婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁的食管超声心动图表现及其应用价值

王怀贞 彭亮明 宋兴荣

(广州市妇女儿童医疗中心麻醉科，广州市 510623，E-mail：murphinewang@126.com)

论著·临床研究

婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁的食管超声心动图表现及其应用价值

王怀贞 彭亮明 宋兴荣

(广州市妇女儿童医疗中心麻醉科，广州市 510623，E-mail：murphinewang@126.com)

目的 探讨婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的食管超声心动图特征及其应用价值。方法 21例PA-IVS患儿，年龄1 d至3个月，均行食管超声心动图检查。以手术所见结果为标准，评价食管超声心动图诊断PA-IVS的准确率，总结患儿的手术方案及其食管超声心动图表现。结果 (1)21例患儿均手术证实为PA-IVS，食管超声心动图检查的诊断准确率为95.24%(20/21)。(2)21例患儿均为左位心，19例(90.5%)存在肺动脉瓣完全性闭锁，20例(95.2%)肺动脉发育较好；14例(66.67%)存在卵圆孔未闭，7例(33.33%)房间隔缺损，18例(85.7%)伴有动脉导管未关闭；4例(19.0%)存在右室与冠状动脉交通，但仅2例(9.5%)为右室依赖的冠状动脉循环(RVDCC)。(3)12例患儿三尖瓣Z值>-2，采取瓣膜切开术或跨瓣环补片治疗；5例患儿三尖瓣Z值为-3～-2，采取体肺分流术加肺动脉流出道重建术治疗；3例患儿三尖瓣Z值<-4，采取单心室修补术或体肺分流术治疗；仅1例患儿术中改变术式。经治疗后21例患儿临床症状体征明显改善。结论 食管超声心动图可清晰显示PA-IVS患儿的肺动脉闭锁情况，多数患儿合并其他心脏畸形，少数存在RVDCC；食管超声心动图检查对PA-IVS的诊断率高，可对后期手术方案的制订提供可靠的指导依据。

室间隔完整型肺动脉闭锁；食管超声心动图；婴儿；特征；诊断；手术方案

室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS)属于一种重症发绀型先天性心脏病，在婴幼儿出生后1 d或几天内即可发现。多数患儿伴有不同程度的气促、发绀等进行性缺氧表现，如果不及时治疗，病情进一步发展而导致心力衰竭及低氧血症，导致患儿死亡[1]。因此，早期诊断PA-IVS并及时治疗对挽救患儿生命具有重要价值。本研究回顾性分析21例PA-IVS患儿的临床资料，以探讨食管超声心动图检查对PA-IVS患儿的诊断价值，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2010年1月至2015年1月我院收治的21例PA-IVS患儿的临床资料，所有患儿均手术证实为PA-IVS，均进行经食管超声心动图检查。其中男性12例，女性9例，年龄1 d至3个月，年龄(3.0±1.7)个月。多数患儿出生后即出现气促、紫绀，且伴有发育不良。体格检查：约1/3患儿心脏杂音不明显，在大多数患儿的胸骨左缘第3肋与第4肋间听到收缩期杂音。根据纽约心脏病学会的标准对患儿心功能进行分级，其中5例Ⅱ级、12例Ⅲ级、4例Ⅳ级。

1.2 检查方法 采用GE公司Vivid-7超声诊断仪对患儿进行食管超声心动图检查。患儿取平卧位，采用丙泊酚+芬太尼全静脉麻醉。麻醉诱导完成后，插入超声诊断仪探头，进行食管超声心动图检查，同时还可联合彩色多普勒检查。在检查过程中，着重观察左右肺动脉是否融合、肺动脉闭锁程度、三尖瓣与右室的发育情况，判断右室与冠状动脉走形、是否合并有其他畸形，评价是否潜在右室依赖的冠状动脉循环(right ventricle-dependent coronary circulation，RVDCC)；对伴有右室与冠状动脉交通的患儿进行血管造影检查，以确定患儿是否合并有RVDCC；测量三尖瓣瓣环直径大小，通过三尖瓣Z值了解患儿右室发育情况，以制订手术方案。

1.3 分析指标 将食管超声心动图检查诊断结果与手术所见结果进行比较，评价食管超声心动图对PA-IVS诊断的准确率。回顾分析患儿的手术方案及预后。

2 结 果

2.1 食管超声心动图诊断结果 21例患儿均手术证实为PA-IVS；食管超声心动图检查确诊PA-IVS 20例，诊断准确率为95.24%(20/21)，经心导管造影确诊1例。

