完全性大动脉错位27例外科治疗及结果分析

2016-04-04涂洪强王小威艾凌云谢学良

实用临床医学 2016年7期

关键词：调转大动脉完全性

张　盛，明　腾，邹　勇，涂洪强，王小威，艾凌云，谢学良

(江西省儿童医院心脏中心，南昌 330006)

完全性大动脉错位27例外科治疗及结果分析

张盛，明腾，邹勇，涂洪强，王小威，艾凌云，谢学良

(江西省儿童医院心脏中心，南昌 330006)

目的探讨完全性大动脉错位行大动脉调转术外科手术治疗和临床结果。方法自2003年8月至2015年2月，江西省儿童医院共完成完全性大动脉错位行大动脉调转术(Switch术)27例，一期Switch术25例，其中室间隔完整型大血管错位(D-TGA/IVS)17例，含冠脉畸形3例，合并室间隔缺损(D-TGA/VSD)8例，二期Switch术2例。男20例，女7例，年龄5 h～6个月，平均(27±11.5)d，体质量2.3～6.0(3.52±1.20)kg。结果全组27例，手术死亡2例均为冠脉畸形，术后早期死亡2例，其余均康复出院，随诊1个月～5年远期无死亡，心脏超声复查恢复良好，肺动脉轻度残余梗阻1例。结论完全性大动脉转位可以通过一期或两期大动脉调转术进行外科手术纠治，在新生儿期及早发现，早期手术，熟练手术精细操作，冠脉动脉移植保证心肌血运，是手术成功的关键。

先天性心脏病；完全性大动脉错位；大动脉调转术

完全型大动脉错位(complete transposition of the great arteries，TGA) 是婴幼儿先天性心脏病中一种极其严重的复杂心脏畸形，主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，周围静脉回流的未氧合血，到右心后不经肺而结合直接射入主动脉，从肺静脉回流的氧合血到左心后，再回流肺动脉入肺，导致体循环和肺循环仅靠残存的动脉导管或室间隔缺损维持血流交通，临床上患儿表现为缺氧和严重的心力衰竭，50%在新生儿期死亡，出生1年内死亡率达80%～90%[1]，在国内因医疗条件和水平限制，较多患儿错过最佳诊治时机。自2003年8月至2015年2月，江西省儿童医院心脏中心共完成完全性大动脉错位行大动脉调转术(Switch术)27例，取得良好效果，现报告如下。

1　资料与方法

1.1病例资料

全组患儿27例，男20例，女7例，年龄5 h～6个月，平均(27±11.5)d，体质量2.3～6.0(3.52±1.20)kg。患儿均因出生后发现逐渐加重的紫绀就诊入院，大龄患儿颜面青紫明显，气促，发育严重落后。术前经皮氧饱和度(SPO2)46%～85%，根据SPO2监测给予前列腺素E1(PGE1)5 ng·kg-1·min-1泵入维持动脉导管开发，纠正代谢性酸中毒，合并呼吸衰竭行21%氧浓度下呼吸机辅助呼吸，术前均由心脏超声心动图，胸部X线片和心电图，64排心脏CT成像确诊。一期Switch术25例，其中室间隔完整型大血管错位(D-TGA/IVS)17例，合并室间隔缺损(D-TGA/VSD)8例，合并COA1例，冠脉畸形3例(1例左右冠脉分别开口于同一瓣窦内，2例左右冠脉自单根冠脉窦发出，且左冠状动脉走行于壁内)。2例患儿(1例5月龄，1例6月龄)超声发现室间隔偏左，左心室功能退化，计算左心室质量指数(LV MASS)低于50 mg·cm-2,行二期大动脉调转术(arterial switch operation,ASO),先行肺动脉环缩术(banding术)和B-T分流术，锻炼并监测左心功能，计算MASS指数合格后，3周左右行Switch术。

