发育性髋关节发育不良的超声筛查：研究进展与目前问题

朱杰　赵黎



发育性髋关节发育不良的超声筛查：研究进展与目前问题

朱杰赵黎

发育性髋关节发育不良(DDH)是引起幼儿及青少年残疾的主要髋关节疾病之一。为了避免其可能导致的严重后果，多个国家均已建立DDH早期临床筛查体系。Graf法已被证实为临床可行、结论准确的DDH超声筛查方法之一，已在多个国家及地区使用，可实现早发现、早诊断、早治疗的目的。该法将DDH分为4型，GrafⅠ型髋关节目前无确切证据支持会发生退变，大部分GrafⅡa型髋关节可自发骨化成熟，而对骨化延迟及脱位的髋关节则应及时采取相应治疗措施。该文对目前婴幼儿DDH超声筛查研究进展作一综述。

发育性髋关节发育不良；髋关节脱位；超声筛查

发育性髋关节发育不良(DDH)是一系列疾病的统称，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位等。DDH在不同年龄段可有不同临床表现，如新生儿DDH表现为髋关节不稳定，行体检时股骨头既可完全脱出髋臼，也可复位至髋臼内，而幼儿及青少年DDH则可表现为髋臼发育不良，对股骨头覆盖较差，或髋关节全脱位。DDH旧称先天性髋关节脱位(CDH)[1]，但并非所有患者出生时即存在髋关节脱位，命名为DDH可更准确揭示这一疾病发育性的特征，即病理改变可随患者生长发生变化。

若DDH得不到早期诊断和治疗，晚期可能会引起跛行、髋关节骨关节炎等后遗症，严重影响患者生活质量[2-3]，且治疗时患者年龄越大预后越不理想[4]。因此，多个国家与地区均已开展DDH早期筛查工作[5]。DDH诊断以影像学检查为准，对于年龄较小、股骨头骨化核尚未出现的婴儿，髋关节超声检查相比其他影像学检查更能直观、清晰地反映髋关节内部结构，为首选检查方法。

1　髋关节超声检查法

1.1静态超声检查法

1.1.1Graf法

Graf[6]于1976年起采用标准化超声检查技术进行髋关节形态学检查，确立了位于髋臼中部冠状面上的标准平面及一系列解剖标志。操作者可根据该标准平面选取解剖标志并进行测量。根据测量基线、骨顶线及软骨顶线构成的骨顶角(α角)及软骨顶角(β角)，可将髋关节形态分为4型，通过该分型可进一步判断髋关节发育情况以及是否存在髋关节发育不良。不同地区采用Graf法检查出的DDH发病率为0.2%～5.1%不等[7-10]。多篇文献[11-13]报道，Graf法无论在图像的采集、解读、测量，观察者间的差异，还是方法本身的可重复性，均较其他影像学检查方法有明显优势。Graf法是一种定义清晰、客观且可重复性高的髋关节超声检查方法，其4种主要分型可对应DDH的一系列病理改变。

1.1.2Morin法

Morin等[14]于1985年报道了髋关节屈曲位冠状位超声检查方法，测量股骨头与髋臼内侧交界部到髋臼骨性边缘的垂直距离(d)与其到股骨头外缘的垂直距离(D)，设定d与D的比值乘以100%为股骨头骨性髋臼覆盖率,以此判断髋关节发育情况。Terjesen等[15]于1989年提出改良Morin法，即改用超声探头的平行线替代Morin法中的垂线，所测得比值为股骨头覆盖率(FHC)。应用此法测得正常FHC下限为男婴47%，女婴44%[11,15]，新生儿DDH发病率为1%～6%[11,16]。

1.2动态超声检查法

Novick等[17]于1983年采用多平面、动态的方法行髋关节超声检查，侧重于股骨头和髋臼的对应关系及髋关节稳定度。根据髋关节在中立位及屈曲位时水平面和冠状面的超声图像，将髋关节分为正常髋关节、半脱位髋关节与全脱位髋关节。但由于该法受操作者手法影响较大，对图像的解读较主观，其精确性、有效性及临床应用价值值得商榷。

