新生儿先天性膈疝各种手术方法优缺点初步分析

郑锦涛，唐华建，刘国庆，黄振强，陈一平

(南方医科大学附属佛山市妇幼保健院小儿外科，广东 佛山 528000)

新生儿先天性膈疝各种手术方法优缺点初步分析

郑锦涛，唐华建，刘国庆，黄振强，陈一平

(南方医科大学附属佛山市妇幼保健院小儿外科，广东 佛山 528000)

目的总结先天性膈疝的诊治经验及不同手术方式的技巧、优缺点，提高先天性膈疝的存活率。方法回顾性分析2009年7月至2014年12月我院新生儿外科收治的26例先天性膈疝患儿的临床资料。结果26例先天性膈疝中左侧24例，右侧2例，常规手术14例，胸腔镜手术3例，产时子宫外处理手术2例，手术平均时间(76.47±27.33)min，手术平均出血量(5.00±2.52)mL；膈肌平均损缺面积(12.16±7.30)cm2；术后存活16例，术后死亡3例，术后死亡原因均为肺发育不良和肺动脉高压，放弃手术并死亡7例。结论新生儿先天性膈疝死亡率高，各种手术方式均有优缺点，需根据实际情况，个性化进行选择。

产时子宫外处理技术；先天性膈疝；腹腔镜；胸腔镜

先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia，CDH)是新生儿外科常见的危重病之一，发生率为1: (2 000～5 000)[1]。临床症状以肺发育不良为病理基础，同时腹腔脏器压迫患肺，可合并严重纵隔移位，可引起的严重呼吸窘迫症状及肺动脉高压，严重时可导致呼吸、循环衰竭。CDH病死率高达40%～60%[2-3]。本文回顾性分析我院2009年7月至2014年12月收治的26例新生儿先天性膈疝患儿的临床资料，现将结果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 26例新生儿先天性膈疝均为胸腹裂孔疝，其中男性16例，女性10例，出生体质量1 410～3 600 g，平均(2 729.23±620.62)g，出生胎龄33～40+5周，平均(36.84±2.45)周，手术年龄0～2 d，术后均需呼吸机支持天数3～7 d，平均(4.35±1.54)d。术前所有患儿有不同程度的肺发育不良，低氧血症，5例肺发育不良合并肺动脉高压，10例肺炎。

1.2 主要临床表现 胎儿期B超或MRI发现胸腔内存在肠管，腹腔内可无胃泡。出生后有窒息、气促、发绀、口吐白沫等表现，体检呼吸促，患侧呼吸音消失，胸部可闻及肠鸣音。行胸片检查或消化道造影检查，可见肠管或肝脏疝入胸腔。

1.3 手术治疗方法 2013年以前，患儿生后发现膈疝，左侧膈疝行经腹先天性膈疝修补术，右侧行经胸先天性膈疝修补术；2013年以后，如患儿体质量＞3.0 kg，血氧、血气等各方面基本正常时，无合并重大畸形则选择胸腔镜膈疝修补术；2014年2例患儿产前B超发现膈疝，一直于胎儿中心随访，家属有强烈意愿进行胎儿手术，行产时子宫外胎儿先天性膈疝修补术。术后根据情况留置胸腔闭式引流管，3～7 d肺复张或胸腔无积液后拔除。

2 结果

2.1 手术方式 26例先天性膈疝中左侧24例，右侧2例；12例行经腹左侧先天性膈疝修补术，2例行经胸先天性右侧膈疝修补术，3例患儿行胸腔镜左侧膈疝修补术，2例行产时子宫外胎儿先天性膈疝修补术。

2.2 手术情况及术后合并症 手术时间38～138 min，平均(76.47±27.33)min，胸腔镜手术时间最长；手术出血量＜2～10 mL；平均(5.00±2.52)mL；膈肌的损缺面积3 cm×2 cm～7 cm×3 cm，平均(12.16±7.30)cm2，术中均无需使用补片。术后发现2例乳糜胸，1例肺不张，1例乳糜胸及肺出血。

2.3 预后 术后存活16例，住院天数12～39 d，平均(22.23±7.69)d，术后死亡3例，均为常规手术后1～2 d内死亡，术后死亡原因均为肺发育不良合并肺动脉高压，放弃手术并死亡7例。1例术后1个月出现膈膨升，再次进行膈肌折叠术后治愈。余患儿门诊或电话随访生长发育、进食、呼吸等情况，未发现有明显的反复肺炎，胃食道返流等并发症。

