右心室双出口合并房室间隔缺损的治疗体会

田承南 唐志贤 刘子由

右心室双出口合并房室间隔缺损的治疗体会

田承南 唐志贤 刘子由

目的 探讨双心室矫正治疗术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者的临床效果。方法 回顾性分析右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者实施双心室矫正治疗术的20例患者临床资料，总结手术治疗经验，评估患者治疗效果。结果 本组患者治疗过程中体外循环建立时间122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主动脉阻断时间110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院时间24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住时间5～65 d，平均（25.7±6.6）d，机械通气时间1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本组患者手术均获成功，无术后死亡病例，术后无明显并发症发生。同时本组患者均给予12～24个月的随访，期间未有严重并发症患者。结论 双心室矫正治疗术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔患者有着良好的临床效果，成功率较高且患者术后无明显并发症，远期治疗效果良好。

双心室矫正治疗术；右心室双出口；完全性房室间隔缺损

右心室双出口合并完全性房室间隔缺损是当前临床极为少见的一种先天性心脏疾病，患者心脏生长先天性呈现畸形状态，检查可见患者非限制性、边缘性、不断向前延伸而出现的流入道型室间隔缺损、原发孔房间隔缺损、共同房室瓣关闭不全、漏斗部间隔不断向前上方偏移、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄等诸多症状，对患者正常生活及生命安全均造成严重影响[1]。本次研究将探讨双心室矫正治疗术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者的临床效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析赣南医学院第一附属医院2005年1月～2014年1月收治的右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者实施双心室矫正治疗术的20例患者临床资料，本组患者中男15例、女5例，年龄6个月～32岁，平均（15.2±1.8）岁，体质量6.5～55.2 kg，平均（38.2±1.8）kg。本组患者中病情分型[2]为AVSD Rastelli A型、Rastelli B型、Rastelli C型。

同时本组患者均符合以下入选标准[3]：（1）患者行超声心动图或者心血管造影检查确诊为右心室双出口疾病标准；（2）患者均伴有发育不良症状，部分患者合并有肺动脉高压，而未合并有肺动脉高压的患者则表现出明显的心力衰竭症状；（3）患者携带有肺动脉狭窄症状者均表现出明显的紫绀症状，程度为轻度、中度，患者检查结果可发现其静息下脉搏血氧饱和度在74%～88%之间；（4）患者X线检查结果显示其肺部血量较少、全部心脏呈扩大现象、肺动脉平直、心胸比率在0.60～0.78之间；（5）患者心脏畸形具体表现为单心房、双上腔静脉、动脉导管未闭、体肺侧枝、肝静脉与下腔静脉分别进入单心房、冠状动脉异常走向、右位心、左心房结构异常或者三房心等诸多形式。

1.2 方法 患者手术前均给予全身麻醉，医生应该升起主动脉、上、下腔静脉插管以建立体外循环，在低温情况下完成手术。患者均使用“双片法”[4]完成对完全性房室间隔缺损的修补，同时使用人工血管或者医用涤纶片完成对室间隔缺损的修补，最终医生将室间隔缺损修剪成为合适大小的“逗号状”，手术主要经过患者右心房并于右心室上方做切口完成。本组患者中有部分患者室间隔缺损距离肺动脉瓣较近，医生在其缺损区域后上方切除整个漏斗间隔。此外，医生使用自体心包片完成对房间隔缺损患者的修补，具体过程为医生将室间隔缺损补片的上缘、共同房室瓣以及房间隔缺损补片的下缘使用间断缝合的方法将其缝合在一起，同时在房间隔缺损的修补过程中，医生将冠状窦隔离在右心房。患者左侧房室瓣的成形手术应该根据其注水情况具体决定，本组患者均选择对二尖瓣裂实施常规缝合，顺带完成右侧房室瓣的成形手术。针对本组患者中合并有右心室异常肥厚肌束者，使用自体心包片以加宽其右心室流出道；针对携带有冠状动脉行走于右心室流出道患者，使用与肺动脉同种的人工血管完成对右心室直至肺动脉连接血管的重建工作，最终完成整个手术。

1.3 观察指标[5]统计本组患者体外循环建立时间、主动脉阻断时间、住院时间、ICU入住时间、机械通气时间以及并发症发生率等指标，对比患者术前术后NYHA心功能等级差异[6]。

