以感觉障碍为首发表现而无蛋白-细胞分离的吉兰-巴雷综合征一例

陆梦茹，徐静泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江阴市人民医院神经内科，江苏 江阴 214400)

以感觉障碍为首发表现而无蛋白-细胞分离的吉兰-巴雷综合征一例

陆梦茹，徐静泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江阴市人民医院神经内科，江苏 江阴 214400)

感觉障碍；蛋白-细胞分离；免疫；吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类自身免疫介导的急性炎性周围神经病，年发病率为(1～2)/10万[1]，其临床表现复杂多变，但均以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要表现，其次为感觉障碍、颅神经损害、自主神经功能损害等，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，而以感觉障碍为首发表现，且无蛋白-细胞分离的病例，国内尚未见报道，我院近来收治1例，报道如下：

1 病例简介

患者，男性，49岁，技术工人。2014年9月6日因“四肢麻木10 d，加重伴四肢无力一周”入院。患者10 d前因四肢麻木(双下肢为甚)于我院神经内科门诊就诊，当时查体：双上肢肘部以下痛觉轻度减退，双下肢膝部以下痛觉减退明显，腱反射+，四肢肌力5级，余神经系统无阳性体征，给予VitB1、甲钴胺等对症治疗，患者四肢麻木无改善并向上发展，并于入院前一周出现四肢无力，进行性加重，上肢尚能上抬，但不能独自行走，无束带感，无大小便失禁，收住入院。否认近期服用或接触毒物史，否认长期大量烟酒史，无疫苗接种，无感冒、发热、腹泻等。查体：血压(BP) 140/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，心肺正常，腹软，无压痛，肝脾未及，神经系统：颅神经阴性，双上肢肘上20 cm以下痛觉轻度减退，双下肢腹股沟以下痛觉减退明显，振动觉、关节位置觉正常，双上肢近端肌力5-级、远端肌力4级，双下肢近端肌力3级、远端肌力3级，双侧腱反射消失，四肢肌张力减低，双侧病理征阴性。实验室检查：血尿便常规正常；肝肾功能、电解质、血糖血脂、叶酸、VitB12正常；肿瘤指标、风湿全套检查未见异常，梅毒、艾滋病抗体均阴性；淋巴细胞亚群示：辅助和诱导性T淋巴细胞/抑制和细胞毒性T淋巴细胞[Th/Ts(CD4+/CD8+)]0.85；入院第2天行腰穿脑脊液检查：白细胞0×106/L，红细胞2×106/L，脑脊液蛋白0.43 g/L，Pandy试验阴性，糖及氯化物正常；入院第3天行神经电生理检查示运动神经：双上肢正中、尺神经运动传导波幅稍降低(10%)，双下肢胫、腓肠神经运动传导波幅轻度减低(22%)，远端潜伏期延长，速度减慢；感觉神经：双上肢正中、尺神经感觉传导波幅下降明显(40%)，双下肢胫、腓肠神经感觉传导波幅下降更甚(60%)，温度定量感觉测定冷、热均异常；F波出现率降低，H反射未引出；脊髓MRI未见异常。诊断：吉兰-巴雷综合征，给予丙种球蛋白20 g/d静滴，连续5 d，同时予以B族维生素等综合治疗，病情逐好转，四肢无力改善，入院两周双上肢肌力5级，双下肢5-级，双上肢痛觉正常，双下肢痛觉轻度减退，双侧腱反射+；复查脑脊液：白细胞0×106/L，红细胞40×106/L，脑脊液蛋白0.58 g/L，Pandy试验阴性，糖及氯化物正常；复查电生理示：双上肢正中神经、尺神经运动传导波幅未见异常，感觉传导位于正常值临界；双下肢胫神经、腓肠神经运动传导波幅稍高于正常值临界，双下肢感觉传导波幅仍低于正常值(下降20%)；双侧正中、尺神经F波及胫神经H反射未见异常，病情好转出院。出院后门诊随访一年，患者恢复良好，无进展或复发。

2 讨 论

典型GBS根据急性或亚急性起病，单相病程，4周内进展的对称性迟缓性肢体无力，脑脊液蛋白-细胞分离，肌电图呈周围神经脱髓鞘改变，诊断并不困难。而非典型患者发病率低，形式不一，易误诊致病情恶化出现呼吸肌麻痹，甚至错过最佳治疗时机而死亡。本例患者无感染史，以感觉障碍起病，渐出现相对对称性四肢无力，进行性加重，双侧腱反射消失，神经电生理检查异常，免疫功能降低[Th/Ts(CD4+/CD8+)减低]，虽无脑脊液蛋白-细胞分离，但符合GBS的主要诊断[2]。

对于GBS的诊断，四肢进行性无力及反射低下两项是核心，是诊断所必须的，而脑脊液蛋白细胞分离、神经电生理检查异常等项尽管是支持诊断的重要条件，但并非要每项俱全[3]。例如，一位荷兰学者发表在“Brain”杂志上的研究表明，494例GBS患者中仅64%出现脑脊液蛋白细胞分离，这种特征性改变的出现率与行腰穿的时间密切相关，起病3 d内脑脊液蛋白细胞分离出现率不足50%，而起病两周后出现率高于80%[4]。另一篇台湾学者报道的GBS研究，脑脊液蛋白细胞分离出现率也仅为71%[5]。可见，诊断GBS应以临床核心症状体征为主，实验室检查很重要，但并非绝对。基于以上，本例患者完全符合GBS的诊断，无脑脊液蛋白-细胞分离可能与免疫应答轻有关。

GBS临床表现复杂多变，肢体无力为最常见的首发症状，感觉障碍相对轻微，且多伴随运动障碍出现，而以单纯肢体麻木为首发症状的病例比较少见。本例患者以感觉障碍首发且较为明显，考虑为脊髓后根先受累且后根与前根解剖位置近，再逐渐波及导致。本例患者临床表现不典型，根据神经电生理结果诊断为GBS中的运动感觉轴索神经病亚型。对于不典型的GBS患者，认清核心症状，早期明确诊断，及时给予免疫球蛋白等治疗，一般预后良好。

[1]Leung SS.Guillain-Barrd syndrome in elderly people[J].J Am Geriatr Soc,2008,56(2):381-382.

[2]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志, 2010,43(8):583-586.

[3]van den Berg B,Walgaard C,Drenthen J,et al.Guillain-Barré syndrome:pathogenesis,diagnosis,treatment and prognosis[J].Nat Rev Neurol,2014,10(8):469-482.

[4]Fokke C,van den Berg B,Drenthen J,et al.Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria[J].Brain, 2014,137(Pt 1):33-43.

[5]Lyu RK,Tang LM,Cheng SY,et al.Guillain-Barré syndrome in Taiwan:a clinical study of 167 patients[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(4):494-500.

R442.8

D

1003—6350（2016）10—1712—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.059

2015-12-22)

朱祖福。E-mail：zufuzhu@126.com