子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例病案分析

乌 兰，宝金花，林 琦

（内蒙古兴安盟蒙医院妇科，内蒙古 乌兰浩特 137400）

子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例病案分析

乌 兰，宝金花，林 琦

（内蒙古兴安盟蒙医院妇科，内蒙古 乌兰浩特 137400）

目的观察子宫原始神经外胚层瘤患者临床表现、病理特点及治疗方法。方法 取2016年6月-7月期间医院收治子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例，患者入院后行病理检查并根据检查结果给予相应的方法治疗。结果 患者取得手术成功，术后与患者家属进行充分的沟通，建议追加放化疗，并转诊吉大一院。术后1个月随访，患者一般状态良好，未诉不适。结论 子宫原始神经外胚层瘤发病率极低，临床缺乏经验，不除外导致患者预后较差，应加强患者病理学检查，帮助患者早期确诊。

子宫原始神经外胚层瘤；临床表现；病理特点；治疗方法

子宫原始神经外胚层瘤（PENT）是临床上发病率较低，相对比较罕见的恶性肿瘤，该疾病于1973年国外学者首先提出，根据发病位置临床上将其分为中枢型原始神经外胚层瘤（CPENT）和外周型原始神经外胚层肿瘤（PPENT）[1]。目前，临床上对于PENT发病机制尚不完全知晓，且多发于青少年中，男性发病率高于女性，发生在肝、胆、脾等中枢神经系统以外的部位比较少见，而发生在女性生殖道则更少见[2]。目前，我国PENT发患者数不超过50例，本文对1例发生在子宫颈的PENT患者疾病研究，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者，女，43岁，主诉“自扪及下腹包块、下腹部疼痛1周”。患者与2016年3月入住我院。患者住院前1周自触及下腹部包块伴有间断性下腹痛。妇科彩超提示：宫颈处可见大小约10.6x9.3cm囊实性包块，内可见薄厚不等分隔，内可见动脉频谱血流信号，RI:0.5.妇科检查：子宫大小正常，质中，活动良好，无压痛、反跳痛。宫颈后方可触及大小约10x10cm囊实性肿物，界清，表面光滑，与子宫关系密切，无压痛、反跳痛，双附件区未见明显异常。三合诊：直肠粘膜光滑，指套无血染。

图1 子宫颈原始神经外胚层瘤组织病理

辅助检查：妇科彩超提示：宫颈处可见大小约10.6x9.3cm囊实性包块，内可见薄厚不等分隔，内可见动脉频谱血流信号，RI:0.5.盆腔CT提示：子宫内可见大小约10.8x9.8cm囊性低密度影，密度尚均匀，边界清楚，CT16HU，其内可见分隔，膀胱受压。子宫体、子宫颈及附件区存在异常信号。下消化道造影：结肠各部显示良好。病理检查：子宫腔送检自动内膜未见内膜腺体和间质，可见少量少量纤维间质内大量巢、团状小圆细胞肿瘤，结合免疫组化PENT，见图1。

1.2 治疗

患者入院后5天决定行广泛子宫+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+阑尾切除术+大网膜切除术。术中见：子宫形态不规则，表面光滑，质中，活动良好，与周围组织无粘连，宫颈膨大，形成大小约12x10cm肿物，色灰白，表面光滑，界清，右侧卵巢有大小约4X4cm囊性肿物，色灰白，表面光滑，界清，双侧输卵管及左侧卵巢未见异常。术中病灶全部切除，术程顺利。

2 结 果

患者取得手术成功，术后与患者家属进行充分的沟通，建议追加放化疗，转诊吉大一院。术后1个月随访，患者一般状态良好，未诉明显不适。

3 讨 论

PNET是一种恶性肿瘤，该疾病发病率较低，且临床上缺乏有效的治疗方案，导致患者治疗预后较差。文献报道显示[3]：73.8%的PNET患者行2种或2种以上方法治疗，1年生存率为54.8%，3年生存率为15.9%，5年生存率为3.2%。目前，临床上对于PNET发病机制尚不完全知晓，患者发病早期临床症状缺乏特异性，且根据患者发病部位不同而临床表现不同。由于肿瘤生长相对较快，出现后容易因肿瘤压迫而发生相应的症状，临床上表现为头痛、呕吐等，严重者甚至出现脑疝，严重影响患者健康。对于女性患者而言多发生在生殖器官中，如：发生阴道者常伴有性生活不适或阴道胀痛；对于发生在子宫者，则伴有阴道不规则出血；对于发生在卵巢者，常伴有盆腔固定实性包块，部分患者伴有腹痛、腹胀。本次研究中，患者同时出现腹部肿块，且肿瘤生长速度较快，短时间内可触及体表，导致患者无法忍受腹痛[4]。由于PNET病理相对较少，临床表现不典型，实验室缺乏特异的肿瘤标记物及其他化验指标，导致临床上更多的依赖于病理检测。通过病理检测能帮助患者早期确诊，实现与其他疾病的鉴别，还能与其他类型的小圆细胞肿瘤相互区分。临床上对于PNET以手术治疗为主，辅助放化疗，收治的患者通过病理得到确诊，患者行广泛子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+阑尾切除术+大网膜切除术治疗。本研究中，患者取得手术成功，术后与患者家属进行充分的沟通，建议追加放化疗，并转诊吉大一院。术后1个月随访，患者一般状态良好，但PNET治疗经验匮乏。由此看出：子宫原始神经外胚层瘤发病率极低，临床应尽早帮助患者确诊，尽可能采取有效的措施延长患者寿命，改善其生活质量。

综上所述，子宫原始神经外胚层瘤发病率较高，临床缺乏经验，导致患者预后较差，应加强患者病理学检查，帮助患者早期确诊。

[1] 周 永,杨 帆,阿里甫,等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照[J].医学影像学杂志,2013,23(4):518-522．

[2] 贾 梦,徐文坚,庞 婧,等.外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断[J].医学影像学杂志,2013,23(3):379-383．

[3] Tan Y,Zhang H,Ma GL,et al. Peripheral primitive neuroectodermal tumor:dynamic CT,MRI and clinicopathological characteristics-analysis of 36 cases and review of the literature[J]. Oncotarget,2014,5(24):12968-12977.

[4] 董金萍,侯勇丽,杨涛涛,等.子宫原始神经外胚层瘤一例及相关文献回顾[J/CD].中华临床医师杂志:电子版,2015,9(5):854-857.

R711.74

B

ISSN.2095-8803.2016.10.0058.02