4例围生期后循环可逆性脑病综合征误诊分析

冯纪涛，贾振宇，黄德健

（1.南京中医药大学附属中西医结合医院江苏省中医药研究院放射科，江苏南京210028；2.江苏省人民医院影像科，江苏南京210029）



4例围生期后循环可逆性脑病综合征误诊分析

冯纪涛1，贾振宇2，黄德健1

（1.南京中医药大学附属中西医结合医院江苏省中医药研究院放射科，江苏南京210028；
2.江苏省人民医院影像科，江苏南京210029）

［摘要］目的：探讨妊娠后期及产褥期后循环可逆性脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）的MRI诊断价值及与围生期颅内静脉窦血栓鉴别诊断。方法：回顾性分析4例妊娠期间或产后出现癫痫、头痛、视物模糊，MRV误诊为颅内静脉窦血栓的RPES患者的临床及影像学资料，并复习文献。结果：4例MRV显示静脉窦不连续或充盈缺损。MRI显示双侧顶叶4例、双侧枕叶4例、双侧额叶2例、双侧颞叶1例，多发对称分布异常信号，病变于T1WI呈等或低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI表现为等或稍高信号，SWI均未见出血灶。4例于发病后2～4周复查MRI或CT显示异常病灶消失。结论：常规MRI及MRV能够为早期、正确地诊断RPES提供帮助，应用DWI、SWI序列同时结合其他误诊因素鉴别诊断不困难。

［关键词］妊娠；后部脑病综合征；磁共振成像；误诊

妊娠是后循环可逆性脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）与颅内静脉窦血栓（cercbral venous sinus throm，CVST）共同的危险因素，两者具有相似的临床表现［1］。妊娠期及产褥期合并CVST具有较高的孕产妇死亡率、致残率，因此受到越来越多的关注［2-6］，以致妇产科及放射科医师对此病的诊断过度敏感。本研究回顾性分析4例误诊为CVST的RPES患者的临床及影像学资料，探讨MRI对RPES的诊断价值及围生期RPES 与CVST的鉴别诊断要点。

1　资料与方法

1.1一般资料收集2010年1月至2012年12月南京中医药大学附属中西医结合医院和江苏省人民医院的孕妇及产妇4例，入院时均诊断为CVST，回顾性诊断为RPES，年龄20～24岁，平均22.5岁。孕妇2例，产妇2例（均为剖宫产）；病程16～25 d，平均20.2 d。入院时血压（130～180）/（90～120）mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa），平均156/102 mmHg。2例有颅内高压症状（头痛、呕吐、视物模糊），3例有全脑症状（癫痫、昏迷），下肢活动障碍1例。

1.2仪器与方法采用Siemens Trio 3.0 T MRI扫描仪，8通道相控阵头线圈，均行T1WI（TR 250 ms，TE 2.46 ms，层厚5 mm，层距1 mm，矩阵320×320），T2WI（TR 6000ms，TE 93ms，层厚5mm，层距1mm），FLAIR（TR 8 000 ms，TE 97 ms，反转角150°），EPI DWI（TR 3 100 ms，TE 91 ms，层厚5 mm，层距1 mm，FOV 230 mm×230 mm，b值取0和1 000 s/mm2），SWI（TR 28 ms，TE 20 ms，层厚2 mm，层距0.4 mm），2D-TOF MRV，3D-TOF MRA。增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，注射流率2～4 mL/s。

2　结果

本组4例均给予控制血压、抗凝、脱水、营养神经等治疗，1例36周重度子痫前期患者行剖宫产术结束妊娠。出院时3例无明显后遗症状，1例双下肢肌力减退。

首次MRI显示脑内异常信号（表1）：双侧额叶2例，双侧顶叶4例，双侧枕叶4例，双侧颞叶1例。病变表现为血管源性水肿，呈T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号，DWI高或稍高信号，ADC图高信号（图1～3）。

表1　4例后循环可逆性脑病综合征的影像学表现

初次诊断：考虑左侧横窦闭塞1例，左侧横窦狭窄3例，窦汇处血栓形成3例。回顾性分析：左侧横窦发育不良1例，双侧横窦蛛网膜颗粒压迹2例，与血流及扫描方向有关1例，窦汇处发育异常3例。

图1　女，24岁，后循环可逆性脑病综合征　图1　a FLAIR示两侧枕叶片状高信号　图1　b MRV示上矢状窦与直窦分支汇合呈左侧横窦，右侧横窦、窦汇部蛛网膜颗粒压迹形成充盈缺损（白箭）图1　c发病13 d复查，高信号消失　图2　女，22岁，后循环可逆性脑病综合征　图2　a双侧颞、顶、枕叶病变呈对称性分布　图2　b MRV示左侧横窦约2/3未显示（白箭）图3　女，23岁，后循环可逆性脑病综合征　图3　a，3b双侧顶枕叶病变FLAIR及T2WI均呈高信号，FLAIR显示病变范围更清晰　图3　c MRV示窦汇部充盈缺损（白箭），左侧横窦可疑狭窄（虚箭）

3　讨论

3.1妊娠后期及产褥期RPES的临床及影像学表现RPES最初是由Hinchey等［3］于1996年报道的一种脑后部可逆性脑病综合征，并提出诊断标准：①急性起病，至少表现一种临床症状和体征，如头痛、癫痫发作、枕叶相关的视觉异常、意识障碍等；②存在相关危险因素，如子痫前期或子痫、器官移植、尿毒症、结缔组织病、应用免疫抑制剂等；③影像表现以大脑后部为主；④症状和影像学改变为可逆性。临床主要表现为头痛、意识改变、视觉障碍及癫痫发作等。本组均急性起病，疼痛2例，癫痫抽搐3例，视觉障碍2例，意识障碍2例。

