静脉内平滑肌瘤病一例

张明光，桂欣钰，马国涛，苗 齐，张抒扬，郑月宏

中国医学科学院 北京协和医学院 3北京协和医院1血管外科2心外科，北京100730

静脉内平滑肌瘤病一例

张明光1，桂欣钰1，马国涛2，苗 齐2，张抒扬3，郑月宏1

中国医学科学院 北京协和医学院3北京协和医院1血管外科2心外科，北京100730

静脉内平滑肌瘤病

静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是一种静脉内生长的良性肿瘤，累及范围广，包括腹、盆腔静脉及心脏等受累，可产生严重后果，甚至危及患者的生命，治疗难度大。本文报告一例在本院血管外科和心外科协同合作下成功切除的累及下腔静脉和右心房IVL患者，旨在提高血管外科医师对IVL的认识和诊疗水平。

临床资料

患者女性，41岁，2014年5月26日因“腹部胀痛3个月”收住本院。患者入院3个月前无明显诱因出现间断腹部胀痛，腹部超声检查提示盆腔巨大囊实性包块，于外院行盆腔肿物切除术，术后病理诊断为“盆腔多发平滑肌瘤病，考虑为腹膜平滑肌瘤病”。1个月前行CT检查，提示“左侧盆腔占位性病变，直径最大5.3 cm，增强扫描肿物未见明显强化。左侧卵巢静脉、左肾静脉充盈缺损，右侧髂总静脉、下腔静脉主干内充盈缺损，考虑瘤栓可能”。

患者4年前因“子宫肌瘤”行全子宫及右侧附件切除术，病理回报为“富细胞性平滑肌瘤”，术后2个月复查发现盆腔肿物。3年前行阔韧带肿物切除，病理回报为“阔韧带平滑肌瘤”。

患者既往月经正常，育有1子。

入院查体

一般情况良好，生命体征平稳。心肺无特殊。腹平软，无明显压痛及反跳痛，未及明显包块，移动性浊音 (－)，肠鸣音活跃。双下肢水肿。

辅助检查

入院后腹部CT检查示全程下腔静脉内占位，向下延伸至右侧髂总静脉 (图1)，平滑肌瘤病可能。超声心动图提示下腔静脉内低回声条索影，向上延伸至右心房，右心房内不规则低回声团块影。腹部B超见下腔静脉全程管腔内实性回声。诊断考虑为血管内平滑肌瘤。

治疗

图1 CT示下腔静脉内一不均质、不规则肿块 (箭头)，向下延伸至右侧髂总静脉

全麻下行经食道超声，见下腔静脉肝后段肿瘤漂浮于血管腔内，与管壁无粘连，近端进入右心房。手术行腹部纵切口，上端起自剑突下方，下端至耻骨上。游离左附件并将其切除。游离下腔静脉，上至肾静脉，下至髂静脉，探查下腔静脉增粗，直径约4 cm，内可触及瘤栓。于肾下水平下腔静脉下5 cm阻断下腔静脉，纵行切开2 cm切口，将瘤栓完整自近端拉出 (图2A)，经食道超声探查下腔静脉近心端肿瘤消失;将瘤栓自阻断处切断，修补下腔静脉切口。于肾下阻断下腔静脉，松开远端阻断，于左右髂静脉阻断，纵行切开髂静脉分叉上方下腔静脉，将遗留于肾下段瘤栓取出，间断松开髂静脉阻断带，将远端附着瘤栓拉出并切断。缝合下腔静脉切口，松开阻断。游离左生殖静脉并予以切除。取出瘤栓总长约20 cm (图2B)。

术后病理

提示静脉内平滑肌瘤，CD117(－)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，ER(+)，PR(+)。

讨论

IVL是一种罕见的良性平滑肌细胞肿瘤［1］，指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身平滑肌瘤组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外，淋巴管也可受累，故又称脉管内平滑肌瘤病 (intravascular leiomyomatosis)。尽管静脉内平滑肌瘤在组织学上表现为良性肿瘤，但其生长方式类似恶性肿瘤［2］。静脉内平滑肌瘤多数局限在盆腔内静脉系统生长，少数可发展到下腔静脉，极少数可延伸至右侧心腔［3］。

对于IVL来源及发生机制，目前有两种理论:来源于子宫平滑肌瘤或直接来源于血管平滑肌层［4-5］。IVL好发于中年女性，大多数患者同时患有子宫平滑肌瘤或有子宫切除病史。目前无证据表明IVL与种族、多产以及分娩有相关性［6-7］。

静脉内平滑肌瘤的病理特点:肿瘤由平滑肌瘤细胞组成，有不同程度的增生，突入子宫肌层血管内。大多数IVL患者细胞学表现为良性，有少量或无核分裂 (＜2个/HP)。IVL与平滑肌瘤不同之处在于其平滑肌瘤细胞生长于衬有内皮细胞的脉管内，表面为扁平内皮细胞所覆盖，且肿瘤内有厚壁小血管［8］。

