针刺配合中药治疗亨廷顿舞蹈病案

尚雪梅　徐红达　孙梦鹿

摘要：亨廷顿舞蹈病是一种罕见的迟发性神经退行性常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为主要临床特征。目前现代医学尚无特效疗法，多以对症支持疗法为主。祖国传统医学中，该病应归属于“颤震”范畴，本例患者恩师韩景献教授在治疗方案上采取“三焦针法”加减联合中药汤剂治疗，取得了一定的临床疗效。

关键词：Huntington舞蹈病；三焦针法；针刺配合中药

中图分类号：R245 文献标志码：B 文章编号：1007-2349（2016）08-0103-02

亨廷顿病，也称Huntington舞蹈病，以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为主要临床特征。此病为一种迟发性神经退行性遗传病，发病年龄一般为30～50岁，发病后15～20年死亡[1]。本病呈世界性分布，发生于所有的种族，多有家族史，偶有散发病例。现代医学目前治疗尚无特效疗法，多以对症支持疗法为主。恩师韩景献教授于门诊以针刺配合中药治疗该病案1例，疗效满意，故予以报道为该病的临床治疗提供有效方法。

1 案例

患者王某，女，53岁，因“头面及四肢不自主运动、走路不稳8 a，加重1 a”就诊。患者8 a前开始出现四肢不自主运动、步态失稳、耸肩，曾就诊于多家三甲医院，诊断为Huntington舞蹈病，并间断服用中、西药治疗（具体用药不详），但服药后症状无明显改善，疗效欠佳。近1年来，患者新发头部不自主运动，且上述诸症较前明显加重。现症见：头部及四肢不自主运动明显，双手粗大样舞蹈样表现，步态不稳，面部偶见挤眉弄眼，言语不利，记忆力下降，反应迟钝，神清，纳可，大便干，小便频，舌质暗淡苔白腻，吐弄舌，脉弦数。患者有家族史，其父亲50余岁发病并确诊为此病，目前已故。查体：心肺正常，肝脾肾未及，K-F环阴性，头部及四肢不自主运动，步态不稳不能自主行走，耸肩，偶见挤眉弄眼，四肢肌力正常，肌张力下降，四肢腱反射亢进，生理反射存在，病理反射未引出。头颅MRI示：脑萎缩。颈、腰椎X线正侧位片示：颈椎、腰椎生理曲度变直，部分椎体边缘唇样改变。心电图、血常规等未见明显异常。结合患者病史、症状、查体及各项辅助检查，考虑诊断：西医诊断：1、Huntington舞蹈病 2、脑萎缩 3、颈椎退行性改变 4、腰椎退行性改变。中医诊断：颤震，证属风阳内动、肝肾阴虚。

治疗方案及疗效观察 治疗方案予“三焦针法”加减联合中药汤剂治疗。1、主穴选择及操作方法：主穴选择膻中、中脘、气海、足三里（双侧）、血海（双侧）、外关（双侧），其操作方法：膻中，针尖向上斜刺02～05寸，施小幅度高频率捻转补法30 s；中脘，直刺15寸，施小幅度高频率捻转补法30 s；气海，直刺08～10寸，施小幅度高频率捻转补法30 s；血海，直刺10～15寸，施大幅度低频率捻转泻法30 s；足三里，直刺05～10寸，施小幅度高频率捻转补法30 s。外关，直刺05～1寸，施平补平泻捻转手法30 s。2、辨证配穴及操作方法：根据辨证分型加配穴，操作方法如下：合谷（双侧）、太冲（双侧）、太溪（双侧）、风池（双侧）及舞蹈震颤区，针刺穴位得气后予小幅度高频率快速捻转手法1 min，留针30 min，每周治疗4次。同时，配合中药汤剂治以滋阴潜阳，息风止颤；具体用法如下：天麻、钩藤、柴胡、赤芍、黄芩、全虫、甘草各10 g，生地、百合、麦冬、知母、牛膝、生龙骨（先煎）、生牡蛎（先煎）各15 g，生姜3片，大枣5枚。水煎服、日1剂。经治疗2周后，患者头部及四肢不自主运动出现频率明显降低，且双手粗大样舞蹈幅度明显减小，步态较前明显平稳可扶行，言语不利稍有改善，记忆力下降同前，神清，纳可，二便调，舌淡苔白微腻，吐弄舌，脉弦。针灸治疗3周后，患者症状较治疗2周时有所缓解，其中舞蹈动作幅度减小，步态较前平稳明显。后因患者自身原因停止针灸治疗，继原方口服中药汤剂治疗。2月后电话随访，家属诉患者病情尚平稳，间断服中药汤剂治疗。

