1例非血缘脐血造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷病的护理

曹秀艳　金慧玉　郑晓燕　史　巍

100037　北京市　中国人民解放军海军总医院儿科



1例非血缘脐血造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷病的护理

曹秀艳金慧玉郑晓燕史巍

100037北京市中国人民解放军海军总医院儿科

联合免疫缺陷病是T淋巴细胞和B淋巴细胞功能联合缺陷引起的一大类原发性的免疫缺陷病(primary combined immunodeficiency disease，PID)。其中重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease，SCID)是最严重的类型，死亡率极高[1]。SCID是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关,是遗传因素导致免疫细胞或免疫分子缺陷引起免疫反应缺如或降低，导致机体感染免疫功能低下的一组疾病。该病发病年龄早，绝大部分出生后2～7个月发病，临床表现为重症感染、伴生长发育停滞，不易治愈、反复或条件致病菌感染，持续性腹泻，皮炎、鹅口疮。SCID患儿要得到根治需重建免疫系统，造血干细胞移植是唯一有效治疗方法[2]。如果不进行造血干细胞移植，患儿多在2岁内死亡。我院收治1例重症联合免疫缺陷病患儿并采取非血缘脐血造血干细胞移植，现将护理体会报道如下。

1病例介绍

患儿，男，5个月，出生后20 d出现腹泻、反复口腔溃疡，无发热，在当地医院对症治疗后大便正常，仍有口腔溃疡，T淋巴细胞及IgG、IgA明显低下，2014年10月8日来我院就诊，入住无菌层流病房，查体左右软腭部位各有1个2 cm×2 cm 溃疡，周围红肿，口腔内有多处溃疡面，给予核黄素等治疗口腔溃疡，完善免疫检查及移植配型。12月5日出现腹泻，轮状病毒阳性，口服百贝宁抗病毒，利巴韦林抗病毒，并给予静脉高营养，口服补液盐补液，蒙脱石散止泻，腹泻明显好转，轮状病毒仍为阳性。既往史，疫苗仅出生时接种，但未接种卡介苗。家族史：父母体健，否认近亲结婚，有1姐姐体健，否认家族遗传病史及传染病史。化验检查，血常规白细胞计数5.65×109/L,血红蛋白109 g/L，血小板计数345×109/L，中性粒细胞百分比55%，淋巴细胞33%,单核细胞比例12%。免疫学检查：CD3 0.2%，CD4 0.1%,CD8 0.1%,CD4/CD8 1.0，BC 79%,NK-C17.1%,IgG 2.04 g/L，IgA<0.0667 g/L，IgM 0.19 g/L，IgE 1.3 IU/ml,C3 1.57 g/L,C4 0.29 g/L,总补体活力测定120.0 Cp0/ml。T淋巴细胞亚群：辅助/抑制性T细胞比值5%↑，CD3+/CD4-/CD8+白细胞表面分化抗原0.1%↓，CD3+/CD4+/CD8-白细胞表面分化抗原0.5%↓，CD3+白细胞表面分化抗原1%↓，CD3-CD19+白细胞表面分化抗原78.4↑，补体C3 1920 mg/L↑，免疫球蛋白IgG 1.07 g/L↓，免疫球蛋白IgA<0.07 g/L，免疫球蛋白IgM 0.34 g/L，补体C4 4370 mg/L， X连锁γ链基因缺陷。最后诊断：重症联合免疫缺陷病。在此期间并发口腔溃疡、轮状病毒肠炎、便血，给予抗感染、抗病毒、抗真菌及生长抑素、输血等治疗后，患儿病情平稳，大便潜血阴性，轮状病毒持续阳性。于2015年1月21日行移植前预处理方案：采用白消安+环磷酰胺，抗移植物抗宿主病(GVHD)方案：他克莫司、吗替麦考酚酯分散片抗排异治疗。2015年1月30日输注非血缘供者脐血，移植后第10天患儿腹围增大，肝脏增大达脐下，腹部膨隆，肝肋下6 cm，伴大量的腹水、胸水，双下肢轻度水肿，睾丸水肿，考虑为肝静脉闭塞综合征所致，超声显示肝大，双侧睾丸鞘膜腔积液，腹盆腔有中-大量积液，给予去纤苷、肝素改善凝血功能，输注辐照血小板防出血，辐照红细胞纠正贫血，新鲜冰冻血浆改善凝血功能。患儿于移植后第12天粒系植入，持续给予、抗感染、抗真菌、抗病毒等治疗。2015年3月5日行腹腔穿刺术，留置引流管，3月30日引流液减少、澄清，患儿腹围、体重减小，拔出引流管，移植后1个月，轮状病毒转阴，口腔黏膜完整，移植嵌合率为99%，患儿成功由层流病房转入普通病房继续治疗。