1.2手术方法

本组患儿均在气管插管全身静脉麻醉体外循环下，经正中开胸心内直视下完成手术，早年行深低温(肛温18～20 ℃)停循环3例，现均采用中低温(25～28 ℃)中高流量体外循环。开胸后游离两侧胸腺，留取自体心包用戊二醛固定备用，升主动脉弹簧插管，单根右心耳腔静脉插管建立体外循环，转流开始后双道缝扎并离断动脉导管，降温同时在前平行循环下充分游离升主动脉，肺动脉总干，及左右肺动脉至肺门分叉，升主动脉阻断后，根部注入冷晶体高钾心肌保护液，心脏停跳，自升主动脉和肺动脉瓣环1.0 cm左右分别离断大动脉，探查左右冠状动脉开口及走行，沿两冠脉开口分别剪下一含主动脉瓣窦壁的纽扣状组织片(button)，并沿冠脉走行游离松解2～3 mm，用3.5或4.0 mm打孔器在解剖肺动脉根部瓣窦内对应位置处打孔，分别种植左右冠状动脉，保证无扭曲无张力，形成新的主动脉根部，将肺动脉总干和新的升主动脉行Lecompte换位，将升主动脉和新主动脉根部缝合连接左心室，自体心包片剪成裤衩状缝合解剖主动脉根部，并将与肺动脉总干端端吻合连接右心室，至此大动脉调转术完成。合并有心内畸形VSD，ASD，可再行下腔静脉插管并阻断后切开右房修补。

3例冠脉畸形患儿，1例左右冠脉分别开口，但于同一瓣窦内，仔细游离出两开口，自体心包片扩大button后种植成功，心脏自动复跳且血运良好，2例左右冠脉自单根右冠脉窦发出，且左冠状动脉走行于壁内，两冠脉开口无法游离，随应用运用带片开门技术和自体心包片扩大button种植，复跳成功，但左侧冠脉游离距离有限，导致左侧心肌血运不佳，左心功能不全，反复辅助不能脱离体外循环，台上死亡。1例患儿合并降主动脉缩窄COA，switch术后5 d行缩窄段切除+降主动端端吻合术。2例大龄患儿(1例5月龄，1例6月龄)就诊时已超声发现室间隔偏左，左心室功能退化，计算MASS指数低于50 mg·cm-2，错过最佳手术时机，行二期大动脉调转术(arterial switch operation,ASO),先行肺动脉环缩术(banding术)和B-T分流术，锻炼并监测左心功能，计算MASS指数合格后，1例3周，1例8周行Switch术。所有存活患儿均行延迟关胸，血流动力学平稳后在switch术后48 h左右行关胸术。

2　结果

本组完全性大动脉调转术中，主动脉阻断62～108(72.45±17.62)min,体外循环时间127～280 (140.75±35.12)min,CICU时间6～25(8.3±3.5)d，术后发绀均改善，监测SPO296%～100%。27例患儿中死亡4例，2例台上死亡，患儿冠脉畸形术中不能脱离体外循环机，术后CICU内死亡2例，均表现为低心排综合征，左心功能衰竭，1例并发肺出血术后7 d死亡，1例合并肾功能等多脏器功能衰竭损害，行腹膜透析术仍难以纠正死亡。其余患儿心脏超声复查结果良好，大血管血流通畅，吻合口无梗阻，康复出院后随诊1个月～5年远期无死亡，心脏超声复查结果良好，肺动脉轻度残余梗阻1例。

3　讨论

完全型大动脉错位(TGA)患儿因体肺循环之间缺乏足够的交通，出生后即出现紫绀和呼吸困难，吸氧无法改善，且对依赖PDA分流的TGA/IVS反而促进PDA闭合造成缺氧加重，病情恶化，故早期明确诊断并及时行手术纠治是治疗关键[2].完全型大动脉错位的手术术式发展历经姑息性手术(Blalock-Taussing术，PA banding术)，心房内转换方法(senning术，Mustard术)等，均为生理上纠治[3]，并未达成心脏血管畸形的解剖纠正，导致术后右心室因负荷体循环功能引起三尖瓣反流，心律失常及心脏骤停等不良预后。自Switch术出现后，对于肺动脉瓣发育良好，无左室流出道梗阻的患儿，switch术可完全纠正大血管错位解剖畸形，被认为是纠正出生早期TGA患儿的完美术式。

