舌部转移平滑肌肉瘤1例及文献复习



舌部转移平滑肌肉瘤1例及文献复习

巴特及昕崔磊华韩成敏

(吉林大学口腔医院，吉林长春130021)

〔关键词〕平滑肌肉瘤

第一作者：巴特(1990-)，男，硕士，主要从事口腔颌面外科临床研究。

平滑肌肉瘤(LMS)是源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的间充质细胞所组成的间叶组织恶性肿瘤，占全部软组织肉瘤的5%~7%。LMS常见于子宫、胃肠道及腹膜后腔，少见于体表软组织〔1~3〕。发生于头颈部的LMS仅占全部LMS的3%~10%。头颈部LMS常见于鼻及鼻旁窦、皮肤及皮下组织、食管颈段，口腔LMS尤其是舌LMS非常少见〔3~5〕，临床上其可为原发转移或放射〔6〕。本文报道1例原发于胸壁，后发生舌、左上臂和肺转移，已生存23年的LMS病例，同时结合文献分析讨论口腔LMS的临床病理特点。

1病历摘要

患者女性，75岁，舌LMS术后1年，进食言语困难2个月，咽喉疼痛1个月，曾口服奥施康定及氨酚羟考酮，暂时缓解疼痛，近半个月加重，出现舌尖麻木症状。门诊以“舌LMS”于2014年5月7日收入院治疗。患者于1991~2013年先后于胸壁、舌、左上臂患LMS 7次，均行“平滑肌肉瘤切除术”。2013年5月4日肺CT诊断：双肺多发结节，考虑转移癌。全身体检见患者左侧上臂因“LMS”手术(现复发)，左上臂畸形，可见多个大小不等的包块，皮肤颜色不均匀，部分青紫色，包块处皮肤透亮，可见皮下血管怒张，按压疼痛。左上臂前侧可见两条纵行的手术瘢痕，长度分别为25、30 cm，瘢痕周围皮肤青紫色，瘢痕处向内凹陷。左侧上壁因骨髓内肿物复发生长致疼痛明显，上臂因疼痛运动受限。左下臂及左手肌肉萎缩、畸形。左侧肋间、右侧肋间及右侧肋下分别可见长约3.5、3.0及2.0 cm的手术切口瘢痕。专科检查见患者颜面部左右对称，颞下颌关节活动受限，关节区无压痛、无弹响，开口度一横指，开口型正常。口内见口腔卫生状况一般，舌背部舌苔较厚，局部有棕褐色点状着色，由于患者开口度仅一横指，口内其他部位无法窥视及触诊。颌下、颏下及颈部可触及多枚肿大肿大淋巴结。影像学检查：2014年5月7日磁共振成像(MRI)检查所见：舌体及舌下肌肉内信号不好，可见多团块状等T1、混杂略长T2信号，较大者大小约3.0×2.5×3.0 cm3，边界尚清。强化后，上述病灶呈明显均匀强化。双侧头颈交界区见多个直径1.0 cm左右的肿大淋巴结。2014年5月8日胸部后前位片影像学表现：骨性胸廓两侧对称，气管居中，纵隔无移位。两肺纹理略增多，两肺外野散在多发类圆形软组织密度影，边界清楚。心影大小、位置、形态未见明显异常。两膈面平整，双侧肋膈角锐利。影像学意见考虑两肺转移瘤可能性大。治疗：患者于入院后第5天在手术室全麻下行“舌LMS切除术”。术中见舌背中1/3处肿物位于舌肌深层，大小约3.5 cm×3.0 cm，表面光滑，覆有被膜及质韧；舌背左侧肿物位于舌肌深层，大小约1 cm×1 cm，表面光滑，覆有被膜及质韧；舌腹肿物大小约1.5 cm×1 cm，表面光滑，覆有被膜，质韧。术后病理检查(病理号：140745：1)肉眼所见：5.0×3.0×2.5 cm3大小组织一块，肿物剖面灰白色，实性，质中等，取材5块；镜下所见：肿瘤细胞呈梭形，异形性明显，细胞核大小不一，部分细胞核大、深染。术后病理诊断(左舌)符合LMS，见图1，图2。

图1　HE染色(×100)

图2　HE染色(×200)

2讨论

口腔转移恶性肿瘤仅占口腔恶性肿瘤的1%，但患者通常预后不良。由于口腔平滑肌组织缺乏，LMS口腔转移非常少见，一般为晚期转移。使用PubMed在英文文献中检索到完整报道的舌转移LMS仅有3例且无胸壁原发LMS舌转移病例报道〔6~8〕。头颈部及口腔LMS组织来源可能为血管壁平滑肌、舌轮廓乳头、神经肌肉束、多能间充质干细胞、肌上皮细胞等，但尚无法明确证实〔1，6，9〕。