2.2 食管超声心动图所见 (1)心脏位置：21例患儿均为左位心，大动脉走向、心室大动脉关系、房室连接顺序等均正常。(2)肺动脉闭锁类型与发育情况：肺动脉瓣完全性闭锁19例(90.5%)，其中有3例伴有右室流出道狭窄且肺动脉瓣处出现条索状回声，有2例存在右室漏斗部闭锁。20例肺动脉发育较好(95.2%)，1例较差(4.8%)。(3)合并畸形：14例卵圆孔未关闭，7例房间隔缺损，其中有18例(85.7%)伴有动脉导管未关闭，直径为3～7 mm，经彩色多普勒检查，其中有3例患儿体、肺循环可见花彩血流。(4)右室发育情况：4例(19.0%)患儿存在右室与冠状动脉交通，血管造影检查显示其中有2例(9.5%)伴有RVDCC。

2.3 手术方案 根据测定的三尖瓣瓣环直径评估三尖瓣Z值，三尖瓣Z值为-6.0～-0.32，手术方式制订情况见表1。有1例右冠依赖右室的患儿在手术一期行肺瓣膜切开后食管超声下发现没有前向血流，改行瓣膜缝闭加主肺分流术。经治疗后21例患儿临床症状体征明显改善。

表1 手术方案的制订

3 讨 论

3.1 PA-IVS患儿的预后 PA-IVS在临床较为少见，属于一种严重的复杂青紫型先天性心脏病，确诊后需及时采取手术治疗，若手术治疗不及时，患儿死亡概率非常高。有文献报道，未经手术治疗的PA-IVS患儿，有50%在出生后1个月内死亡，85%在出生后6个月死亡，极少患儿能够存活到1岁及以上[2]。由此可见，早期诊断并及时采取手术治疗具有重要性。有研究表明，在新生儿期甚至产前对PA-IVS作出正确诊断，并根据患儿肺动脉、三尖瓣、右室具体发育情况制订合理的手术或介入治疗方案，将患儿的生存期延长5～10年的可能性非常高[3]。因此，采取一种有效、快速诊断PA-IVS的方法成为临床研究者的关注热点。

3.2 PA-IVS的食管超声心动图特点 (1)肺动脉瓣特点：PA-IVS中肺动脉瓣的解剖特点为肺动脉瓣叶未分开，形成了一层闭锁的隔膜，并且该层隔膜会随着右室动态压力的改变而规律地搏动。在本研究中，共19例(90.5%)存在肺动脉瓣完全性闭锁，其中有3例伴有右室流出道狭窄且肺动脉瓣处出现条索状回声，有2例存在右室漏斗部闭锁。经食管超声心动图可较好地显示肺动脉闭锁的情况，但采用二维影像学检查不易与重症肺动脉瓣口狭窄相区分，可出现漏诊、误诊的情况[4]；而通过多普勒检查无法发现血流经过瓣膜前的信号，难以诊断肺动脉瓣闭锁。(2)合并畸形：PA-IVS患儿肺动脉与右室完全阻断，因此，可出现房水平的从右向左分流，如卵圆孔未关闭或房间隔缺损等，为体、肺循环建立一条通道，以维持患儿生命[5-6]。在本研究中，14例(66.67%)存在卵圆孔未闭，7例(33.33%)房间隔缺损。PA-IVS患儿也可通过建立体、肺循环的侧支循环或者依赖动脉导管未关闭而生存[7]，本组患儿中18例(85.7%)伴有动脉导管未关闭。动脉导管较粗大的患儿，由于分流量较多，因此彩色多普勒检查时在主动脉分叉处可见以蓝色为主的多彩血流信号，这易误诊为由肺动脉狭窄所致，而实际上这是由于动脉导管于肺动脉瓣闭锁处发生折返而形成[8-9]。(3)合并RVDCC：患儿因主动脉与冠状动脉近端未连接或者伴有其他严重狭窄疾病等，导致舒张期应注入主动脉的血流流向了冠状动脉，而在收缩期由于右室压力较高，导致本应注入右室的血流逆行流入冠状动脉，从而可引起RVDCC的发生[10]。在本研究中，食管超声心动图检查显示4例(19.0%)患儿存在右室与冠状动脉交通，但结合心血管造影检查，仅2例(9.52%)伴有RVDCC，但超声心动图检查对PA-IVS患儿心脏内部结构的观察具有优势，对于伴有RVDCC的患儿，由于其室间隔与右室前壁明显肥厚，导致右室腔变小，造成大量血流经窦状隙流入冠状动脉，而三尖瓣反流量减少，这些超声征象间接提示我们患儿出现RVDCC的可能性非常高，应该引起重视并加强观察[11]。

