自身免疫性溶血性贫血患者临床特征和实验室指标分析*1

易　峰，袁文声，何锐洪，林惠燕

(中山市中心血站，广东中山 528400)



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自身免疫性溶血性贫血患者临床特征和实验室指标分析*1

易峰，袁文声△，何锐洪，林惠燕

(中山市中心血站，广东中山 528400)

摘要:目的分析自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者临床特征及实验室指标检测结果。方法收集75例AIHA确诊患者临床资料，回顾性分析临床特征及实验室指标检测结果。结果AIHA发病年龄以青壮年为主，女性患者所占比例高于男性，临床表现以贫血症状为主。多数患者Coombs试验阳性，IgG+C3d型多见，其次为IgG型和C3d型；总胆红素、乳酸脱氢酶、网织红细胞水平均高于正常参考值。结论分析患者临床特征和实验室指标可快速诊断及分型AIHA，为临床治疗提供可靠的依据。

关键词:自身免疫性溶血性贫血；抗球蛋白试验；原发性；继发性

血清学和免疫学研究证实，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的溶血率和临床表现不但决定于抗体类型及其结合补体的能力，同时也与病因和临床特点密切相关。本研究回顾性分析了75例AIHA确诊患者临床资料。现将研究结果报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料AIHA确诊患者75例，诊断标准符合《血液病诊断及疗效标准》[1]。其中男31例，女44例，男、女比例为1.00∶1.42，年龄16～71岁，中位年龄39.2岁；原发性38例(50.7%)，继发性37例(49.3%)，后者原发病包括自身免疫性疾病20例(系统性红斑狼疮14例，类风湿关节炎3例，自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、干燥综合征各1例)，肿瘤性疾病11例(非霍奇金淋巴瘤5例，慢性淋巴细胞白血病3例，肺癌2例，再生障碍性贫血1例)，感染性疾病6例(支原体肺炎、乙型病毒性肝炎各2例，上呼吸道感染、亚急性细菌性心内膜炎各1例)。

1.2方法对75例AIHA患者进行自身红细胞抗体型别测定，Coombs试验包括直接抗人球蛋白试验(DAT)和间接抗人球蛋白试验(IAT)，采用上海血液生物医药有限公司试剂进行抗IgG+C3d(特异性)、抗IgG、抗C3d检测。同时进行血常规、溶血相关试验及一般生化指标检测等。分析患者病因、临床表现、实验室特征、抗体分型之间的关系。

2结果

2.1一般资料分析75例患者年龄16～71岁，中位年龄39.2岁，21～30岁年龄段者居多，女性患者多于男性患者(男、女比例为1∶1.42)。68例患者(90.7%)在发病时至少有1项临床症状，包括疲劳、呼吸困难、头晕等，和(或)溶血症状(如黄疸)。最常见临床症状由贫血所致，如疲劳(46.7%)，其次为黄疸(33.3%)，发热(25.3%)，尿色深或浓茶色尿(22.7%)。各项体征中，37.2%的患者肝脏肿大，30.2%的患者脾脏肿大，4例患者淋巴结肿大。不同年龄、性别及血红蛋白(Hb)水平患者各临床症状检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。原发性及继发性AIHA患者一般资料分析见表1。

表1　　原发性及继发性AIHA患者一般资料分析

2.2Coombs试验检测结果6例阴性(8.0%)，IgG型28例(37.3%)，IgG+C3d型39例(52.0%)，C3d型2例(2.7%)。原发性AIHA和继发性AIHA患者红细胞自身抗体血清分型结果比较差异无统计学意义(P>0.05)，见表2。

2.3其他指标检测结果AIHA患者的Hb浓度平均为(65±18)g/L，65例(86.7%)患者网织红细胞水平升高(>120×109/L)。原发性和继发性AIHA患者Hb水平比较差异有统计学意义(P<0.05)，其他指标检测结果比较差异无统计学意义(P>0.05)，见表3。

表2　　AIHA患者Coombs试验检测结果[n(%)]