TGA患儿出生后因严重低氧血症，50%在出生1个月内夭折，90%在1岁内死亡，并且TGA/IVS患儿随肺血管阻力下降其左心室心肌厚度减少，导致对解剖纠正后难以负荷体循环压力，出现急性心力衰竭[4]。故根据相关文献及本中心治疗经验，笔者认为一期Switch手术需在出生后3～4周完成，对switch术前病例选择应有以下基本条件：1)无左室流出道梗阻及肺动脉瓣狭窄；2)左心室发育不全良好，左室压/右室压>0.6，左室MASS指数>50 mg·cm-2，心脏超声提示室间隔居中或右偏[5]；3)无影响冠状动脉移植的冠脉畸形；4)无梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力<4 wood单位·m-2。

术前治疗主要通过心脏超声，64排CT等尽早明确诊断，纠正酸中毒，前列地尔维持PDA开放等完善术前准备.术中手术关键是冠状动脉解剖位置和移植，仔细探查冠脉走形，充分游离，保证移植冠脉button张力低，无扭曲，灌注通畅。对冠脉畸形如本组病例多例冠脉畸形中左右冠脉起源于同一瓣窦内，采用左右冠脉窦分离，自体心包补片扩大，冠脉延长技术吻合延长等取得一定疗效，但冠脉畸形仍是外科医师顺利完成TGA纠治术的重要影响因素。

本组病例有两例就诊时已错过最佳手术时机的大月龄患儿，均超过8周，超声检测MASS指数>50 mg·cm-2，室间隔偏向左室，考虑左心室功能退化，难以耐受一期Switch术后体循环压力，遂行二期Switch术，一期采用肺动脉环缩术(PA banding术)

及Blalock-Taussing术，锻炼左心室功能，监测评估MASS指数合格后，均顺利完成二期Switch术，随诊预后良好。对于合并有左室流出道梗阻及肺动脉瓣狭窄，目前在国内多推荐双动脉根部调转术(D.R.T术)[6]和NiKaiDoh术，NiKaiDoh术通过大血管含瓣膜调转及同种带瓣血管重建右室流出道，而双动脉根部调转术能更好保护瓣膜功能并缓解左室流出道梗阻[7]，本院尚未开展，还需适时推进。

同时，TGA患儿术后需与监护室密切配合，防治低心排综合征，精确维持体液平衡及内环境，保持有效血容量，呼吸机辅助，控制肺部感染，早期积极行腹膜透析等保护肾功能等综合治疗方案方可保证患儿顺利康复。

总之，大动脉调转术已成为治疗完全性大动脉错位患儿的首选术式，通过手术重建大动脉和心室之间的连接关系，达成解剖纠治，可以使患儿左右心室恢复正常功能，保证良好预后。

[1]丁文祥，苏肇伉.小儿心脏外科学[M].济南：山东科学技术出版社，2000：473.

[2]王顺民，苏肇伉，徐志伟，等.新生儿和小婴儿心脏病应对策略[J].中华小儿外科杂志，2006,27(4)：177-181.

[3]张兴,闫军.完全性大动脉转位的治疗进展[J]. 心血管病学进展,2015，36(1)：11-15.

[4]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京：人民军医出版社,2006:455-456.

[5]张玮婧，谢明星，卢晓芳，等.大动脉调转术后解剖左心室与构型改变的超声心动图评价[J] .中华超声影像学杂志.2013，22(3)：185-189.

[6]王旭,胡盛寿,李守军,等. 双动脉根部调转术治疗大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄术后早期临床结果分析[J].中国循环杂志，2012,27(1):57-59.

[7]畅怡,高华炜,闫军,等.伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉调转术后左心室流出道及主动脉瓣功能随访[J].中国胸心血管外科临床杂志，2015,32(2):123-127.

(责任编辑：刘大仁)

2016-01-01

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