3.3 食管超声心动图对PA-IVS的诊治价值 本研究中，共20例患儿经食管超声心动图检查为确诊PA-IVS，诊断准确率达95.24%。而术前有3例患儿经胸超声诊断的结果与手术所见存在差异，出现误诊的情况，这进一步反映食管超声检查具有较高的诊断价值。此外，通过食管超声心动图检查，测量三尖瓣瓣环直径，从而评估三尖瓣Z值，这有助于医师了解患儿右室的发育程度，为手术方案的制订提供可靠的指导信息。在本研究中，20例患儿根据三尖瓣Z值制订了手术方案，仅有1例右冠依赖右室的患儿在手术一期行肺瓣膜切开后食管超声下发现没有前向血流，改行瓣膜缝闭加主肺分流术，经治疗后所有患儿临床症状、体征明显改善。可见食管超声心动图检查在围术期可提供更实时、更精确的手术指导信息。目前，外科手术治疗与介入治疗联合镶嵌治疗被应用到PA-IVS患儿的治疗中，且治疗效果较理想，而在该治疗方案中，食管超声心动图检查起着至关重要的作用[12]。

综上所述，对PA-IVS病程早期患儿实施食管超声心动图检查，可获得可靠的诊断结果，对后期手术方案的制订提供了可靠的指导依据，值得临床应用。

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Manifestations and application value of esophageal echocardiography in infants with complete pulmonary atresia with intact ventricular septum

WANGHuai-zhen,PENGLiang-ming,SONGXing-rong

(DepartmentofAnesthesiology,GuangzhouWomenandChildren′sMedicalCenter,Guangzhou510623,China)

Objective To explore the characteristics and application value of esophageal echocardiography in infants with complete pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA-IVS) .Methods Twenty-one infants with PA-IVS aged one day to three months underwent esophageal echocardiography.And the accuracy of esophageal echocardiography for the diagnosis of PA-IVS was evaluated with a standard of surgical result.The surgical plan and manifestations of esophageal echocardiography were summarized.Results ① All of 21 infants with PA-IVS were confirmed by surgery,and the diagnostic accuracy of esophageal echocardiography was 95.24%(20/21).② Sinistrocardia was observed in 21 infants,complete pulmonary valve atresia in 19 infants(90.5%),and well-developed pulmonary artery in 20 infants(95.2%).Acleistocardia existed in 14 infants(66.67%),atrial septal defect in 7 infants(33.33%),and patent ductus arteriosus in 18 infants(85.7%).Of 4 infants(19.0%) with communicating branches between right ventricle and coronary artery,right ventricle-dependent coronary circulation(RVDCC) existed in 2 infants(9.5%).③ Twelve infants with Z value of tricuspid valve >-2 underwent valvotomy or trans-annular patch.Five infants with Z value between -3 and -2 underwent systemic-to-pulmonary artery shunt combined with pulmonary artery outflow tract reconstruction.Three infants with Z value <-4 underwent single ventricle repair or systemic-to-pulmonary artery shunt.Conversion of surgical approach occurred in only one case.The symptoms and signs improved after surgery in 21 infants.Conclusion Esophageal echocardiography can display the pulmonary valve atresia clearly.Most of the infants with PA-IVS were complicated with other cardiac deformities,and a few infants with RVDCC.Esophageal echocardiography achieves a high accuracy for the diagnosis of PA-IVS,and can provide a reliable guidance basis for formulating the surgical plans in a later stage.

Complete pulmonary atresia of interventricular septum,Esophageal echocardiography,Infant,Characteristics,Diagnosis,Surgical plan

王怀贞(1977～)，女，硕士，副主任医师，研究方向：心血管麻醉、食管超声。

R 445.1

A

0253-4304(2016)01-0063-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.01.19

2015-11-10

2015-12-22)