表3　　AIHA患者其他指标检测结果

2.4红细胞形态血分析结果AIHA患者破碎红细胞增多，可见大量有核、多染色性红细胞，原发性AIHA患者上述红细胞特征检测出率为48%，高于继发性AIHA患者(28%，P<0.05)。25例患者确诊为血小板减少症(血小板小于1×105/L)，5例确诊为全血细胞减少症；继发性AIHA患者血小板减少症检出率为38%，高于原发性AIHA患者(23%，P<0.05)。

3讨论

AIHA是一种获得性溶血性疾病，病因为免疫系统功能紊乱导致产生抗自身红细胞抗体，后者可与红细胞表面抗原结合或激活补体，加速红细胞破坏而致溶血性贫血[2]。AIHA以贫血、黄疸、脾肿大为主要临床表现，实验室指标表现为间接胆红素增高、游离Hb浓度升高。按病因可将AIHA分为原发性和继发性两类。AIHA为排他性诊断，且临床特点尚未完全明确，故分析患者临床特点对疾病诊治具有重要临床价值。因此，本研究对75例AIHA患者临床表现和实验室指标检测结果进行了回顾性分析。AIHA患者临床表现与实验室指标特征如下：(1)女性患者多于男性，以青壮年人群为主，与相关研究相符[3-4]；(2)有头晕、乏力、胸闷等贫血表现；(3)Coombs试验以阳性结果为主；(4)游离Hb多呈阳性，Hb水平与溶血程度相关，外周血涂片镜检可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，多为伴随网织红细胞增多的单纯性贫血，也可见白细胞、血小板减少；(5)乳酸脱氢酶、胆红素水平多升高；(6)胆红素水平升高，结合珠蛋白水平降低；(7)常见肝脾肿大；(8)继发性AIHA患者原发病以自身免疫性疾病为主，如系统性红斑狼疮。

Choudhry等[5]以21例AIHA患者为研究对象，结果显示最常见临床表现包括面色苍白(89%)，其次是黄疸(43%)、发热(38%)，脾肿大和肝肿大检出率分别为81%和76%；21例AIHA患者中，15例为原发性，6例为继发性；19例DAT阳性，7例IAT阳性。虽然研究病例数较少，但研究结果与本研究类似。

Genty等[6]研究了83例AIHA，结果显示51%的温抗体型AIHA患者继发于其他疾病，其中最常见原发病为非霍奇金淋巴瘤和结缔组织疾病(14例)。该研究证实AIHA可能会先于淋巴瘤发病，与本研究结果相符，但相关机制需进一步深入研究。

结合临床症状和实验室指标检测结果可快速、准确诊断AIHA。对于AIHA确诊患者，需警惕合并其他疾病的可能，部分患者以AIHA为首发表现，但在病程发展中逐渐出现其他疾病(如系统性红斑狼疮)典型表现，因此应密切随诊。

参考文献

[1]张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准[M]．3版．北京：科学出版社，2008：68-75．

[2]Agarwal B．Autoimmune hemolytic anemia[J]．Indian J Pediatr，1998，65(7)：663-668．

[3]Gehrs BC，Friedberg RC．Autoimmune haemolytic anemia[J]．Am J Hematol，2002，69(3)：258-271．

[4]Sokol RJ，Booker DJ，Stamps R．The pathology of autoimmune haemolytic anemia[J]．J Clin Pathol，1992，45(8)：1047-1052．

[5]Choudhry VP，Passi GR，Pati HP．Clinical hematological spectrum of auto-immune hemolytic anemia：an Indian experience[J]．J Assoc Physicians India，1996，44(2)：112-114．

[6]Genty I，Michel M，Hermine O，et al．Characteristics of autoimmune hemolytic anemia in adults：retrospective analysis of 83 cases[J]．Rev Med Interne，2002，23(8)：901-909．

(收稿日期：2015-11-28)

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.06.051

文献标识码：B

文章编号：1673-4130(2016)06-0828-02

基金项目：广东省中山市科技计划项目(20132A060)。(△)通讯作者，E-mail：675164685@qq.com。