成人法乐氏四联症临床治疗47例

延安大学咸阳医院心脏外科(咸阳 712000)

祝恒山　席　晓　方汉军　吴　涛



成人法乐氏四联症临床治疗47例

延安大学咸阳医院心脏外科(咸阳 712000)

祝恒山席晓方汉军吴涛

摘要目的： 探讨成人法乐氏四联症(TOF)的手术治疗效果。方法： 选取成人TOF患者47例，在中低温循环下行TOF根治术治疗，观察患者的临床治疗效果。结果： 手术平均用时219.84±47.26min，体外循环时间90.68±29.13min，主动脉阻断时间55.52±23.58min；手术死亡3例，病死率6.38%；其余44例患者术后早期均恢复顺利。随访6个月至7年， NYHA均恢复至Ⅰ～Ⅱ级，未见死亡病例。结论：成人TOF的根治手术临床治疗效果确切，围术期给予积极正确的处理可有效降低病死率和并发症的发生，改善患者的生活质量。

主题词心脏病/外科学@法乐氏四联症 成年人

法乐氏四联症(Tetralogy of fallot，TOF)是一种常见的先天性心脏畸形，基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚[1]。该病症在儿童发绀型心脏畸形中居首位，成人TOF病程长、右心室肥厚、心肌纤维化程度高、心功能较差，并因长期处于肝淤血和缺氧状态而导致凝血功能障碍，采取四联症矫正术及围术期治疗时，难度较婴幼儿期显著增加[2]。本研究选取2007年3月至2014年12月我院收治的18岁以上的成人TOF患者47例作为研究对象，旨在探讨成人TOF的手术治疗效果，为临床应用提供数据支持，现报道如下。

资料和方法

1一般资料选择2007年3月至2014年12月我院收治的18岁以上成人TOF患者47例，均经影像学检查确诊，其中男性28例，女性19例；年龄18～49岁，平均年龄29.84±7.35岁。所有患者均表现为自幼发绀，活动耐力较差，动则呼吸急促、心悸、意识丧失或抽搐，有蹲踞现象，有杵状指(趾)。术前血红蛋白(HGB)145～255g/L，平均163.27±36.04g/L。X线检查提示心胸比率(C/T)0.43～0.71，平均0.54±0.04，心影多为靴型，并可见肺缺血征；肺动脉发育较好，左室舒张末期容积指数均在30ml/m2以上，平均38.47±8.51ml/m2；McGoon比值均在1.2以上，平均1.49±2.53。

2方法

2.1术前准备： 采用CT检查掌握患者的体肺侧枝形成情况，若体肺侧枝>0.3cm，送介入室在局麻下进行弹簧圈封堵侧枝处理，术后5d左右行根治术；根治术前3d，所有患者静脉滴注平衡盐(500～1000ml/d)和维生素K1，并严格监测患者的心率、血压、血氧饱和度(SpO2)等生命体征；同时为术中准备血小板、冷沉淀及适量血浆。

2.2手术方法 ： 所有患者均给予胸骨正中切口，中低温体外循环下行TOF根治术治疗。经主动脉根部灌注冷血停跳液至心脏停掉(针对合并重度主动脉瓣关闭不全患者采用切开升主动脉灌注冷血停跳液)以保护心肌。所有患者均进行右房切口及右室流出道切口，探查心内畸形，利用Dacrond涤纶补片5/0 prolene线连续缝合修补室间隔缺损，右下角采取5/0 prolene线间断缝合加固。本组病例中，经右室流出道补片加宽39例，经右心房切口修补6例。切开升主动脉，心脏复跳后利用Dacrond涤纶补片内衬心包片或牛心包片加宽右室流出道、肺动脉；其中28例跨环加宽右室流出道至肺动脉，其余19例仅行右室流出道加宽术。同期行心内畸形矫正，于并行循环时结扎或切断缝闭动脉导管。

2.3术后处理：术后给予呼吸机辅助呼吸，维持电解质平衡等常规处理，并严格监测患者的心率、血压、SpO2等生命指征，以及尿量、胸液引流等情况；预防相应并发症的发生，根据血压、心房压变化情况，给予补充血容量及正性肌力药物等对症治疗；同时根据患者情况采用多巴胺、肾上腺素或米力农辅助心功能治疗。

3随访患者手术完成后，即进入随访阶段，随访时间6个月至7年，随访第1年，每3个月进行1次超声心动图检查，之后每1年进行1次超声心动图检查，并详细分析检查结果，评估心脏结构功能恢复情况。

结果

1临床近期疗效手术时间158～281min，平均用时219.84±47.26min；体外循环时间66～159min，平均90.68±29.13min，主动脉阻断时间39～95min，平均55.52±23.58min；手术死亡3例，病死率6.38%，死亡原因均为多器官功能衰竭。术后因引流量过多而二次开胸止血患者3例，占6.38%。术后并发症发生情况：急性心功能不全2例，占4.25%；再次气管插管1例，占2.13%；均经对症治疗后痊愈。44例存活患者术后早期均恢复顺利。