2护理

2.1感染护理SCID患儿因细胞及体液功能均缺乏，大部分患儿在生后3个月内就会出现严重反复的致死性感染，持续低毒力致病菌的感染，腹泻，皮炎，革兰阴性菌脓毒症，早期婴儿对各种病原生物均易感染，接种卡介苗可能导致致死性卡介苗感染[3]。故患儿应进入无菌层流病房，严格执行保护性隔离措施[4]及无菌操作，常规给予抗生素、抗真菌、抗病毒治疗。

2.2口腔溃疡的护理常规口腔护理，每日4次，有溃疡面的喷金因肽，涂外用重组人粒细胞刺激因子凝胶，两者交替使用。咽部溃疡患儿，使用长嘴无菌喉头喷雾器内装入金因肽喷涂，或使用利巴韦林喷雾交替使用,每日4次。

2.3轮状病毒阳性护理轮状病毒会经过粪-口途径、直接接触性传播，要加强病房的管理，移植患儿免疫力均低下，轮状病毒易导致流行性传染，做好床旁隔离，隔离病房门口要有醒示标识。手污染是常见的感染途径，护士进出患儿仓内时要做好手卫生，穿专用隔离衣，防止交叉感染。患儿一切用物要专人专用，床单位、衣物等物品均高温、高压消毒，所有治疗护理集中操作，避免频繁刺激患儿。做好家长的宣教，食品与物品分开放置，接触患儿前要洗手，奶粉要现喝现配，剩余的奶粉要丢弃，奶瓶用后及时清洗消毒，防止长时间放置，滋生细菌。指导家长正确处理患儿的排泄物及垃圾，放入专用污物桶内，操作前后要洗手，做好手卫生。病室内每日紫外线消毒1次，每次30 min，消毒时要遮盖好患儿；病房内所有物品墙壁、地面均用500 mg/L健之素消毒剂擦拭，每日1次。

2.4腹泻的护理患儿排黄绿色蛋花样便，每日6～10次，便中带血，呈暗红色。护士要掌握患儿的血象，了解血色素及血小板的变化，给予输血对症治疗。患儿便血次数及量多时，遵医嘱禁食、禁饮，严密观察并记录便的颜色、性状、量，观察患儿的生命体征变化，尤其是血压和心率的变化，防止出现失血性休克或心源性休克，床旁备好急救物品。观察患儿精神状态，皮肤弹性、眼窝、前囟凹陷程度，尿量的变化，确定失水的性质。给予口服补液盐，500 ml温水稀释，口服，每日1次，24 h匀速给患儿口服，同时给予静脉补液治疗。患儿大便次数较多时，每次便后用1∶2000的碘伏溶液坐浴10 min。坐浴后，肛周无破溃的涂鞣酸软膏保护，肛周破损时，坐浴后涂外用重组人刺激因子凝胶或湿润烧伤软膏促进局部表皮生长。

2.5肺部感染护理护士严格遵医嘱监测生命体征，观查血氧饱和度的变化，SpO2<95%抽动脉血气分析，并及时汇报医师。每班询问家长患儿有无呼吸道症状，如咳嗽、打喷嚏、流涕等，及早发现肺部感染症状对症处理。