口腔LMS患者肉眼观察可见肿瘤周围通常有假被膜包绕，与周围组织紧密附着，呈灰白色及品红色，可有溃疡、坏死及出血。光镜下可见典型的长棱形瘤细胞，胞质丰富，同时可见纵行肌原纤维。细胞核呈长圆形或呈多形性，两端钝，呈“雪茄烟”或“香肠”样，核仁明显，核周围有空泡形成。分化好的LMS，长梭形瘤细胞增生，交织排列成束状；分化差的则排列紊乱，常有显著坏死，可见典型或不典型的核分裂相及多核巨细胞〔1，6，10〕。口腔LMS患者主诉多为无痛(也可伴轻微不适)的症状，肿块，开始增长缓慢，后期增长迅速，可有吞咽困难、声音嘶哑症状。由于发生于口腔的LMS少见，其临床表现无特异性，常被误诊为良性肿瘤等，如牙龈瘤。其组织学表现与其他肉瘤相近，特别是细胞分化不良时易误诊为其他肿瘤，如平滑肌瘤、神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、成纤维细胞瘤、 成神经纤维细胞瘤等。文献中亦有LMS可能被误诊为化脓性肉芽肿，成釉细胞瘤，黏液瘤，色素痣，肉芽肿瘤，瘢痕疙瘩的报道〔1，11〕。Martis〔12〕认为光镜下LMS的诊断应包括：(1)交织成束状的平滑肌细胞；(2)较多的核分裂相；(3)细胞多形性；(4)细胞形态的异形性。Piattlli等〔13〕认为软组织平滑肌肿瘤每10个高倍视野出现5个核分裂相或体积超过5 cm3则应视为恶性，而平滑肌瘤很少有核分裂相且决不会出现病理性核分裂相。多数学者认为仅靠光镜观察难以明确诊断LMS，确诊应配合免疫组化染色及电镜检查：LMS免疫组化分析可见波形蛋白、α-平滑肌肌动蛋白、肌肉肌动蛋白、细胞角蛋白-8反应呈阳性；S-100蛋白、细胞角蛋白-18、表面膜抗原(EMA)、结蛋白(Desmin)、h-钙调素结合蛋白(h-caldesmon)反应呈阴性〔1，6，10〕。CT和MRI常用于辅助评估肿瘤范围、程度及区域淋巴结情况〔10〕。

普遍认为口腔LMS首选治疗方式为在肿瘤周围正常组织内作广泛切除，无瘤边界应至少扩大1 cm，然而口腔内肿瘤局部扩大切除却常受限于口腔的解剖学特点而无法达到上述边界。为预防局部复发，可选择个性化的辅助治疗，如组织学分级较低的肉瘤术后无瘤边界<1 cm或边界肿瘤阳性和组织学分级较高的肉瘤术后应行辅助放疗〔10〕。单独应用化疗或放疗治疗LMS较少见，其疗效尚不确切，化疗一般用作无法手术治疗时的姑息治疗〔2〕。口腔LMS的复发率、转移率较高，局部复发转移率达40%~60%〔3，14〕，多血行转移，区域淋巴结转移可能性小，转移阳性率为2%~5%〔2，10〕，转移的可能性与肿瘤组织学分级和肿瘤大小相关。口腔LMS常转移至肺，所以术前应行肺CT检查〔10〕。由于长期随访的口腔LMS病例样本量小，目前其生存率尚无具有统计学意义的数据，有文献报道其5年生存率约55%~60%〔2，6〕。

3参考文献

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13Piattelli A，Artese L.Leiomyosarcoma of the tongue：a case report〔J〕.J Oral Maxillofac Surg,1995;(53)：698-701.

14Bucci T，Longo F，Mangone GM，etal.Leiomyosarcoma of the submandibular gland Report of a case and review of the literature〔J〕.Int J Oral Maxillofac Surg,2005;(34)：690-2.

〔2015-04-21修回〕

(编辑滕欣航)

通讯作者：韩成敏(1959-)，男，教授，硕士生导师，主要从事口腔颌面外科临床研究。

基金项目：吉林省科技发展计划资助课题(20131012)

〔中图分类号〕R782

〔文献标识码〕A

〔文章编号〕1005-9202(2016)04-0976-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2016.04.102