新生儿毛细血管渗漏综合征1例

袁二伟，张雅静，魏建和

(河北北方学院附属第一医院，河北 张家口 075000)

新生儿毛细血管渗漏综合征1例

袁二伟，张雅静，魏建和

(河北北方学院附属第一医院，河北 张家口 075000)

毛细血管渗漏综合征；新生儿；感染；休克；水肿

1 病例介绍

患儿女，出生后20 min，因“孕32周剖宫产生后20 min”入院。患儿系第2胎第2产，孕32周剖宫产出生，无宫内窘迫及出生窒息史，其母有胎盘早剥，出生时体质量1 800 g。入院后诊断为新生儿呼吸窘迫综合征，给予无创呼吸机辅助呼吸治疗6 d，患儿呼吸平稳。患儿入院第1次血常规血小板80×109/L，考虑因其母有胎盘早剥可能伴有宫内感染，给予抗感染及营养支持治疗，5 d后复查血小板正常。患儿于入院d 7开始奶量逐渐增加至每次40 mL。入院d 16出现发热，伴有呼吸暂停，血常规提示感染明显，1 d内病情进展迅速，出现皮肤苍灰、拒乳、末梢凉及前膨隆等临床表现，检验凝血功能明显异常，诊断考虑中枢神经系统感染、DIC及休克，给予抗休克、抗感染、抗凝、输血浆及全血积极治疗，行腰穿检查明确患儿有化脓性脑膜炎，血培养示肺炎克雷伯杆菌，伴败血症。给予无创呼吸机辅助呼吸，进食奶量下降，1周后出现严重全身非凹陷性性水肿，以低垂部位最明显，血浆白蛋白明显下降，12 d左右体质量增至2 420 g，明显增加，给予白蛋白对症治疗后患儿病情未见明显好转，后给予羟乙基淀粉及小剂量肾上腺皮质激素治疗4 d后病情逐渐好转，3 d内体质量下降至2 180 g，全身水肿明显减轻，血压正常。根据其临床表现，早期有全身性感染因素(败血症、化脓性脑膜炎)，出现休克、凝血功能异常，短期内体质量明显增高，伴有全身非凹陷水肿及低蛋白血症，临床诊断为新生儿毛细血管渗漏综合征。

2 讨 论

毛细血管渗漏综合征 (capillary leak syndrome，CLS) 是一种由于各种原因引起的毛细血管内皮细胞损伤、血管通透性增加，导致大量液体包括晶体和胶体 (主要是白蛋白) 渗漏到组织间隙引起的以低蛋白血症、低血压、急性肾缺血和全身高度水肿为主要临床表现的综合征[1-3]。近年来毛细血管渗漏综合征已成为导致新生儿死亡和预后不良的重要原因之一。其病因尚不明确，综合国内外文献报道，主要与以下因素密切相关[4-7]：严重感染、创伤 (脓毒症/败血症，大手术、外伤)，急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征，重度窒息、缺氧缺血性脑病、弥散性血管内凝血，体外循环术，药物或药物中毒，缺血再灌注损伤等。发病机制主要是各种病因引起的内皮细胞功能失调导致微血管内皮通透性增高、可溶性介质与全身炎症反应、内毒素、氧自由基等作用下最终导致毛细血管通透性增加引起的一系列临床表现。

临床分为两期，毛细血管渗漏期：表现为进行性全身水肿(体液潴留、体重增加、脑水肿、肺水肿、胸水、腹水、心包积液等)、低蛋白血症、低血容量性低血压(休克)和血液浓缩(如红细胞压积、血红蛋白升高)、少尿等。恢复期：表现为全身水肿逐渐消退、体质量减轻、血压及中心静脉压回升、不用利尿剂情况下尿量自行增加等。

目前诊断CLS主要根据存在诱发因素、临床表现及实验室检查，如存在全身炎症反应综合征或全身性感染因素，出现全身性水肿(非凹陷性)、血压及中心静脉压均降低、体质量增加、血液浓缩、低蛋白血症，给予充分液体复苏或(和)血管活性药物治疗后病情反而急剧恶化，应高度注意该病的可能。该病应与系统性毛细血管渗漏综合征(systemic capillary leak syndrome，SCLS)(常伴有异常γ球蛋白血症，可有家族性)、急性肾功能衰竭(少尿型)(血压不低、无血液浓缩)、肾病综合征(凹陷性水肿、蛋白尿)、下腔静脉综合征(进行性不可逆性低血压、血浆蛋白正常)、特发性过敏反应(血浆蛋白正常、荨麻疹、喉头水肿、血纤维蛋白溶酶升高)、遗传性血管性水肿(常染色体显性遗传病、血压正常)等疾病鉴别[1]。

渗漏期治疗：维持正常血压和中心静脉压是急性期治疗的关键，要积极治疗原发病，液体治疗是关键(目前常用血浆代用品羟乙基淀粉扩容)，小剂量肾上腺糖皮质激素的应用可改善血管通透性；严重少尿多不主张使用利尿剂，可采用连续肾脏替代治疗；采用呼吸支持治疗保证组织供养；注意防止深部静脉血栓形成，如存在应给予抗凝治疗。

恢复期治疗：注意监测血钾，避免恢复再灌注后引起的高血钾症；限制液体入量，避免引起肺水肿，必要时利用利尿剂。

CLS具有特殊的临床表现，在临床治疗过程中要正确诊断、准确分期、密切监测、准确治疗，可最大程度的提高疗效。

[1]刘敬.新生儿毛细血管渗漏综合征[J].中华临床医师杂志,2013,7(13):5725-5727.

[2]冉杰,严超英,李玉梅.儿童毛细血管渗漏综合征临床诊治进展[J].中国小儿急救医学,2012,19(1):91-93.

[3]Kirk M D,Philip R G.Narrative review: The systemic capillary leak syndrome[J].Ann Intern Med,2010,153(2):90-98.

[4]何小军,舒强,谈林华.婴儿体外循环术后毛细血管渗漏的危险因素[J].中华急诊医学杂志,2008,17(6):642-645.

[5]Yabe H, Yabe M,Koike T.Rapid improvement of life-threatening capillary leak syndrome after stem cell transplation by bevacizumab[J].Blood,2010,115:2723-2724.

[6]杨春燕,程琪,许平,等.新生儿重症感染合并毛细血管渗漏综合征临床分析[J].中国医,2011,6:849-850.

[7]Stein D M,Scalea T M.Capillary leak syndrome in trauma:What is it and what are the consequences? [J].Adv Surg,2012,46:237-253.

[责任编辑：李蓟龙]

袁二伟(1982-)，女，河北保定人，医学硕士，主治医师，主要研究方向：新生儿疾病。

R 722.1

C

10.3969/j.issn.1673-1492.2016.12.017

来稿日期：2015-10-08