胃肠道及胃肠道外间质瘤临床及病理特点分析

袁媛 李健 周炳喜 程黎娜



胃肠道及胃肠道外间质瘤临床及病理特点分析

袁媛 李健 周炳喜 程黎娜

【摘要】目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）和胃肠道外间质瘤（EGIST）的临床病理和免疫组化特点及其诊断标准。方法 回顾性分析本院2011～2013年已确诊的212 例GIST和EGIST 患者的临床资料。结果 所有患者中，GIST患者以低度危险和高度危险为主，EGIST患者以高度危险为主。CD117检测阳性率为99.06%，DOG-1阳性率为97.17%，联合检测CD117、DOG-1共同阳性率为96.23%。结论 GIST 较EGIST多见，EGIST恶性程度更高，确诊依靠病理组织学及免疫组化检查。

【关键词】胃肠道间质瘤；胃肠道外间质瘤；病理学

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是消化道最常见的间叶性肿瘤，占消化道间叶性肿瘤的80%，消化道自食管到直肠任何部位均可发生[1]。GIST不仅可以发生在胃肠道，而且还可原发于胃肠道外软组织，即胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）。原发性EGIST在临床上比较少见，约占GIST的5%～10%[2]。我们收集了本院2011～2013年的212例GIST和EGIST病例，对其病理、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2011年1月～2013年12月本院病理确诊的GIST和EGIST患者212例，男103例，女109例，年龄31～81岁，167例患者＜50岁，平均年龄（58.2±7.1）岁。根据2013年中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识意见明确诊断[3]。

1.2 方法

分级标准：Joensuu等[4]于2008年在美国国立卫生署（NIH）制定的有关GIST风险分级标准及WHO分类的基础上进行了修订，根据肿瘤大小、核分裂像数、坏死及细胞密集程度分为4个级别，极低度危险：肿瘤直径＜2 cm，核分裂像≤5/50HPF；低度危险：肿瘤直径2～5 cm，核分裂像≤5/50 HPF；中度危险：肿瘤直径5～10 cm，核分裂像＜5/50 HPF或肿瘤直径＜5 cm，核分裂像6～10/50 HPF；高度危险：肿瘤直径＞5 cm，核分裂像＞5/50 HPF或肿瘤直径＞10 cm或核分裂像＞10/50 HPF。肿瘤无论大小，一旦破裂均归为高度危险。

2 结果

2.1 病变部位及分级

197例GIST患者中食管8例，贲门2例，胃140例，十二指肠11例，空回肠26例，结肠1例，直肠8例，肛管1例。15例EGIST患者中肠系膜1例，腹腔8例，肝脏2例，子宫2例，阴道1例，外阴1例。所有患者中，极低度危险者35例，低度危险者66例，中度危险者43例，高度危险者68例。GIST患者以低度危险和高度危险为主，EGIST患者以高度危险为主。

2.2 免疫组化染色各蛋白在间质瘤中的表达

CD117检测阳性率99.06%（210/212），DOG-1阳性率97.17%（206/212），CD34阳性率79.25%（168/212），Ki67阳性率64.62%（137/212）。联合检测CD117、DOG-1同时阳性者204例，共同阳性率96.23%，CD117、CD34、DOG-1同时阳性者164例，共同阳性率77.36%。

3 讨论

目前，GIST被定义为胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，大多数病例具有c-kit或PDGFRA活化突变，GIST占胃肠肿瘤的1%～2%，经常发生在消化道，主要发生于胃（60%～70%），其次是小肠（20%-～30%）[5]。EGIST是指发生在胃肠道外，如系膜、网膜、腹膜后、盆腔的GIST，其发病率较低，仅占GIST的6%[6]。本研究显示212例间质瘤中，发病部位以胃（66.04%）最多，其次为小肠（18.78%），EGIST占7.08%，与国外研究报道接近。

我们研究发现CD117阳性率为99.06%，DOG-1阳性率97.17%，CD34阳性率79.25%；联合检测CD117、DOG-1共同阳性率96.23%，CD117、CD34、DOG-1共同阳性率77.36%。GIST临床缺乏特异性表现，其确诊最终依靠病理组织学及免疫组化检查，甚至基因检测。免疫组织化学上，GIST特征性表达CD117，阳性率可达94%～99%，也有报道CD117 阳性率为81%～100%[7]。DOG1是新近发现的间质瘤诊断标记之一，有研究认为，其敏感性甚至优于CD117，阳性率为94%～96%，并且与CD117具有高度一致性，尤其有助CD117阴性但形态可疑的间质瘤的辅助诊断[8]。另外，我们还发现197例GIST患者中，低度危险者有64例（32.5%），高度危险者有59例（29.9%）；15例EGIST患者中，高度危险者有9例（60.0%）；提示EGIST恶性度更高，其生物学行为具有更强的侵袭性。

总之，GIST较EGIST 多见，EGIST恶性程度更高，确诊依靠病理组织学及免疫组化检查，其主要治疗手段是手术切除原发病灶，手术的类型和范围主要取决于肿瘤的大小和部位。

参考文献

[1]宋彬，杜娟.胃肠道间质瘤临床病理诊断研究进展[J].中华实用诊断与治疗杂志，2015，29（2）：117-119.

[2]王丹，王新允，张昭.原发性胃肠道外间质瘤的临床病理分析[J].肿瘤防治研究，2011，38（2）：179-182.

[3]CSCO胃肠间质瘤专家委员会.中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识（2013年版）[S].临床肿瘤学杂志，2013，18（11）：1025-1032.

[4]Joensuu H.Risk stratification of patients diagnosed with gastrointestinal stromal tumor[J].Hum Pathol，2008，39（10）：1411-1419.

[5]杨显金，陈佳慧，杜江，等.胃肠道间质瘤的诊治现状与进展[J].中国普外基础与临床杂志，2014，21（8）：1040-1045.

[6]刘莉，张标.胃肠道外间质瘤30例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2011， 18（6）：411-413.

[7]牛庆慧，张翠萍，江月萍.174例胃肠道间质瘤的临床特点病理特征及治疗分析[J].胃肠病学和肝病学杂志，2015，24（6）：728-730.

[8]曾祥，李岩，裴冬.DOG1、CD117和Ki67在胃肠道间质瘤中的表达及其与临床病理因素和危险度的相关性[J].中国医科大学学报，2014，43（5）：449-453.

·影像诊断·

作者单位：450003郑州，河南省人民医院消化内科

Analysis of Clinical and Pathological Features of Gastrointestinal Stromal Tumors and Gastrointestinal Tract

YUAN Yuan LI Jian ZHOU Bingxi CHENG Li’na, Department of Gastroenterology, He’nan Provincial People's Hospital, Zhengzhou 450003, China

[Abstract]Objective To explore the clinical, pathological and immunohistochemical characteristics of gastrointestinal stromal tumors (GIST) and parenteral interstitialoma (EGIST) and diagnostic criteria.Methods Retrospective analysis of clinical data of 212 patients with GIST and EGIST who were diagnosed in our hospital from 2011 to 2013.Results In all patients, GIST patients with low risk and high risk-based, EGIST patients with high risk based.CD117 positive ratio was 99.06%, DOG-1 positive rate was 97.17%, CD117 and DOG-1 co-positive rate was 96.23%.Conclusion GIST more than EGIST, EGIST malignancy was higher, and the diagnosis was confirmed by histopathological and immunohistochemical examination.

[Key words]GIST, EGIST, Pathology

通讯作者：李健，E-mail：jiuwei@163.com

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2016.07.028

【文章编号】1674-9308（2016）07-0041-02

【中图分类号】R735

【文献标识码】A