老龄视神经脊髓炎1例报道及文献复习

汪　冯，徐思达，简　雯，蔡　婵，涂怀军，胡棠生

(1.德安县人民医院内二科,江西 德安 330400； 2.上饶市人民医院神经内科，江西 上饶 334000； 3.南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006)



老龄视神经脊髓炎1例报道及文献复习

汪冯1，徐思达2，简雯3，蔡婵3，涂怀军3，胡棠生3

(1.德安县人民医院内二科,江西 德安 330400； 2.上饶市人民医院神经内科，江西 上饶 334000； 3.南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006)

视神经脊髓炎； AQP4抗体； 慢性阻塞性肺疾病； 颈胸髓联合病变

视神经脊髓炎(NMO)也称Devic病或Devic综合征，是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病变，主要累及视神经和脊髓[1]。老龄视神经脊髓炎且合并慢性阻塞性肺疾病患者报道不多，症状不典型时容易误诊误治。为提高对不典型视神经脊髓炎的认识及正确诊断，现将1例老龄视神经脊髓炎合并慢性阻塞性肺疾病报道如下并作文献复习。

1　临床资料

患者,女，76岁，因“反复胸背部疼痛4年，再发半月余”于2015年6月30日入南昌大学第二附属医院。患者于2011年7月无明显诱因出现肋间疼痛不适，伴前胸后背束带感，不伴有呼吸困难； 2012年1月上述症状再发，当地行胸椎磁共振示“压缩性骨折”，未予进一步治疗；2013—2014年反复出现咳嗽、呼吸困难，考虑肺部感染予甲强龙激素治疗5 d，咳嗽、呼吸困难好转、胸后背束带感亦好转；2015年6月15日出现左侧肢体痛触觉较右侧减弱；2015年6月20日出现胸部紧缩感，乳头以下，脐部以上3横指感觉迟钝，无疼痛不适；2015年6月23日开始出现大小便障碍，表现为排尿排便困难，尿不出，排便时间延长。既往双眼视力减退，慢性阻塞性肺疾病病史。入院查体：神清语利，颅神经查体未及明显异常。乳头至脐上3横指平面浅感觉减退，左侧较右侧明显，双下肢震动觉减退，右侧震动觉较左侧减退明显，左上肢近端肌力4级，远端肌力5-级，右下肢肌力5-级，双下肢膝反射、踝反射减弱，右侧巴氏征、查多克征阳性。入院查血脂：总胆固醇4.96 mmol·L-1，甘油三酯2.16 mmol·L-1，低密度脂蛋白2.96 mmol·L-1；常规化验、血液生化及凝血系统、肿瘤标志物、风湿免疫指标均未见明显异常。颈椎及胸椎磁共振(2015年6月25日)示C2—5椎体水平脊髓内片状水肿样信号，T2—4椎体水平的胸段脊髓内类似异常信号，炎性脱髓鞘？(封四图1)。视觉诱发电位：双眼视觉传导通路损害。体感诱发电位、脑干听觉诱发电位、肌电图未见明显异常。腰穿脑脊液压力24.0 kPa(180 mmHg),脑脊液生化：氯127.8 mmol·L-1，葡萄糖3.41 mmol·L-1，脑脊液蛋白880.11 mg·L-1；脑脊液常规检查：潘氏球蛋白定性实验阳性(+)，白细胞计数20×106L。脑脊液抗NMO抗体IgG1:3.2(封四图2)，寡克隆蛋白检测阴性。主要予地塞米松激素冲击治疗1周左侧肢体感觉及胸部束带感明显好转，小便较入院顺畅，排便时间缩短。出院诊断：NMO;慢性阻塞性肺疾病。出院查体：乳头至脐上无明显感觉障碍平面，左上肢肌力5-级，右下肢肌力5-级，余神经查体无特殊。鉴于患者近4年反复出现神经系统损害，为避免复发，建议出院后继续应用激素，定期复查。

2　讨论

NMO是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病，特征性表现为脊髓和视神经炎性脱髓鞘病变，可导致瘫痪和失明[2]。2004年Lennon等[3]在NMO患者血清中发现一种特异性自身抗体—NMO-IgG，以其作为标志，诊断NMO的特异性与敏感性可分别达到91%和73%。Lennon等[4]发现NMO-IgG的靶抗原AQP4，进一步证实NMO为一种自身免疫性疾病。2006年Wingerchuk等[5]修订NMO诊断标准，2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准[6]取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中，并推出APQ4阳性的NMOSD诊断标准：1)至少出现一项核心临床症状；2)APQ4抗体检测呈阳性结果(强烈推荐基于APQ4转染细胞的检测方法)；3)除外其他可能的诊断。

NMO好发于女性、青年人群，平均发病年龄高于多发性硬化[7-8]。本例患者为78岁女性，资料：1)双眼视力减退，视觉诱发电位：双眼视觉传导通路损害。2)大小便障碍及胸部束带感，颅脑MRI示C2—5椎体水平及T2—4椎体水平脊髓炎性脱髓鞘病变,部位在脊髓中央管周围，颈胸联合病变且超过3个节段。3)腰穿脑脊液抗NMO抗体IgG阳性。符合2006年Wingerchuk等[5]修订的NMO诊断标准，同时也符合2015年APQ4阳性的NMOSD诊断标准。本例患者的特殊之处在于年龄偏大且合并有慢性阻塞性肺疾病病史，文献[9]曾报道NMO合并原发性干燥综合征等，但合并慢性阻塞性肺疾病报道不多。本例患者外院多次诊断慢性阻塞性肺疾病急性加重期，反复激素治疗致使症状不典型，易延误诊断，不利于规范化及个体化治疗。建议临床工作中老龄合并慢性阻塞性肺疾病且疑似NMO的患者，需行APQ4抗体等检查以明确诊断。

[1]Merle H，Olindo S，Bonnan M，et al.Natural history of the visual impairment of relapsing neuromyelities optica[J].Ophthalmology ，2007,114 (4):810-815.

[2]Papadopoulos M C， Bennett J L,Verkman A S.Treatment of neuromyelitis optica:state-of-the-art and emerging therapi-es[J].Nat Rev Neurol,2014，10：493-506.

[3]Lennon V A,Wingerchuk D M,Kryzer T J,et al.A serum auto anti body marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J].Lancet,2004,364 (9451):2106-2112.

[4]Lennon V A，Kryzer T J，Pittock S J，et al.IgG marker of optic-spinal MS binds to the aquaporin-4 water[J].J Exp Med,2005,202 (4)：473-477.

[5]Wingerchuk D M,Lennon V A,Pittock S J,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66 (10):1485-1489.

[6]Wingerchuk D M,Banwell B,Bennett J L,et al.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J].Neurology,2015,85(2):177-189.

[7]Wingerchuk D M.Neuromyelitis optica:effect of gender[J].J Neurol Sci,2009,286(1/2):18-23.

[8]Kim W,Kim S H,Kim H J.New insights into neuromyelitis optica[J].J Clin Neurol ,2011,7(3):115-127.

[9]Movva S,Carsons S.Review of Pediatric Sjögren’s Syndro-me[J].Pediatr Allergy Immunol Pulmonol,2014,27(3):111-114.

(责任编辑：罗芳)

R741

B

1009-8194(2016)07-0023-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.07.009