妊娠后期及产褥期RPES的病变分布以后循环供血区的皮质下为主，多呈对称性分布［7］，双侧顶枕叶为最为常见，也可累及小脑及脑干和部分额叶。本组均以双侧枕叶为主。T2WI、FLAIR及DWI对RPES诊断有较高的临床价值［4-7］。RPES的血管源性脑组织水肿通常导致T2WI及FLAIR信号不同程度升高，而DWI呈低信号，ADC图为高信号。DWI及FLAIR在鉴别诊断血管源性和细胞毒性脑水肿中有重要价值［8］，血管源性脑水肿在FLAIR呈高信号，ADC图为高信号，弥散无明显受限；在细胞毒性脑水肿中弥散受限，FLAIR、T2WI信号不同程度增高，ADC图呈低或等信号［9］。本组中T2WI、FLAIR均为高信号，FLAIR显示病灶较T2WI清晰（图3a，3b）。病例1于首次MRI检查13 d后同一层面显示两侧枕叶高信号消失。本组4例中，1例DWI接近等信号，ADC值稍高，其余3例DWI呈高信号，ADC值正常，均未发展成脑梗死，2～4周后复查病灶均消失。

3.2MRV过度诊断CVST的误诊分析及解决方法MRV是现在公认诊断CVST的首选检查方法，有研究者［10-11］认为其可取代DSA作为金标准。但MRV有时会出现假阳性，以下几点可引起误诊［12-14］：①先天发育不对称。在正常人群MRV中左侧横窦20%表现为闭锁，39%相对右侧发育不全，右侧横窦4%表现为闭锁，6%相对左侧发育不全。病例3，左侧横窦2/3未显示，误诊为左侧横窦血栓（图2），后经临床证实为双侧横窦发育不对称。解决办法：影像科医师应认识上述发育异常影像，充分结合异常信号分布特点。②蛛网膜颗粒压迹。正常蛛网膜颗粒结构伸入硬脑膜窦腔或外侧隐窝，当蛛网膜颗粒凸入静脉窦时，其形态及信号特点均类似于CVST，在MRV中呈现独特的圆形充盈缺损。病例2（图1）为典型蛛网膜颗粒压迹，MRV示窦汇部类圆形充盈缺损。2周后复查，其形态及信号无任何变化。解决方法：蛛网膜颗粒压迹通常边缘较为光整，同时SWI上无血栓及出血信号，有利于鉴别。③当血流缓慢且血流与扫描层面接近平行时，MRV信号低或不规则变细。解决方法：此时应仔细观察原始图像，必要时改变扫描方向。病例4（图3），窦汇显示不清，左侧横窦狭窄，改变扫描方向后左侧横窦显示良好。④亚急性期CVST信号可明显增高，可误诊为流动静脉，从而造成漏诊。⑤静脉窦汇部的分叉结构在轴位可显示为假“空△”征，应注意鉴别。同时会出现假阴性，亚急性期CVST会在MRV中表现为较高信号，SWI有利于鉴别。

本组RPES均误诊为CVST。分析误诊原因：①由于上述原因，MRV对静脉窦部分显示不佳；②脑组织出现异常信号区；③二者临床症状及病因高度相似；④妊娠期及产褥期合并CVST具有较高的孕产妇死亡率、致残率，以致放射科医师过度敏感；⑤放射科医师对RPES认识不足。

3.3妊娠后期及产褥期RPES与CVST鉴别诊断妊娠和分娩是RPES与CVST共同的危险因素，两者具有极其相似的临床表现，临床鉴别困难。但二者治疗方法和预后不同，因此影像学及时准确的诊断很重要。复习相关资料［15-17］，总结鉴别诊断主要依靠以下几点：①病变分布特征。RPES以椎基动脉供血区的双侧顶枕叶为主，呈对称性分布，也可累及小脑及脑干，早期以皮层下分布为主。妊娠后期及产褥期CVST大多数发生在上矢状窦，从而引起额叶、顶叶及枕叶脑梗死，一般不累及小脑及脑干，病变可单发或多发，可对称分布或不对称分布，病变以皮质区为主，单纯白质区发病较少。②病变信号特征。RPES以脑组织水肿为主，弥散不受限或轻度受限；SWI通常检测不到出血灶及血栓。CVST以出血性脑梗死为主，弥散明显受限，可见不同时期出血信号；SWI可显示血栓及出血灶；常规MRI显示静脉窦流空信号消失，呈等高信号。③MRV可直接显示栓塞部位及范围。表现为静脉窦不规则狭窄、闭塞或静脉窦内充盈，MRV显示各静脉窦通畅光滑，可基本排除CVST，但应除外亚急性期血栓形成的高信号，可结合T2WI观察局部血管流空情况。局部静脉窦显示不连续或充盈缺损，如发生在横窦应除外发育不对称或血流缓慢合并血流方向与扫描方向平行所致，必要时可以改变扫描方向。如为类圆形光滑充盈缺损应除外蛛网膜颗粒压迹，SWI可鉴别血栓和蛛网膜颗粒压迹，本组4例发生误诊均与上述因素及对RPES认识不足有关。

综上所述，常规MRI及MRV能够为早期、正确诊断PRES提供很好的帮助，同时应与CVST鉴别，其中DWI、SWI对鉴别诊断有帮助，结合分析其他误诊因素，鉴别诊断不困难。

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收稿日期（2015-04-27）

［通信作者］贾振宇，E-mail：jiazhenyu@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.01.024