3 讨论

先天性膈疝(CDH)主要死因为CDH合并肺发育不良与肺动脉高压已无争议，外科手术为治疗CDH的重要步骤之一，但并不能从根本上改变CDH合并肺发育不良的状态，目前治疗可以通过一氧化氮(NO)吸入、高频通气(HFV)、肺泡表面活性物质(PS)、体外膜肺氧合(ECMO)应用可取得不同程度的效果，但对于CDH合并严重肺发育不良与肺动脉高压的患儿治疗效果仍欠理想[4]。本组病例中有5例存在严重肺发育不良，术后出现顽固性低氧血症、呼吸衰竭，行彩超检查确诊为肺动脉高压，应用一氧化氮吸入、高频通气、PS、西地那非治疗后2例得到缓解，但3例仍抢救无效死亡，所以加强CDH合并肺发育不良与肺动脉高压的研究任重而道远。

新生儿先天性膈疝的现代外科理念已经从紧急手术转变到基本稳定后限期手术，因为传统认为急诊手术解除疝内容物对肺及纵隔的压迫，但研究发现急诊手术的患儿死亡率反而更高[4]。先天性膈疝欧洲联盟CDH治疗指南建议：手术前尽可能达到以下4个标准：①胎龄平均动脉血压是正常；②导管前氧饱和度在85%～95%之间，吸入氧浓度＜50%；③血清乳酸是＜3 mmol/L；④尿量＞2 mL/(kg·h)[5]。手术方法有传统的经腹膈疝修补术、经胸膈疝修补术、微创腹腔镜、胸腔镜膈疝修补术、开放性胎儿手术、产时子宫外处理技术，各种手术方法各有优缺点，但哪种作为理想的技术仍存在争论。现结合我院手术情况及文献进行分析。

在传统的手术方式中，有经腹和经胸膈疝修补术，经腹手术比经胸手术有几个的优势：包括更容易复位腹部脏器、容易缝合后边缘隔膜、容易处理肠旋转不良以及避免胸廓切开术相关的肌肉骨骼异常[6]。所以左侧膈疝建议采用经腹手术，但右侧膈疝因有肝脏阻挡，建议仍采用经胸手术。

腹腔镜手术相对传统手术而言达到了微创的效果，有损伤小、恢复快的效果，同时可治疗肠旋转不良、腹股沟斜疝[7]。但腹腔镜的缺点是疝内容物复位后，使腹腔空间更加狭小，从而操作将更加困难，有时需中转开腹治疗[8-9]。

胸腔镜手术成功的重要因素，国外学者认为指标包括肝脏和胃位于正常的解剖位置、无重大心脏畸形、吸气压力峰值≤26 H2O、无法术前ECMO和无肺动脉高压的临床证据[10-11]。我院2013年以后选择3例出生体质量＞3.0 kg，血氧、血气等各方面基本正常，无合并重大畸形的患儿行胸腔镜左侧膈疝修补术。我们的体会：①胸腔镜下一开始回纳疝内容物相对困难，因胸腔补疝内容物整个占据，视野不清，置胸腔镜镜管的Trocar应选择尽量靠上，第3～4肋间。开始时可稍加CO2的压力至8～10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，并尽可能短时间内将小部分疝内容物回纳，回纳部分疝内容后空间扩大，即可调小至4～5 mmHg，因CO2的压力长时间过高严重影响患儿的呼吸。②因操作钳被肋骨限制，缝合胸壁与膈肌边缘异常困难，可借助腹股沟通疝针通过皮下带线，直接将膈肌缝合固定于肋骨上。③回纳时应注意保护疝内容物，特别是脾脏及脾蒂，缝合时应注意避免损伤肠管。

胸腔镜的优点是利用自然的胸部空腔，与腹腔镜对比操作空间大，但缺点为不能了解是否合并肠旋转不良，回纳是否存在肠扭转的情况，所以术后应常规复查胸腹联合平片，同时了解腹部肠管的情况，密切观察腹部情况，警惕肠扭转。

无论是腹腔镜或胸腔镜治疗CDH均有一定的优势，达到微创、美容的效果，减少切口疝的风险，减少胸部畸形，降低术后疼痛，但与传统手术相比共同的缺点为手术时间长、复发率高，术中使用二氧化碳进行空间支持时可能导致高碳酸血症和酸中毒恶化，但患儿存活率较传统手术并无显著上升[12]，同时需要手术者有较熟练的腔镜操作技巧，所以仅建议有条件的医院开展。

胎儿手术治疗CDH有开放性胎儿手术，胎儿镜气管球囊封堵术(Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion，FETO)或气管夹闭术，产时子宫外处理技术(Ex-utero intrapartum treatment，EXIT)、开放性胎儿手术治疗胎儿期膈疝目前已暂停开展，FETO手术仅在欧洲开展。美国学者对危重CDH多采用EXIT-to-ECMO技术，但该种治疗方法在国内未见有相关的报道。