1.3其他超声检查法

Rosendahl等[18]于1992年提出改良Graf法，目的为研究髋关节形态异常及髋关节不稳定对DDH治疗的影响。该方法结合了静态超声与动态超声，可弥补动态超声检查法用于单纯髋臼发育不良的中心型髋关节检查缺陷。对于中心型髋关节，可直接采用Graf法中标准平面评估髋关节形态；对于非中心型髋关节，则先稍牵引大腿使髋关节复位，再进行形态评估。此外，还需结合体检评估是否同时存在髋关节不稳定。该法强调髋关节形态学在诊断中的主导地位，认为超声影像上形态学正常的髋关节即使存在髋关节不稳定，也不需要治疗。

2　Graf分型临床应用

上述诸多髋关节超声检查方法中，Graf法应用较广泛。在我国及欧洲多个国家，DDH的Graf法筛查工作已逐渐开展。目前已有诸多文献[11-13]报道了Graf法的可行性与准确性，证实其具有良好的可靠性，适用于临床筛查。

2.1GrafⅠ型髋关节

GrafⅠ型髋关节指形态学发育成熟的稳定髋关节。除可能会导致髋关节退变的病理情况如全身性神经肌肉性疾病、髋关节感染等外，目前无确切证据表明GrafⅠ型髋关节在随访过程中会出现退变。有学者[19]认为，1月龄内的GrafⅠ型髋关节存在迟发型DDH发生风险，但这个风险极低。

2.2GrafⅡ型髋关节

GrafⅡ型髋关节尤其值得关注，因其亚型与行超声检查时婴儿的年龄密切相关。GrafⅡ型髋关节指形态学尚未成熟的稳定髋关节，有骨化成熟的潜力，但需要一定时间。在判断早产儿髋关节分型时，其年龄必须为矫正年龄(胎龄)。

胎龄为0～6周时，根据α角是否大于50°可将GrafⅡ型髋关节分为GrafⅡa型和GrafⅡc型；由于髋臼在胚胎最初6周骨化程度较快，当胎龄达到6周时，GrafⅡa型髋关节可进一步分为GrafⅡa(+)型和GrafⅡa(-)型，但这一关键时间点的临床意义可能需要进一步研究。Roovers等[19]研究发现，95%的GrafⅡa(+)型髋关节在胎龄12周时可转归为正常髋关节，而仅84%的GrafⅡa(-)型髋关节可转归为正常髋关节。虽然GrafⅡa型髋关节总体转归较乐观[8,20-23]，但对于6周这一时间节点超声分型的预后却报道甚少，故需进一步研究证实6周时髋关节超声分型的临床意义及是否可指导早期干预。胎龄12周后，髋关节骨化速度减慢，此时髋关节超声分型如下：发育成熟的GrafⅠ型髋关节、未发育成熟的GrafⅡb型髋关节、严重发育不良的GrafⅡc型髋关节和即将发生脱位的Graf D型髋关节(偏心型)。对于GrafⅡb、Ⅱc、D型髋关节自然转归的报道较少，因为大部分医师此时均已采取相应治疗措施[22-24]。因此，目前对于Graf Ⅱ型髋关节能否在更早(如胎龄6周)时确定其自发成熟，还是退化为发育不良或脱位的髋关节，尚需进一步明确。

2.3GrafⅢ/Ⅳ型髋关节

GrafⅢ/Ⅳ型髋关节为脱位髋关节，与GrafⅡb、Ⅱc、D型髋关节一样，检查时均已采取治疗，故其自然转归未见文献报道。

3　DDH筛查困惑与争议

多种因素如筛查方式不同(体检、选择性超声检查或超声普查)、治疗指征的把握不同、不同医师对DDH早晚分期界定的理解不同等导致不同研究报道的新生儿DDH发病率不尽相同[25-27]。对于新生儿DDH超声筛查后是否应进行治疗，目前主要存在2种观点：①髋关节形态学异常，即髋臼发育不良是重要治疗指征之一；②新生儿髋关节不稳定是造成DDH的主要病理因素，故需对存在髋关节不稳定的患儿进行治疗。有学者[28]报道，采用Graf法进行婴幼儿DDH超声普查可导致治疗率上升。随着检查技术的进步、医师对超声图像解读的深入以及DDH超声筛查流程的优化，开展超声筛查后DDH治疗率并无显著上升。一项涉及534篇文献的荟萃分析[29]显示，不同超声检查技术对DDH治疗率无影响。但Sink等[30]研究认为，选择性超声筛查模式不足以检测出髋臼发育不良。因此，关于DDH筛查方式、筛查有效性、治疗指征等问题目前尚无定论。

