Kounis综合征的研究现状



综述

Kounis综合征的研究现状

常书福钱菊英

(复旦大学附属中山医院心内科，上海200032)

A Summary of Kounis Syndrome

ChangShufuQianJuying

DepartmentofCardiology,ZhongshanHospital,FudanUniverstity,Shanghai, 200032,China

1991年Kounis和Zavras首次描述了一组相似表现的疾病，包括存在过敏反应、伴随肥大细胞激活，并且诊断为急性冠状动脉(冠脉)综合征。2003年有研究人员将此类疾病称为Kounis综合征，亦称为过敏性心肌缺血综合征[1]。临床上这类疾病并不罕见，值得关注，本文就此做简要介绍。

1发病机制

Kounis综合征的诱发机制包括超敏反应、过敏反应及过敏样发作，引起肥大细胞活化，释放、合成介质，由组胺、活性酶、花生四烯酸产物、血小板活化因子及激活过程中释放的细胞因子及炎症趋化因子介导，导致周围血管扩张、低血压、冠状动脉血流下降、心律失常、冠脉痉挛、冠脉粥样斑块糜烂/破裂或冠脉支架内血栓形成。已报道的致病因素包括多种疾病、环境、药物因素[2]。疾病因素包括血管性水肿、支气管哮喘、血管炎、运动性过敏反应、食物变态反应、花粉症、特发性过敏反应、肥大细胞增多症等。环境因素包括植物割伤、膜翅目昆虫叮咬、海蜇蜇伤、乳胶、粟、食用贝壳、蛇毒、柴油气味等。药物因素包括镇痛药、麻醉剂、抗生素、抗肿瘤药物、非甾体类消炎药、对比剂、糖皮质激素、质子泵抑制剂、心血管药物等。

2临床表现

Kounis综合征的临床表现主要包括两方面，一方面是急性冠脉综合征相关表现，如胸痛、胸部不适、出汗、呼吸困难、心悸、晕厥等；另一方面是急慢性过敏的表现，如皮疹、瘙痒、恶心等。和临床表现相对应，辅助检查也包括两方面，一方面符合急性冠脉综合征的表现，结合心电图、心脏血清标志物、心超等检查；另一方面为有关过敏的诊断检查，斑贴试验阳性、皮肤活检；还包括血浆组胺、类胰蛋白酶、花生四烯酸代谢产物、特异性IgE抗体和嗜酸性粒细胞水平等的检测，但这方面检查敏感性和特异性都不高，临床检查使用比较困难[2]。

3诊断及分型

Kounis综合征的诊断要点包括过敏和急性冠脉综合征表现两方面[2]，具体包括以下几点：具备相关的病因和诱因；明确诊断的急性心肌缺血；具有急性过敏表现和疾病；重复接触过敏原后复发；排除其他病因。

Kounis综合征可分为3型。Ⅰ型指冠脉正常或基本正常、冠心病危险因素少，有过敏表现，伴/不伴有心肌酶升高，表现为冠脉痉挛，常提示内皮功能障碍或微血管心绞痛；Ⅱ型指冠脉有粥样硬化基础，存在过敏表现，冠脉痉挛或斑块破裂导致急性心肌梗死[3]；Ⅲ型指冠脉药物支架植入后，有过敏表现，出现支架内血栓形成[4]。Ⅰ、Ⅱ型临床表现常见；Ⅲ型并不常见且提出不久，因此目前还没得到完全肯定和认同。

Kounis综合征的鉴别主要是病因鉴别，即引起冠脉病变的原因。包括风湿性冠状动脉炎、梅毒性冠脉病变、川崎病所致抑或是单纯动脉粥样硬化等所导致。此外，还需和过敏所致的心肌炎相鉴别，见表1[3]。

4治疗及预后

Kounis综合征的治疗也包括两方面：过敏方面的治疗和急性冠脉综合征的治疗。不同类型的治疗选择也不相同[5]，见表2。单纯抗过敏治疗可治愈Ⅰ型Kounis综合征，而Ⅱ型和Ⅲ型必须同时针对急性冠脉综合征和过敏治疗[6]。

表1　Kounis综合征和过敏性心肌炎的鉴别

注：+表示存在，—表示不存在

表2　Kounis综合征的治疗选择

注：√表示可以选择

影响Kounis综合征的预后因素包括Kounis综合征的类型、是否存在并发症、过敏原的情况等。相对来说，Ⅰ型预后最好，Ⅲ型预后最差。对于存在急性心肌梗死并发症的患者预后肯定较差。而和过敏原接触越多、越长、越密切，越容易发病，预后也较差。在急性期可有心血管并发症等事件发生，慢性期则可能恢复。但反复再次接触同一过敏原，有复发的可能[2]。

Kounis综合征本质上是过敏反应导致的急性冠脉综合征，可引起冠脉痉挛、斑块破裂甚至支架内血栓形成。Kounis综合征为冠脉痉挛疾病提供了一种可能的原因解释。临床上我们要留意冠脉痉挛是否有Kounis综合征的可能，对这些患者应查找过敏原以对因治疗，改善预后。

参考文献

[ 1 ]Zavras GM, Papadaki PJ, Kokkinis CE, et al. Kounis syndrome secondary to allergic reaction following shellfish ingestion[J]. Int J Clin Pract, 2003, 57(7): 622-624.

[ 2 ]Biteker M. Current understanding of Kounis syndrome[J]. Expert Rev Clin Immunol, 2001, 6(5): 777-788.

[ 3 ]Nikolaidis LA, Kounis NG, Grandman AH. Allergic angina and allergic myocardial infarction: a new twist on an old syndrome[J]. Can J Cardiol, 2002, 18(5): 508-511.

[ 4 ]Biteker M. A new classification of Kounis syndrome[J]. Int J Cardiol, 2010, 145(3): 553.

[ 6 ]Lieberman P, Nicklas RA, Oppenheimer J, et al. The diagnosis and management of anaphylaxis practice parameter: 2010 update[J]. J Allergy Clin Immunol, 2010, 126(3): 477-480.e1-42.

中图分类号R541

文献标志码A