产时子宫外处理技术是胎儿外科手术的一种，是指在剖宫产时不断脐带维持胎儿-胎盘循环状态下对胎儿实施手术治疗的技术。尽管最初该技术针对先天性膈疝胎儿治疗后(气管夹闭术或胎儿镜下气道球囊插入术)设计，因胎儿已经在子宫内发生气管阻塞，出生时需立即解除气道阻塞，否则会出现窒息至死亡[13]，但随着这项技术的发展，可以直接治疗先天性膈疝、隔离肺、先天性肺囊腺瘤样畸形等多种疾病[14-17]。

我院对2例胎儿期发现先天性膈疝，父母有强烈意愿的胎儿进行EXIT手术，1例直接在胎盘循环支持下直接进行膈疝修补术，另1例因脐带过细，不合适直接进行膈疝修补术，行气管插管术后，剪断脐带至第二手术室再行产房手术治疗。

目前先天性膈疝进行产时子宫外处理技术治疗报道及数据较少，可能优点为：①患儿在膈疝修补术后方进行断脐，在患儿有自主呼吸前已解除疝内容物的压迫，有利于肺的复张，同时有可能可以减轻肺发育不良的引起的低氧血症、代酸、肺动脉高压等一系列病理改变；②进行EXIT手术，因胎儿肠管未充气，回纳疝内容物相对较容易，同时减少术后腹腔压力，有利于术后肠功能恢复。但我院开展该技术时间较短，各方面的数据仍较少，具体仍需在日后工作中进行探讨。EXIT手术的缺点：胎儿手术需要牺牲母亲的利益，手术的安全性及预后仍面临巨大的考验。

先天性膈疝目前手术治疗方案日益成熟，但目前总体死亡率仍高，展望以后临床研究和基础研究的进展，能使CDH存活率上升，生活质量改善。

[1]Langham MR Jr,Kays Dw,Ledbetter DJ,et al.Congenital diaphragmatic hernia:pidemiology and outcome[J].Clin Perinatol,1996,23 (4):671-688.

[2]Beresford MW,Shaw NJ.Outcome of congenital diaphragmatic hernia[J].Pediatr Pulmonol,2000,30(3):249-256.

[3]Brownlee EM,Howatson AG,Davis CF,et al.The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia:a 20-year review[J].J Pediatr Surg,2009,44(2):317-320.

[4]Chou HC,Hsu WM.New evolutions in congenital diaphragmatic hernia[J].Pediatr Neonatol,2010,51(2):80-82.

[5]Reiss I,Schaible T,van den Hout L,et a1.Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe:the CDH Euro Consortium consensus[J].Neonatology,2010, 98(4):354-364.

[6]Clark RH,Hardin WD Jr,Hirschl RB,et al.Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia:a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group[J].J Pediatr Surg,1998,33 (7):1004-1009.

[7]张军,李龙,刘钢,等.腹腔镜治疗新生儿膈疝的探讨[J].中华小儿外科杂志,2007,28(3):127-129.

[8]黄金狮,陈快,戴康,等.经胸腔镜手术治疗先天性膈疝的体会[J].中华小儿外科杂志,2012,5(33):340-343.

[9]Krishna A,Zargar N.Laparoscopic repair of a congenital diaphragmatic hernia[J].J Pediatr Surg Int,2002,18(5-6):491-493.

[10]Gourlay DM,Cassidy LD,Sato TT,et al.Beyond feasibility:a comparison of newborns undergoing thoracoscopic and open repair of congenital diaphragmatic hernias[J].J Pediatr Surg,2009,44(9): 1702-1707.

[11]Yang EY,Allmendinger N,Johnson SM,et al.Neonatal thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia:selection criteria for successful outcome[J].J Pediatr Surg,2005,40(9):1369-1375.

[12]Ansdale N,Alam S,Losty PD,et al.Neonatal endosurgical congenital diaphragmatic hernia repair:a systematic review and meta-analysis[J].Ann Surg,2010,252(1):20-26.

[13]Harrison MR,Adzick NS,Flake AW,et al.Correction of congenital diaphragmatic hernia in uteroⅧ:response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion[J].J Pediatr Surg,1996,31(10):1339-1348.

[14]Hedrick HL.Ex Utero Intrapartum Therapy[J].Semin Pediatr Surg, 2013,12(3):190-195.

[15]Abrahan RJ,Sau A,Maxwell D.A review of the EXIT(EX utero Intrapartum Treatment)procedure[J].J Obstet Gynaecol,2010,30(1): 1-5.

[16]郑锦涛,唐华建,刘国庆,等.产时子宫外处理技术治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形初步探讨[J].临床小儿外科杂志,2014,2(13): 51-54.

[17]郑锦涛,唐华建,刘国庆,等.胎儿-新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形手术初步结果分析[J].临床小儿外科杂志,2015,3(12):208-211.

R722.1

B

1003—6350（2016）11—1851—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.042

2015-12-02)

广东省佛山市医学类科技攻关项目（编号：2015AB00396）

郑锦涛。E-mail：420060018@qq.com