大动脉炎致脑梗死合并布氏杆菌病1例报道*

张晓宇,杨吉娟,周少岚,王 冰,竺 红

(1.宁夏医科大学；2.宁夏医科大学总医院风湿科,宁夏 银川 750004)

大动脉炎致脑梗死合并布氏杆菌病1例报道*

张晓宇1,杨吉娟2,周少岚2,王 冰1,竺 红2

(1.宁夏医科大学；2.宁夏医科大学总医院风湿科,宁夏 银川 750004)

大动脉炎;脑梗死;布氏杆菌

1 临床资料

1.1 病史 患者女性，25岁，主因“发作性意识丧失10个月，发作性失语1天”于2015年10月26日收入宁夏医科大学总医院。

1.2 现病史 患者于2014年12月反复出现发作性跌倒，伴意识丧失，无肢体抽搐、无双眼上翻、口吐白沫，常在行走过程中或站立时出现，持续3～5 s左右自行好转，醒后无明显不适。2015年4月出现头晕伴头重脚轻感，无恶心、呕吐，无视物成双，无耳鸣、听力下降，无饮水呛咳、吞咽困难，持续5～6 min。曾就诊于石嘴山市第二人民医院，行心脏彩超无异常。颈部血管彩超：双侧颈动脉中膜广泛、不规则增厚。双上肢动脉彩超示：(1)右上肢动脉血流速度减低；(2)双上肢静脉声像图未见异常。MRI：右侧大脑半球多发梗塞、头颈部多发动脉充盈缺损。诊断“短暂性脑缺血发作”，给予阿司匹林、瑞舒伐他汀、醋酸泼尼松治疗 40 mg·d-1，门诊随诊定期减量，但上述症状仍反复发作。2015年10月出现右上肢无力，右上肢可抬起但不能持重物，休息2～3 min后右上肢无力症状可自行缓解，共5～6次，未予重视及治疗。10月26日晨8点左右，患者在行走过程中出现不能言语，可听懂他人说话，无意识丧失，无头痛、头晕，无肢体无力，症状持续半分钟左右完全好转，遂就诊于我院急诊科，行颅脑CT检查示：右侧颞叶低密度影。以“脑梗死”收住。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，有双手指间关节、双膝关节痛，二便正常。近期体重未见明显增减。

1.3 既往及个人史 有牛羊接触史。否认高血压、冠心病、糖尿病、结核、肝炎病史。

1.4 入院查体 T 36.5 ℃,P 117次·min-1,R 18次·min-1,BP 135/91mmHg 。神志清、精神可，言语清晰、流利。时间、地点、人物定向力均正常，计算力正常，远记忆力及近记忆力正常，查体合作。粗测双眼视力正常，粗测视野正常。双眼睑无下垂，双眼球各个方向运动到位，双眼震阴性。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，双眼直接及间接对光反射灵敏，调节反射正常。双侧咀嚼有力，张口正常，双侧角膜反射正常。双侧额纹对称，双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称。双耳听力粗测正常，双侧软腭上抬对称有力，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。双侧耸肩及转颈有力。伸舌居中。四肢肌力均为5级，四肢肌张力正常，四肢肌肉无萎缩。双侧指鼻试验稳准，双侧快速轮替试验协调、流畅，双侧跟膝胫试验稳准。双侧痛觉、触觉对称正常，双侧位置觉、音叉觉对称正常。四肢腱反射活跃。髌阵挛阴性，踝阵挛阴性。双侧Rossolimo征阳性。双侧Hoffmann征阴性、双侧Babinski征阴性。颈软，Kering征阴性，Brudzinski征阴性。双侧脉搏搏动弱，双侧颈动脉可闻及血管杂音。

1.5 实验室检查 血常规：HGB 127 g·L-1，WBC 10.76×109·L-1，NEUT% 61.0%， PLT 457×109·L-1。凝血全套、尿常规、便常规、糖化血红蛋白、血同型半胱甘酸(-)。ESR：80 mm·h-1，CRP：63.30 mg·L-1。ANA+ENA、Ig、C3、C4、Acl、ANCA、ds-DNA(-)。布氏杆菌凝集试验(+)。血培养阴性。脑CT示：右侧颞叶低密度影。MRI：(1)右侧颞叶陈旧性梗塞灶。(2)双侧半卵圆中心及左侧枕叶新鲜腔梗。(3)颅脑MRA未见明确异常。 CTA：头臂干起始、右颈总动脉、左颈总动脉近全程、左锁骨下动脉起始及双侧椎动脉近段管壁内膜增厚，管腔不均匀性狭窄。升主动脉瘤样扩张。胸部CT： 升主动脉增宽。 肝内多发点状钙化灶。心脏彩超： 升主动脉增宽。 心功能测定正常。