2 讨论

根据患者的发病年龄，慢性进行性舞蹈样动作、记忆力下降及家族史等不难诊断为Huntington舞蹈病。本病是一种由IT15基因上CAG重复序列异常扩展所致的常染色体显性遗传的神经变性疾病。病理改变为纹状体和大脑皮质选择性的神经元脱失。目前，西医治疗此病主要为对症治疗，丁苯那嗪可改善患者不自主运动症状，是迄今唯一被FDA 认可的可用于亨廷顿病治疗的药物，但可加重患者抑郁等精神症状[2]。按：《 医学纲目》 卷十一：“颤、摇也；振、动也。”从祖国传统医学角度来讲，Huntington 舞蹈病于中医属颤震范畴。颤震是因脑髓失充，筋脉、肢体失控而发生以头部或肢体摇动颤抖，不能自制为临床表现的一类病证。对于此类所属传统医学“颤证”范畴相关疾病，多有学者采用针药结合的治疗方案，并取得较好疗效[3]。恩师韩景献教授曾以“三焦针法”为基础方治疗老年颤证33例进行临床观察，临床疗效肯定[4]。结合此患者年龄、症状、舌苔、脉象，以中医整体观念和辨证论治为基础，韩教授认为其肝肾阴虚，阴津气血耗伤，以致水不涵木， 风阳内动，筋脉失养致病，病虽在筋脉，但与肝、肾、脾、胃等脏器受损密切相关。治疗以导师韩景献教授基于三焦气化失司相关理论所创“三焦针法”加减[5]。针刺选穴膻中、中脘、气海分别调理上、中、下三焦；外关通调三焦，足三里补益后天，血海调血和血；上述诸穴通调三焦，并调诸脏，益气调血，使气血津液生化有源且运行通畅；舞蹈震颤区镇静止颤，合谷、太冲开四关从而通关调神，风池祛风通络，太溪乃滋阴要穴。上述诸穴合用共奏标本兼治之效。同时配合中药以生龙骨、生牡蛎镇肝潜阳，全虫、天麻、钩藤熄风通络，柴胡疏肝理气，知母、生地、麦冬滋阴养阴，赤芍、黄芩清热凉血，牛膝引火下行，生姜、大枣升腾脾胃生发之气且补行兼施，甘草调和诸药。针药结合，法证相宜，标本兼顾，且疗效显著。

参考文献：

[1]陈宜张亨廷顿发病新说[J].中国神经科学杂志，2003，19（4）：273

[2]Poon LH，Kang GA，Lee AJRole of tetrabenazine for Huntingtons disease-associated choreaAnn Pharmacother，2010，44（6）：1080-1089

[3]李嘉玮针药结合治疗特发性震颤1例[J].光明中医，2015，30（5）：1075-1076

[4]尚雪梅，李文涛，胡赟等以“三焦针法”为基础方治疗老年颤证33 例临床观察[J].时珍国医国药，2014，25（12）：2941-2942

[5]韩景献“三焦气化失司-衰老”相关论[J].中医杂志，2008，49（3）：200-202

（收稿日期：2016-05-31）