2随访结果44例患者均得到随访，随访率100%。随访3个月，1例患者超声心动图检查提示室间隔缺损术后残余分流，分流口直径1.8mm，未行二次手术；随访12月，1例患者超声心动图检查提示肺动脉瓣下压差28mmHg，SpO296.5%，均未行二次手术；另有1例患者在随访3年时表现胸闷、呼吸急促以及下肢水肿等症状，超声心动图复查发现三尖瓣中量反流，采取强心利尿等处理后，症状显著缓解，目前仍处于随访中。所有患者心功能(NYHA)均恢复至Ⅰ～Ⅱ级，其中Ⅰ级18例，Ⅱ级26例。

讨论

随着对TOF的深入了解及体外循环技术的发展，多数TOF患者可在婴幼儿时期行手术治疗而痊愈，但是仍有少数患者由于经济及对疾病的知晓度差而延误治疗，直到18岁以后才接受正规治疗[3]。这些患者病程长、体内侧枝循环复杂，且多伴有器官功能障碍，所以，术前应严格检查，明确诊断。

成人TOF患者的骨髓和肝脏长期处于缺氧状态，手术前血小板和纤维蛋白原显著减少，易导致凝血功能障碍；同时，术中体外循环时间长，血液有形成分出现不同程度的损坏，进而影响凝血，所以，成人TOF行手术治疗时易出现术后引流量偏多[4，5]。本研究中，有3例患者术后发生引流过多而再次开胸止血，占6.38%。目前，多采用术中探查结扎侧枝循环，以及改良超滤和补充血小板等方法预防引流过多，且效果良好。

肺动脉瓣功能对于TOF矫治术的疗效具有非常重要的临床价值，肺动脉瓣功能直接关系到术后右心功能的保护作用[6]。所以，术中应最大限度的保留有作用的肺动脉瓣，并采用带瓣补片加宽流出道，充分保护术后肺动脉瓣的功能。有资料表明，成人患者的肺动脉瓣功能关系到手术远期疗效，少数患者远期发生三尖瓣反流，行肺动脉瓣置换术后症状改善[7]。本研究中，所有患者均在术中探查肺动脉瓣发育情况，其中28例行跨环加宽右室流出道至肺动脉，其余19例仅行右室流出道加宽术。有1例患者在随访发生三尖瓣中量反流，将根据患者的具体情况考虑行肺动脉瓣置换术。

TOF根治术后，易出现肺部感染、多器官障碍以及渗漏综合征等并发症，也是造成术后死亡的主要原因。围术期的正确诊断、积极治疗是保证患者生命健康的关键。术中早期镇静，根据患者情况输入血浆；术后根据是否跨环及心功能采取多巴胺、肾上腺素或米力农等药物辅助心功能治疗，均可改善患者的预后，提高治疗效果。

总之，成人TOF病理改变及手术方法与婴幼儿存在一定的差别，但是，只要术中采用正确的体外循环技术，并加强术中肺动脉瓣及心肌功能保护，彻底矫正心内畸形，避免室间隔缺损(VSD)及右室流出道狭窄，同时，围术期给予积极正确的处理，成人TOF根治术即可取得令人满意的疗效。

参考文献

[1] 徐明, 陈鑫, 汪黎明,等. 76例成人法乐氏四联症外科治疗体会[J]. 江苏医药, 2012, 38(21):2606-2607.

[2] 贺继刚, 沈振亚, 余云生, 等. 成人法洛四联症60例外科治疗体会[J]. 心肺血管病杂志, 2012, 31(3):318-319.

[3] 姜睿, 闫军, 李守军,等. 法洛四联症根治术178例临床分析[J]. 临床心血管病杂志, 2011, 27(9):702-704.

[4] Duro RP, Moura C, Leite-Moreira A. Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications[J]. Rev Port Cardiol, 2010, 29(4):591-630.

[5] 周丹, 陶凉, 吴向阳,等. 成人法洛四联症根治术65例临床分析[J]. 中国心血管病研究, 2010, 8(4):276-279.

[6] 余观水, 钟志敏, 谢翠贤,等. 成人法洛四联症124例手术治疗体会[J]. 海南医学, 2012, 23(20):116-117.

[7] 刘洋, 刘珊珊, 朱海龙, 等. 成人法洛四联症75例的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 2011, 18(5):409-412.

(收稿：2015-12-26)

Experience oftetralogy of Fallot clinical treatment in adult

Department of Cardiac Surgery，Xianyang Hospital of Yan’an University (Xianyang 712000)

Zhu HengshanXi XiaoFang Hanjun et al

ABSTRACTObjective:To explore the operation treatment effect of adult tetralogy of fallot (TOF) . Methods:47 patients with adult TOF in our hospital from March 2007 to December 2014, which were treated by TOF of corrective operation in the hypothermia cardiopulmonary bypass, and the clinical therapeutic effect of TOF was observed. Results:The average operation time was (219.84±47.26) min, cardiopulmonary bypass time was (90.68±29.13) min, and aortic occlusion time was (55.52±23.58) min; 3 cases died of operation, the mortality rate was 6.38%, and the other 44 cases recovered well after operation. Followed up from 6 months to 7 years, NYHA recovered to grade ⅠtoⅡ, and no death. Conclusion:The clinical effect of radical operation for adult TOF is definite, the perioperative treatment can effectively reduce the mortality and complications, and improve the quality of life of patients.

KEY WORDSHeart Diseases/ Surgeryadult@Tetralogy of FallotAdult

【中图分类号】R654.2

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.017