DDH超声筛查的临床研究往往受筛查样本量、随访时间、筛查方式和医师对Graf法检查结果的解读等因素制约。首先，样本量是否充足直接关系到结论是否有临床意义与统计学差异。过去20多年间虽然诸多文献[26-27,31-33]均报道采用Graf法进行筛查有降低DDH发病率的趋势，但尚无确切证据支持Graf法能降低晚期DDH发病率。其次，诊断迟发型DDH需要足够长的随访时间。2项独立的随机对照试验[26-27](随访时间分别为2.3～4.7年和6～11年)均显示，超声筛查可降低晚期DDH发病率，但2篇文献中数据均无明显统计学差异。第三，目前仅有少数国家或地区可做到髋关节超声普查，大部分地区由于人力、物力以及医疗资源配置等问题，采用选择性超声筛查。此时，对髋关节超声检查指征的把握又成为困扰临床医师的新问题，即临床医师需在过度转诊与漏诊之间作出衡量[30]。由于不同医师对髋关节超声转诊指征的看法不尽相同，超声筛查的“净利润”仍不明确[34-35]。此外，不同时间节点的超声检查结果不同、不同医师对结果的解读也不尽相同，也导致DDH诊断率和治疗率上的不同[25-27]。

4　结语

大量文献研究表明，Graf法筛查DDH临床可行、结论准确。采用Graf法筛查可早期发现DDH并早期采取治疗，故有降低晚期DDH发病率及手术率的趋势。GrafⅠ型髋关节为成熟稳定的髋关节，无确切证据支持其会发生退变。早期发现的GrafⅡ型髋关节需超声随访，大部分GrafⅡa型髋关节可自发骨化成熟，而对骨化延迟及脱位的髋关节，则应及时采取相应治疗措施。

[1]Klisic PJ. Congenital dislocation of the hip--a misleading term: brief report[J]. J Bone Joint Surg Br, 1989, 71(1):136.

[2]Thomas SR. A review of long-term outcomes for late presenting developmental hip dysplasia[J]. Bone Joint J, 2015, 97(6):729-733.

[3]Roposch A, Liu LQ, Offiah AC, et al. Functional outcomes in children with osteonecrosis secondary to treatment of developmental dysplasia of the hip[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011, 93(24):e145.

[4]Holman J, Carroll KL, Murray KA, et al. Long-term follow-up of open reduction surgery for developmental dislocation of the hip[J]. J Pediatr Orthop, 2012, 32(2):121-124.

[5]Schwend RM, Shaw BA, Segal LS. Evaluation and treatment of developmental hip dysplasia in the newborn and infant[J]. Pediatr Clin North Am, 2014, 61(6):1095-1107.

[6]Graf R. The diagnosis of congenital hip-joint dislocation by the ultrasonic combound treatment[J]. Arch Orthop Trauma Surg, 1980, 97(2):117-133.

[7]Berman L, Klenerman L. Ultrasound screening for hip abnormalities: preliminary findings in 1001 neonates[J]. Br Med J (Clin Res Ed), 1986, 293(6549):719-722.

[8]Tonnis D, Storch K, Ulbrich H. Results of newborn screening for CDH with and without sonography and correlation of risk factors[J]. J Pediatr Orthop, 1990, 10(2):145-152.

[9]Exner GU. Ultrasound screening for hip dysplasia in neonates[J]. J Pediatr Orthop, 1988, 8(6):656-660.

[10]Baronciani D, Atti G, Andiloro F, et al. Screening for developmental dysplasia of the hip: from theory to practice. Collaborative group DDH project[J]. Pediatrics, 1997, 99(2):E5.

[11]Holen KJ, Terjesen T, Tegnander A, et al. Ultrasound screening for hip dysplasia in newborns[J]. J Pediatr Orthop, 1994, 14(5):667-673.

[12]Rosendahl K, Aslaksen A, Lie RT, et al. Reliability of ultrasound in the early diagnosis of developmental dysplasia of the hip[J]. Pediatr Radiol, 1995, 25(3):219-224.

[13]Bar-On E, Meyer S, Harari G, et al. Ultrasonography of the hip in developmental hip dysplasia[J]. J Bone Joint Surg Br, 1998, 80(2):321-324.

[14]Morin C, Harcke HT, MacEwen GD. The infant hip: real-time US assessment of acetabular development[J]. Radiology, 1985, 157(3):673-677.

[15]Terjesen T, Bredland T, Berg V. Ultrasound for hip assessment in the newborn[J]. J Bone Joint Surg Br, 1989, 71(5):767-773.