1.6 诊断 (1)多发性大动脉炎;(2)陈旧性脑梗死(右侧颞叶);(3)布氏杆菌病。

1.7 治疗 甲泼尼龙40 mg·d-1静滴、环磷酰胺0.2 g静滴每周一次、 抗血小板聚集等治疗，患者于2015年11月9日好转出院。

2 讨 论

大动脉炎 (takayasu's arteritis TA)是指主动脉及其只要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，为一种自身免疫性疾病，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主[1-2]。TA的诊断采用 1990年美国风湿病学会的分类标准[3]：①发病年龄<40岁。②活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④双侧上肢收缩压差>10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或阶段性，且不适由动脉硬化、纤维肌发育不良等引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感度和特异度分别为90.5%和97.8%[4]。诊断为TA的患者出现局灶性脑损害的症状和体征，CT或MRI检查发现脑梗死表现可明确诊断。该患者发病年龄<40岁，双侧脉搏搏动弱，双侧颈动脉可闻及血管杂音，DSA显示左侧锁骨下动脉狭窄，故诊断TA。患者临床表现反复出现发作性跌倒、头晕，伴短暂意识丧失，结合患者颅脑CT、MRI、颈部血管彩超，考虑患者系大动脉炎致脑梗死。在TA患者中大约10%～20%的人会出现缺血性脑卒中[5]。TA致脑梗死的发生机制主要是TA累及颈部血管时，病变的动脉壁纤维化，呈弥漫性或不规则性增厚、变硬，引起血管不同程度狭窄或闭塞，同时合并血栓形成，栓子脱落阻塞血管远端形成脑梗死[6]。其次，当颈部动脉狭窄或闭塞时造成其颅内远端血管低灌注，当侧支循环代偿不良时易形成分水岭脑梗死[7]。若双侧动脉起始都存在临界性狭窄，患者直立时脑部血流灌注压会明显下降而表现为反复晕厥[8]。TA所致的脑梗死与动脉粥样硬化性脑梗死相鉴别，TA的脑梗死发病年龄更早，除了高血压和血脂异常，脑梗死的传统危险因素发生率较低；而脑动脉粥样硬化主要发生在管径500 μm以上的动脉，以动脉分叉处最多[9]。

布氏杆菌病(Brucellosis)又被称为“马耳他热”或“波状热”，由布氏杆菌(Brucella)引起，是世界范围重要的一种动物源性的人畜共患的急慢性传染病。临床表现复杂多变、症状各异，主要以发热、多汗、乏力、关节痛多见。布鲁杆菌病诊断依据：(1)具有流行病学接触史；(2)临床症状和体征除外其他疑似疾病；(3)实验室检查：病原分离、试管凝集试验、补体结合试验、抗人球蛋白试验，其中任何 1项阳性[10]该患者双手之间关节、双膝关节痛，既往有牛羊接触史，布氏杆菌凝集试验阳性，明确诊断布氏杆菌病。

关于大动脉炎致脑梗死合并布氏杆菌病目前国内尚无文献报道。布氏杆菌是一种胞内寄生菌，布氏杆菌的致病性主要体现在其适应胞内环境并导致急慢性感染[11]。 布氏杆菌病优先感染巨噬细胞，布氏杆菌光滑型抑制宿主细胞凋亡，并通过逃避宿主免疫应答而在胞内存活，而粗糙型则引起宿主巨噬细胞坏死[12]。被破坏的巨噬细胞释放大量细菌，随血液和淋巴液带至全身，从而形成菌血症、毒血症、败血症。布氏杆菌可侵犯多个器官组织，可引起神经型布氏杆菌病，侵入中枢神经系统的机制目前尚不明确，有国外学者认为某些免疫机制导致了脑和脊髓白质的脱髓鞘病变[13]。根据患者MRI检查考虑患者症状与大动脉炎导致脑梗死所致。目前研究TA可伴有炎性疾病，包括感染性疾病(扁桃体炎、结核病、乙型肝炎)，自身免疫性疾病和不明原因的炎性疾病等。尽管TA伴炎性疾病病因和发病机制尚不明确，但报道研究其与炎性疾病相关,可能由于 TA和其他炎性疾病之间有共同的或相关抗原； 炎性疾病可能刺激免疫系统因此导致自身免疫机制； 炎症可能直接损伤血管和产生自身抗原[14]。

布氏杆菌病其发病机制亦十分复杂，免疫抑制、免疫耐受、自身免疫、变态反应、内分泌紊乱等现象在布氏杆菌病发病或在维持疾病状态中都有各自不同的作用。曾有报道结核杆菌参与大中小血管炎改变的自身免疫性疾病[15]。那么大动脉炎与布氏杆菌病是否相关有待进一步研究探讨。

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宁夏卫生计划生育委员会重点科研课题(2015-NW-018)

竺红，女，主任医师。E-mail：nxzhuh@126.com

R743.33

B

1001-5779(2016)06-0935-03

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.06.030

2016-04-06)(责任编辑：刘仰斌)