IVL患者多合并子宫多发肌瘤。根据肿瘤累及范围不同，患者会出现盆腔、腹部以及心脏症状。最常见的症状是盆腔区疼痛及阴道流血;肿瘤累及或压迫下腔静脉可出现下肢水肿、肝静脉/下腔静脉综合征等表现;若侵入右心腔，则会出现心脏相关症状，如呼吸困难、气短、端坐呼吸、心动过速、心律失常、心脏填塞及猝死等［4］。多数患者在瘤栓延伸至心腔之前无明显症状，因此IVL早期诊断比较困难［2］。本例患者仅表现为间断腹部胀痛;术中经食管超声检查示肿瘤仅少部分伸入右心房，未阻塞三尖瓣或损害心脏，因此无明显心脏相关症状。

图2 术中见肾上部分静脉内瘤栓 (箭头，A)及术中取出静脉内瘤栓，总长约20 cm(B)

影像学检查对IVL诊断有一定帮助。腹部B超为IVL的常规检查手段。若肿物累及右侧心腔，超声心动图、经食道超声检查可观察到肿瘤大小、下腔静脉与心腔内肿瘤延伸、活动度及其与三尖瓣和肺动脉瓣的关系。CT及磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)可发现不均质、不规则肿块，栓子样图像可从下腔静脉延伸至右心房［9-10］。IVL最终确诊依靠术后病理。本例患者腹部B超及CT检查均怀疑IVL可能，超声心动图检查提示肿物累及右侧心腔，术中经食道超声检查见肿物侵入右心房，术后病理确诊为IVL。

外科手术切除是治疗IVL的最佳方法，切除范围包括子宫及宫旁组织、双侧卵巢及输卵管、静脉内平滑肌瘤。切除平滑肌瘤应完全、彻底［11］。据报道，仅少数患者在肿物完全切除后复发，而1/3的患者在平滑肌瘤切除不彻底后复发［12］。1982年，Ariza等［13］报道了第一例完全切除平滑肌瘤的成功病例，手术分两步进行，先切除心腔内平滑肌瘤，再切除腹部平滑肌瘤。此后，又有几个成功完全切除IVL的病例陆续报道。IVL手术切除方法有两种:一期手术和分期手术。一期手术指在深低温及心肺分流术下将心腔和血管中肿瘤全部切除取出;分期手术将手术分为肾上静脉和肾下静脉两个阶段，两阶段间隔一段时间。一期手术的优点是安全、简单，可减少术中发生栓塞的可能，同时可降低手术费用;不足之处是手术持续时间长，创伤大，出血量多，术后并发症较多。若IVL患者因心肺功能欠佳等原因不能承受长时间手术带来的打击，则应优先选择分期手术［10，14-15］。另外，有相当多的报道在血管内肿瘤和转移灶肿瘤细胞的细胞质中发现雌二醇和孕酮受体，提示IVL具有雌激素依赖性，为此切除双侧卵巢及术后抗雌激素治疗能够减少IVL的复发率［14］。

鉴于本例患者既往曾行全子宫和右侧附件切除术，本次手术拟行下腔静脉内平滑肌瘤及左侧附件切除，且患者较年轻，一般状况良好，故选择一期手术。术中经食道超声心动图检查见肿物近端进入右心房，但仅少部分进入心腔且与管壁及心房壁无粘连，因此未行开胸及心肺分流术，直接开腹探查;在经食道超声心动图引导下将下腔静脉内及心腔内近端肿物取出并切断，再将远端肿物取出。该手术将瘤栓分为肾上及肾下两部分取出，与一次性直接将瘤栓取出相比，更加容易操作、对血管损伤较小、出血风险减少，且瘤栓清除更加完全彻底;同时手术未行开胸操作，减少了手术创伤，降低了手术风险，有利于患者术后恢复。

IVL有复发及转移的潜能，即使完全切除，15年后复发率亦增加，因此应对患者进行长期随访。复查手段主要包括胸、腹部CT及超声心动图检查［4，16-18］。若术后平滑肌瘤复发，应再次手术以延长患者生存时间［3，19］。

综上，IVL是一种极为罕见的平滑肌细胞肿瘤，多数患者在肿瘤延伸入心腔前无明显症状，因此早期诊断比较困难。中年女性若有心脏相关症状且影像学检查发现右侧心腔内肿物，则应怀疑IVL可能。若患者有子宫肌瘤、盆腔肿物史，更应高度警惕IVL的可能。IVL的最佳治疗方法为手术切除，术前应进行CT、超声等相关检查以明确肿物具体位置，进而制定合适的手术方案。完全肿物切除可明显降低IVL复发，术后应长期随访。

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郑月宏 电话:010-69152500，E-mail:yuehongzheng@yahoo．com

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1674-9081(2016)03-0235-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.03.016

2015-07-28)