[16]Falliner A, Schwinzer D, Hahne HJ, et al. Comparing ultrasound measurements of neonatal hips using the methods of Graf and Terjesen[J]. J Bone Joint Surg Br, 2006, 88(1):104-106.

[17]Novick G, Ghelman B, Schneider M. Sonography of the neonatal and infant hip[J]. Am J Roentgenol, 1983, 141(4):639-645.

[18]Rosendahl K, Markestad T, Lie RT. Ultrasound in the early diagnosis of congenital dislocation of the hip: the significance of hip stability versus acetabular morphology[J]. Pediatr Radiol, 1992, 22(6):430-433.

[19]Roovers EA, Boere-Boonekamp MM, Mostert AK, et al. The natural history of developmental dysplasia of the hip: sonographic findings in infants of 1-3 months of age[J]. J Pediatr Orthop B, 2005, 14(5):325-330.

[20]Rosendahl K, Dezateux C, Fosse KR, et al. Immediate treatment versus sonographic surveillance for mild hip dysplasia in newborns[J]. Pediatrics, 2010, 125(1):e9-e16.

[21]De Pellegrin M. Ultrasound screening for congenital dislocation of the hip. Results and correlations between clinical and ultrasound findings[J]. Ital J Orthop Traumatol, 1991, 17(4):547-553.

[22]Omeroglu H, Kose N, Akceylan A. Success of pavlik harness treatment decreases in patients ≥ 4 months and in ultrasonographically dislocated hips in developmental dysplasia of the hip[J]. Clin Orthop Relat Res, 2016, 474(5):1146-1152.

[23]Zaltz I, Hosalkar H, Wenger D. What’s new in pediatric orthopaedic surgery[J]. J Bone Joint Surg Am, 2012, 94(4):375-381.

[24]Wahlen R, Zambelli PY. Treatment of the developmental dysplasia of the hip with an abduction brace in children up to 6 months old[J]. Adv Orthop, 2015, 2015:103580.

[25]Paton RW, Hossain S, Eccles K. Eight-year prospective targeted ultrasound screening program for instability and at-risk hip joints in developmental dysplasia of the hip[J]. J Pediatr Orthop, 2002, 22(3):338-341.

[26]Shorter D, Hong T, Osborn DA. Cochrane review: screening programmes for developmental dysplasia of the hip in newborn infants[J]. Evid Based Child Health, 2013, 8(1):11-54.

[27]Laborie LB, Engesater IO, Lehmann TG, et al. Screening strategies for hip dysplasia: long-term outcome of a randomized controlled trial[J]. Pediatrics, 2013, 132(3):492-501.

[28]Boeree NR, Clarke NM. Ultrasound imaging and secondary screening for congenital dislocation of the hip[J]. J Bone Joint Surg Br, 1994, 76(4):525-533.

[29]LehmannHP, Hinton R, Morello P, et al. Developmental dysplasia of the hip practice guideline: technical report. Committee on quality improvement, and subcommittee on developmental dysplasia of the hip[J]. Pediatrics, 2000, 105(4):E57.

[30]Sink EL, Ricciardi BF, Torre KD, et al. Selective ultrasound screening is inadequate to identify patients who present with symptomatic adult acetabular dysplasia[J]. J Child Orthop, 2014, 8(6):451-455.

[31]Toma P, Valle M, Rossi U, et al. Paediatric hip--ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip: a review[J]. Eur J Ultrasound, 2001, 14(1):45-55.

[32]Rosenberg N, Bialik V, Norman D, et al. The importance of combined clinical and sonographic examination of instability of the neonatal hip[J]. Int Orthop, 1998, 22(3):185-188.

[33]Riboni G, Bellini A, Serantoni S, et al. Ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip[J]. Pediatr Radiol, 2003, 33(7):475-481.

[34]Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, et al. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US preventive services task force[J]. Pediatrics, 2006, 117(3):e557-e576.

[35]Mulpuri K, Song KM. AAOS clinical practice guideline: detection and nonoperative management of pediatric developmental dysplasia of the hip in infants up to six months of age[J]. J Am Acad Orthop Surg, 2015, 23(3):206-207.

(收稿：2016-01-23；修回：2016-03-21)

(本文编辑：李圆圆)

200092，上海交通大学医学院附属新华医院儿童骨科

赵黎E-mail: orthzl@126.com

10.3969/j.issn.1673-7083.2016.03.005