2.6液体规划的护理由于患儿年龄小，严格遵医嘱控制输液速度，做好24 h液体规划，保证所有药液准确、及时的输注。患儿便血期间，每天都会输注血液制品，应避免1 d内输注过多胶体液，防止发生心力衰竭，严格执行医嘱，准确记录24 h 出入量。

2.7移植后并发症护理脐血移植易并发GVHD,而肝静脉闭塞综合征(VOD)较少见。GVHD观察及护理：(1)皮肤排异。脐血移植后护士每日查体观察患儿有无皮肤排异，如手心、脚心、四肢、躯干有无皮疹，如果皮疹增多时遵医嘱加用甲泼尼龙琥珀酸钠对症治疗，护士每班做好查体，观察用药前后的疗效，做好皮肤护理，晚间温水擦浴，每日1次，擦浴时防止患儿着凉。(2)肠道排异。患儿大便增多，伴随大便形状和次数改变时，立即留取标本，送检，口服蒙脱石散，饮食给予清淡的无菌半流食，如白粥。患儿排水样便，遵医嘱禁食，静脉给予高营养治疗。(3)VOD观察及护理。VOD临床表现黄疸，初期表现巩膜黄染，肝脾增大，腹围每日增加，体重增加基础体重5%以上伴腹水。常规每日晨起测体重、腹围，每日1次，测量前让患儿排空小便，每日定部位、定体重秤测量，如果有异常及时告知医师，及早发现VOD的症状，以免延误病情。

2.8腹腔引流管的护理患儿在移植后第10天出现VOD，伴大量的腹水、胸水，双下肢轻度水肿，睾丸水肿，影响患儿的呼吸和心率，无菌条件下行腹腔穿刺术，留置引流管。引流管护理：密切观察腹部切口敷料有无渗血、渗液并保持局部清洁干燥，切口处常规换药，每日1次，观察引流管长度和位置，做好标记，防止线结脱落、松动滑脱，或堵塞。引流袋更换，每日1次，更换引流袋时夹闭引流管，严格无菌操作，用75%酒精消毒引流管内外口，消毒顺序由内向外，防止逆行性感染，引流袋位置不要高于引流区域，记录引流液的颜色、量，间断夹管，每隔3 h放20 ml引流液，防止一次性放出引流液过多，引发电解质的紊乱。每日晨起测体重、腹围1次，测量前让患儿排空小便，每日定部位、定体重秤测量。常规抗VOD及放腹水治疗后患儿腹围逐渐减小，体重减轻，肝脏达肋下4 cm，脾脏肋下未触及，双下肢无浮肿，病情平稳，遵医嘱给予拔管。拔管后，切口处皮肤换药，每日1次，防止感染。

3讨论

截至2009年，全球有近6000例脐带血移植的报道，但SCID行脐带血造血干细胞移植报道的较少，SCID是少见的遗传性疾病，患儿往往发生反复的感染，因而生命受到严重的威胁。造血干细胞移植是唯一能够治愈该病的方法[5]。脐血造血干细胞移植对SCID是一种良好的选择，由于患儿年龄小，脐血因简便、易行的特点和充足的造血干细胞的含量，为更多的SCID患儿带来了治疗和生存的机会。治疗过程中严格、细心的护理能够提高SCID的移植的成功率。

参考文献

[1]宋丽君，赵欣.重症联合免疫缺陷病的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志，2010，25(21)：1687.

[2]PortaF,ForinoC,deMartiisD,et al.Stem cell transplantation for primary immunodeficiencies[J].boneMarraw Transplant,2008,41(2):83-86.

[3]徐尔迪，陈玺，肖延风.联合免疫缺陷病引起卡介苗接种后死亡1例及文献复习[J].中国儿童保健杂志,2012，20(8):767-768.

[4]宁寿葆.现代实用儿科学[M].上海：复旦大学出版社，2004：216-225.

[5]于洁,王玥,陈飞.造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病,2011,26(3)：157.

(本文编辑陈景景)

(收稿日期：2015-06-07)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.05.074

曹秀艳：女，本科，主管护师

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