经蝶窦入路显微切除垂体Rathke囊肿24例报告

陕西省汉中市人民医院神经外科(汉中723000)　张亚飞　刘永建　陈海峰



经蝶窦入路显微切除垂体Rathke囊肿24例报告

陕西省汉中市人民医院神经外科(汉中723000)张亚飞刘永建陈海峰△

摘要目的：探讨经蝶窦入路显微切除垂体Rathke囊肿的临床疗效。方法：对24例脑垂体Rathke囊肿患者采用经蝶窦入路显微手术及经病理检查，并观察治疗效果。结果：24例患者术后症状均有不同程度缓解，术后并发症少。结论：垂体Rathke囊肿术前较难准确诊断，经蝶手术是治疗垂体Rathke囊肿及明确诊断的安全有效的方法。

主题词囊肿/外科学@ Rathke囊肿@ 经蝶窦入路显微切除

垂体Rathke囊肿是一种少见的先天性疾病，但随着医学影像技术的发展及临床医师对本病认识的提高，术前准确诊断已有了长足进步，经蝶窦入路显微切除垂体Rathke囊肿是治疗本病安全有效、微创的方法。四川大学华西医院2012年4月至2014年5月经蝶手术治疗垂体Rathke囊肿24例，现分析报告如下。

资料与方法

1一般资料选择四川大学华西医院脑垂体Rathke囊肿24例，其中男14例，女10例，年龄17～71岁，平均45.3岁；病程1周至10年，平均23.6月。临床表现为头痛14例，占58.3%;垂体功能紊乱，包括：多尿，怕冷6例，占25%；视力下降4例，占33.3%；无症状因查体偶尔发现2例，占8.3%。

2影像学资料所有病例均经鞍区MRI三维增强及颅底三维成像扫描。MRI表现类均为类圆形，鞍内生长18例，鞍内向鞍上生长6例。T1加权像呈高信号4例，等信号18例，低信号2例；T2加权像24例均为高信号；增强扫描均见囊肿呈环形强化，垂体前叶推向前或前上方。颅底三维成像扫描24例均蝶窦气化良好，其中鞍底骨质变薄14例，蝶鞍扩大20例。

3手术方法24例患者均在全麻下行经单鼻孔蝶窦入路，神经外科显微镜下直视操作。于中鼻甲平面切开鼻中隔黏膜，剥离鼻黏膜，于鼻中隔根部切断鼻中隔，置入鼻牵开器，使骨性鼻中隔位于显微镜下视野中心。暴露一侧鼻中隔后端及蝶窦前壁，进入蝶窦。咬骨钳咬除蝶窦分隔，剥离、电灼局部蝶窦黏膜，暴露鞍底，确定中线，咬骨钳咬除或磨钻磨除鞍底骨质，暴露硬脑膜。经细针穿刺后，切开鞍底硬脑膜小口，即可见囊肿内容物涌出。清除囊内容物后，切除部分囊壁送病理检查，鞍底以止血纱及耳脑胶封闭。双侧鼻腔油纱条填塞，术后1～3d拔除。术中见14例鞍底骨质变薄，24例均可见鞍底硬膜饱满。囊内容物呈胶冻状，其中20例呈淡黄绿色，4例呈乳白色。囊内容物清除完毕即可，不必强求切除囊壁，以免损伤垂体及垂体柄致垂体功能低下，以及损伤蛛网膜致脑脊液漏。

结果

本组24例患者术程顺利，术后无死亡，术后临床症状均有明显好转。8例并发一过性尿崩，经肌注垂体后叶素后缓解。均无脑脊液鼻漏，无视力下降，严重垂体功能紊乱等并发症。术后病理检查均符合Rathke囊肿改变。术后随访6月至2年，行CT或MRI检查，均未见囊肿复发。

讨论

垂体Rathke囊肿是一种罕见先天性疾病，是由于垂体Rathke囊肿先天发育异常所致。Rathke囊肿起源于垂体前部和后部之间残留的小腔隙，胚胎期的Rathke囊肿在成年后应逐渐被上皮细胞内折所填充，大多数退化消失，个别若该腔隙持续存在则形成Rathke囊肿[1]。

Rathke囊肿主要临床表现为头痛、视力下降、视野缺损及垂体功能障碍等鞍区占位性病变常见证候；头痛症状因鞍隔受牵张所致，鞍隔为眼神经支配，故头痛表现为额颞部为主；视神经损伤及垂体功能障碍为囊肿压迫所致症状；这些症状均无特异性，多与垂体瘤、颅咽管瘤等表现类似。本组24例患者多以头痛为首发症状，也有垂体功能紊乱之表现，内分泌激素检查14例正常，没有明显特征性表现。所以临床所见症状性Rathke囊肿多是由于囊肿对周围结构如视交叉、垂体、垂体柄、下丘脑的压迫所引起，表现为视力下降、垂体功能低下、尿崩及头痛等症状，无特异性。

