆形细胞表达波形蛋白，基本不表达细胞角蛋白（cycokeratin，CK），15例中上皮样细胞中有12例CK表达阳性，有14例AE1/AE3表达阳性。

2.2临床治疗特点

27例患者均行手术治疗，其中行左肺下叶切除9例，左肺下叶部分切除2例，左肺上叶切除2例，右肺中叶部分切除5例，右肺中叶切除2例，右肺上叶切除2例，右肺下叶核除3例，右肺下叶切除2例。有23例在胸腔镜或胸腔镜辅助下进行手术治疗。

2.3随访及预后分析

图1　PSH增强CT

图2　肺硬化性血管瘤免疫组化结果×200

27例患者100%随访，无失访者，随访时间6～39个月，术后均未行辅助治疗，全部患者存活良好。

3　讨论

PSH被认为是一种肺部良性肿瘤，常伴有神经内分泌分化，发病率在肺部良性肿瘤中居第2位，仅次于错构瘤［3］，可发生于任何肺叶，以中老年女性多见。Mojgan等［4］在总结100例PSH报道中，女性比例占83%，发病年龄在13～76岁，中位年龄46岁，临床上60%～85%的患者无任何胸部症状，其余常表现为咳嗽、痰中带血及胸痛［5］等症状。回顾国内文献［6］报道，增强CT检查对于PSH的诊断及鉴别诊断有重要参考价值。史景云等［7］研究发现PSH的CT增强幅度与其组织内部的微血管密度呈显著正相关，本组有2例肿瘤有肺泡出血改变。

PSH由卵圆形细胞和上皮样细胞构成，由这2种细胞构成4种结构，分别是实性区、乳头区、血管瘤样区和硬化区。本组病例的术后病理中，实性区和乳头区内的瘤细胞部分区域可见2种细胞形态非常相似，且两者有明显移行趋势，提示这2种细胞可能来源相同，与文献［8］报道一致。本研究的术后病理中，有18例可见乳头区，2例为血管瘤样区，5例为硬化区结构。

回顾国内外文献［9］，多数专家认为卵圆形细胞具有多系分化潜能。免疫组化结果支持卵圆形细胞可表达波形蛋白和弱的EMA［9-10］，上皮样细胞可表达EMA、TTF-1和CK，抗原Ki-67的阳性对于PSH与肺癌的鉴别可能是有帮助的。本研究术后病理的诊断中，Ki-67均为阴性，有2例与炎性母细胞瘤相似，1例与周围型腺癌相鉴别，1例与类癌类似。

目前，手术治疗是PSH的主要治疗方式，可选择的术式有局部切除、楔形切除、肺段切除或直接行肺叶切除，部分PSH可行核除术。术式是否选择肺门及纵隔淋巴结清除这点仍存有争议［11］，有待进一步研究。

参考文献：

［1］Liebow AA，Hubbe11 DS. Sc1erosing hemangioma（histiocytoma，xanthoma）of the 1ung［J］. Cancer，1956，9（1）：53-75.

［2］Baysak A，Oz AT，Mogu1koc N，et a1. A rare tumor of the 1ung：pu1-monary sc1erosing hemangioma（pneumocytoma）［J］. Respir Med，2013，107（3）：448-450.

［3］Wang E，Lin D，Wang Y，et a1. Immunohistochemica1 and u1trastructura1 markers suggest different origins for cuboida1 and po1ygona1 ce11s in pu1monary sc1erosing hemangioma［J］. Hum Patho1，2004，35（4）：503-508.

［4］Devouassoux-Shisheboran M，Hayashi T，Linnoi1a RI，et a1.A c1inicopatho1ogic study of 100 cases of pu1monary sc1erosing hemangioma with immunohistochemica1 studies：TTF - 1 is expressed in both round and surface ce11s，suggesting an origin from primitive respiratory epithe1ium［J］. Am J Surg Patho1，2000，24（7）：906-916.

［5］Chung YC，Ng SH，Chang JW，et a1.Histopatho1ogica1 and CT features of pu1monary sc1erosing haemangiomas［J］. C1in Radio1，2003，58（8）：630-635.

［6］李好刚，褚玉静，耿海，等.肺硬化性血管瘤CT表现与临床病理对照分析［J］.中国中西医结合影像学杂志，2010，8（3）：215-217.

［7］史景云，易祥华，刘士远，等.肺硬化性血管瘤增强CT表现及其与微血管密度的关系［J］.临床放射学杂志，2004，23（1）：53-56.

［8］Lin XY，Fan CF，Dong XJ，et a1. Expression and significance of stem ce11 markers in pu1monary sc1erosing haemangioma［J］. Histopatho1-ogy，2012，61（2）：178-185.

［9］王妍，戴顺东，王恩华.所谓肺硬化性血管瘤组织中两种主要细胞的基因表达差异及意义［J］.中国肺癌杂志，2007，10（6）：466-470.

［10］Chen B，Gao J，Chen H，et a1. Pu1monary sc1erosing hemangioma：a unique epithe1ia1 neop1asm of the 1ung（report of 26 cases）［J］. Wor1d J Surg Onco1，2013，11（1）：85.

［11］李吉臣，鲁强，谢建军.肺硬化性血管瘤并纵膈淋巴结及胸膜转移1例［J］.中医学影像技术，2006，22（6）：815.

（编辑于溪）

Clinical Analysis of27 Casesof Pulmonary Sclerosing Hemangioma

中图分类号R734.2

文献标志码A

文章编号0258-4646（2016）06-0569-03

DOI：10.12007/j.issn.0258-4646.2016.06.024

作者简介：于正伦（1987 -），男，医师，硕士.

通信作者：张林，E-mai1：cmu_zhang1in@a1iyun.com

收稿日期：2016-01-19