1.4 统计学方法 本次研究中所有数据均使用SPSS 18.0进行统计处理，计量资料采用“x±s”表示，组间比较采用t检验；计数资料用“n，%”表示，组间比较采用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

本组患者治疗过程中体外循环建立时间122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主动脉阻断时间110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院时间24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住时间5～65 d，平均（25.7±6.6）d，机械通气时间1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本组患者手术均获成功，无术后死亡病例，术后无明显并发症发生。同时本组患者均给予12～24个月的随访，期间未有严重并发症患者。同时依据NYHA心功能等级标准，患者手术前后心功能等级对比差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 患者手术前后心功能等级对比（n）

3 讨论

右心室双出口合并完全性房室间隔缺损是一种非常复杂且罕见的心脏畸形疾病类型，患者生长发育过程中由于自身心脏先天性畸形状态，还容易出现包括肺动脉狭窄、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全性肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形等诸多心脏畸形症状，导致患者出现心悸、右心室双出道、心脏杂音、左向右分流、肺高压证候等诸多症状，对患者的正常生活以及生命安全造成严重威胁[7]。有关统计显示[8]，完全性房室间隔缺损患者合并右心室双出口疾病的概率约为3%～5%，而右心室双出口疾病患者合并完全性房室间隔缺损疾病的概率则在1.7%左右，由此可见右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者虽然少见，但其治疗仍然是医学领域应该研究的重点。

以往针对右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者的治疗主要是以扩大室间隔交通口，包括体肺动脉分流术、双向格林手术、全腔静脉肺动脉吻合术等诸多手术类型，但其死亡率极高[9]，尤其是针对合并有肺动脉狭窄或者肺静脉异位连接患者的治疗过程中。而随着当前临床医学的发展，双心室矫正治疗术开始逐渐应用在右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者的治疗过程中。双心室矫正治疗术的关键在于如何构建通畅的心内隧道，连接患者左心室与主动脉。事实上，医生在双心室矫正治疗术的实施过程中尤其应该注意患者心房与心室两个手术切口应该充分显露其房室间隔的缺损形态，同时以“逗号状”补片乃至双片法完成对左心室流出道的建立，尽量扩大患者心室交通通道并保持畅通，同时医生在左右房室瓣通道的重建过程中必须保证其连接的精确性，手术过程中尽量避免伤及传导术，以免影响患者术后快速康复。

综上所述，本次研究针对右心室双出口合并完全性房室间隔缺损患者的双心室矫正治疗术进行了回顾性分析，双心室矫正治疗术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔患者有着良好的临床效果，成功率较高且患者术后无明显并发症，远期治疗效果良好。

[1] 陶凉,金晶,华正东，等.完全性房室通道合并法洛四联症或右心室双出口主要特点及手术治疗[J].心血管外科杂志,2014,3（4）：154-157.

[2] 严勤,徐志伟,刘锦,等.纷双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果[J].心肺血管病杂志,2014,33（2）：159-162.

[3] 张晶,吴祖凯,张为民,等.解剖矫正完全性房室间隔缺损合并法洛四联征的远期效果[J].中华实用诊断与治疗杂志,2012,26（12）：1162-1164.

[4] 姜睿,闫军,李守军,等.双心室矫治术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损[J].中国胸心血管外科临床杂志,2012,19（3）：318-319.

[5] 张晶,刘迎龙,苏俊武,等.双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧[J].心肺血管病杂志,2014,33（2）：163-165.

[6] 张辉,程沛,尤斌,等.双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症[J].心肺血管病杂志,2014,33（2）：166-171.

[7] 李守军，马凯，花中东，等.室间隔缺损远离型右心室双出口行双心室矫治近中期结果分析[J].中国循环杂志，2013，28（z1）：202.

[8] 陶曙光，韩剑刚，杨仕海，等.右心室双出口的解剖矫治[J].中华胸心血管外科杂志，2013，29（5）：273-275.

[9] 谌启辉，王平凡，张力，等.解剖矫治完全性房室隔缺损合并右室双出口[J].医药论坛杂志，2013，34（10）：78-80.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.14.007

赣州市指导性科技计划项目（GZ2014ZSF123）

江西 341000 赣南医学院第一附属医院心胸外科 （田承南唐志贤 刘子由）