以胸锁关节炎为主要表现的干燥综合征1例
2016-03-13夏红杰
夏红杰
以胸锁关节炎为主要表现的干燥综合征1例
夏红杰
胸锁关节炎;干燥综合征
干燥综合征是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病,血清中存在大量自身抗体,可累及多种内脏器官,在受侵犯的腺体或组织内可见到大量淋巴细胞浸润,多见于中年女性。由于其临床症状不典型,而且发病初期多无特异性表现,容易导致误诊漏诊。目前,临床沿用的干燥综合征诊断标准是2002年美国和欧盟在各国的诊断标准基础上联合提出的,简称国际标准[1],多年来未有新的诊断标准出现。有大量与干燥综合征有关的误诊报道,列出大量证据证明有很多与本病有关的,但国际标准未涵盖在内的器官损害表现。
1 临床资料
1.1病例报告患者,女,55岁,因右侧颈部红肿、疼痛3周,体温正常,2014-05就诊于当地医院骨科门诊,诊断为骨关节炎,给予非甾体类抗炎药物及局部活血止痛中药治疗,无好转。胸壁CT未见肋骨异常密度影。实验室检查:结核抗体(-),红细胞沉降率45 mm/h,生化检查肝肾功能未见异常,白细胞12.82×109/L ,中性粒细胞72.8% ,血小板正常。治疗2周后加用盐酸莫西沙星片(商品名:拜复乐)治疗,无好转。2个月后因胸锁关节红肿及疼痛症状无减轻,给予物理治疗1周,效果仍不明显,于2014-08来我院就诊。局部查体:右侧胸锁关节肿胀,局部皮温增高,红肿面积6 cm×7 cm,触痛明显,无皮损,无水疱,无破溃,局部活动受限。实验室检查:类风湿因子30.4,白细胞4.17×109/L,中性粒细胞42.6%,血小板正常;抗核抗体(+),抗SSA(+),抗SSB(-);红细胞沉降率51 mm/h ,余未见明显异常。眼科检查:角膜染色(+)。追问病史患者有一定程度口干、眼干症状,持续6个月,但不影响生活,未引起重视。
1.2方法根据国际标准患者符合干燥综合征诊断,给予口服泼尼松10 mg,3/d;来氟米特10 mg,1次/d治疗。2周症状消失后,泼尼松逐渐减量,1个月后,改为5 mg,1次/d,持续维持治疗;来氟米特治疗剂量不变。
1.3结果2周后,胸锁关节红肿完全消退,口眼干燥症状缓解,红细胞沉降率及类风湿因子恢复正常。
2 讨 论
本例症状不典型,尤其胸锁关节炎表现为主要首发症状的干燥综合征在以往报道中从未被提及,早期接触到患者的医师容易按照炎性反应或结核的思路考虑,并给予相应治疗,但由于没有考虑到自身免疫性疾病发生的可能,容易出现漏诊误诊,无法取得好的疗效。本例虽然主要表现为胸锁关节炎,但经过仔细问诊、检查及化验,结果符合干燥综合征诊断标准,尤其是按照相应治疗取得良好效果,更进一步证明诊断的正确性。目前唇黏膜或唾液腺活检是诊断干燥综合征的金标准,但基于条件及患者接受度关系,很多无法进行活检,干燥综合征诊断多以临床症状、实验室血清学检查及其他辅助检查综合判断,这样的方式可能造成一定程度的诊断失误,在临床工作中要把这一因素考虑在内。
胸锁关节病变的疾病种类多样,大致分为:(1)系统性关节炎,包括骨性关节炎、类风湿性关节炎、血清阴性脊柱关节病、结晶性关节病;(2)感染性疾病,包括化脓性关节炎、骨髓炎、骨关节结核;(3)特异性累及胸锁关节的疾病,包括SAPHO综合征、锁骨内端致密性骨炎、锁骨胸骨端无菌性坏死(Friedrich病);(4)其他,包括非特异性关节炎、胸骨上端及锁骨内侧肿瘤等[2,3]。上述各种疾病发病率均较低,尤其本例患者胸锁关节肿胀为单侧性,更容易在临床诊疗过程中因考虑不周全而被误诊或漏诊,详询病史,认真检查,多方求证极为重要。
干燥综合征目前尚无根治办法,目前治疗主要采用对症替代治疗和激素免疫抑制药系统治疗,最新的免疫疾病治疗手段为单克隆抗体B细胞清除技术,疗效还在观察阶段,希望有更多诊断治疗手段应用于临床,造福患者。
[1]Vitali C,Bombardieri S,Jonsson R,etal.Classication criteria for Sj gren′s syndrome:a revised version of the European criteria pro-posed by the American-European Consensus Group[J]. Ann Rheum Dis,2002,61:554-558.
[2]梁求真,艾克拜尔·尤努斯,田征,等. 胸锁关节病变的临床分析[J].中国矫形外科学杂志,2013,21(23):2418-2423.
[3]Sall M,Oliv A,Perez-AndresR,etal.The SAPHO syndrome:a clinical and imaging study[J].ClinRheumatol,2011,2:245-249.
(2015-07-11收稿2015-12-01修回)
(责任编辑岳建华)
夏红杰,硕士,主治医师。
100039北京,武警总医院中西医结合康复科
R684.3