Rathke囊肿MRI表现许多文献均有报道[2]，表现为鞍区圆形或类圆形囊状占位，位于鞍内，可向鞍上生长。T1加权像多为低信号，也可为等信号或高信号，T2加权像上多为高信号。T1加权像信号多变与囊内容物有关，低信号类似脑脊液信号，等信号区位黏液样或胶样物质，高信号与含有黏蛋白、胆固醇、坏死的细胞碎片和含铁血黄素等多种成分有关[3]。本组24例T1加权像呈高信号4例，等信号18例，低信号2例；T2加权像24例均为高信号；增强扫描均见囊肿呈环形强化，垂体前叶推向前或前上方。所以垂体Rathke囊肿术前无特异性临床症状及MRI表现，但我们认为患者以头痛为主要症状，无明显内分泌检查异常，MRI表现为鞍内或鞍内向鞍上生长的类圆形病变，呈环形强化，垂体向前或前上方推挤的病变，应多考虑为垂体Rathke囊肿。

Rathke囊肿术前确诊困难，需与鞍区其他占位性病变如囊性垂体瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、垂体脓肿等鉴别诊断。囊性垂体瘤多位于鞍内，鞍内正常垂体消失，瘤壁较厚，增强明显。颅咽管瘤好发年龄较轻，以内分泌症状为主，多位于鞍上，CT可见体征性蛋壳样钙化；而Rathke囊肿因无实性成分，内容物无增强，并可见被推挤之垂体组织，可与之鉴别。蛛网膜囊肿可位于鞍上及鞍内，但以鞍上为主；CT表现为第三脑室区可见边界清楚、密度与脑脊液密度一致的囊性病变，囊肿无强化；垂体脓肿极为少见，临床表现以头痛、视力障碍、及垂体功能障碍表现，也可有发热等感染性表现，CT可见病灶周边薄层强化，MRI信号与脓肿内容物有关，但若合并脑膜炎变现，应高度怀疑垂体脓肿可能。

Rathke囊肿的症状是由于囊肿对垂体及其周围组织压迫所产生的，所以手术原则是清除囊内容物，减压，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉等结够的压迫，并要尽量减少对周围组织的损伤，减少术后并发症的发生。而在神经外科手术中，经蝶窦入路手术是最安全的术式之一[4]。经鼻-蝶窦入路显微手术，不仅创伤小，术野暴露清晰，术后恢复快，而且有利于保护正常垂体组织，减少术后并发症发生，故而也是切除鞍区占位性病变的常用手术方法。本组24例患者均经蝶手术治疗，手术指针为：症状较明显者，病变位于鞍内，向鞍上生长者颈部较宽，鞍隔光滑；蝶窦气化良好，无明显蝶窦炎症；病变无侵袭性生长。所有病例术前均行鞍区三维增强MRI及颅底三维CT重建扫描。根据颅底三维CT重建提供的信息,我们可以了解蝶窦气化程度、鞍底骨质、蝶窦中隔数目、方向、蝶窦开口、鼻中隔等情况来指导手术。以鼻中隔厚薄的弯曲决定鼻孔入路侧别; 蝶窦开口与颅前窝底的距离,决定蝶窦前壁向上咬除的程度; 蝶窦中隔的数量及走向指导术中咬除方向。术中确定鞍底后，以鼻中膈骨棘为定位并保持中线的前提下，由中线向两侧磨除鞍底，注意不可损伤两侧的海绵窦。磨除鞍底骨质后在鞍底硬膜中央切开硬膜小口，即可见由囊内容物涌出。因囊内容物多为胶冻样，囊内压力较高，切开囊壁减压后，囊内容物会自然流出。而对于囊壁的处理，因囊壁与垂体粘连紧密，完全切除囊壁而不损伤垂体、垂体柄等重要结构非常困难，故不可强求切除囊壁，以免损伤垂体及垂体柄致垂体功能低下，以及损伤蛛网膜致脑脊液漏；且有资料[5]表明Rathke囊肿次全切除与全切除相比，其术后复发率无明显增加。本组24例术后症状均有明显好转，且无严重并发症的发生。

因术后病理确诊为Rathke囊肿者很少复发，预后良好，所以手术目的在于囊肿减压，缓解症状，明确诊断。经蝶手术治疗能充分释放囊内容物，缓解囊内高压，减轻囊肿对周围结构的压迫，缓解症状；而鞍底硬脑膜小切口能够充分引流囊内容物，又不会损伤蛛网膜致脑脊液漏，可减少术后并发症的发生。所以对于有症状的Rathke囊肿，经蝶窦入路显微手术是有效且安全的手术方案；而对于无症状且囊肿体积较小者，可动态随访观察，一旦出现症状或囊肿增大，应手术治疗。

参考文献

[1]姜之全.神经内镜下单鼻孔经蝶切除鞍区Rathke囊肿[J].中国微创外科杂志，2013，13(9)：835-837.

[2]谢天浩.症状性Rathke囊肿23例的诊断及显微手术治疗[J].第二军医大学学报，2012，33(4)：399-402.

[3]王俊文. 经鼻蝶入路显微手术治疗垂体Rathke囊肿[J].中国临床神经外科杂志，2004，12(4)：253-255.

[4]黄文亮.鞍区Rathke囊肿的MRI表现[J].医学影像学杂志，2013,23(1)：19-21.

[5]张恒柱. 单鼻孔经蝶窦入路治疗鞍区囊性垂体病变[J]. 中国微创外科杂志，2012，12(12)：1121-1126.

(收稿：2015-10-20)

【中图分类号】R742.8

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.05.013

△ 四川大学华西医院神经外科