小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断及治疗

乌拉别克·毛力提　艾克拜尔·亚里坤

新疆维吾尔自治区人民医院神经外科　乌鲁木齐　 830001



小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断及治疗

乌拉别克·毛力提艾克拜尔·亚里坤△

新疆维吾尔自治区人民医院神经外科乌鲁木齐 830001

目的研究小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断及治疗方法，以期为临床诊治提供一定的依据。方法选取2012-01—2014-01收治的符合小脑扁桃体下疝畸形诊断标准的患者41例，所有患者均行后颅窝减压术及部分扁桃体切除术。术后1个月复查，根据格拉斯哥预后评分评价治疗效果。术后随访6～12个月，观察患者的症状改善及并发症情况。结果41例患者中术后1个月复查，恢复良好33例(75.61%)，疗效较差10例(24.39%)。39例生存患者中，症状改善优22例，良13例，总有效率为89.74%。术后发热(38～39 ℃)10例，发热时间<1周。随访期间患者并未发生脑脊液漏、颅内感染、脑脊髓蛛网膜炎等重症并发症。结论小脑扁桃体下疝畸形患者在诊断中应结合临床症状与影像学辅助。应用后颅窝减压术及部分扁桃体切除术，同时结合人工补片扩大修补硬膜，患者预后较好，可有效改善临床症状，同时减轻术后并发症。

小脑扁桃体下疝畸形；诊断；手术

小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)，目前普遍认为是由于胚胎发育异常而使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段[1]、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，是常见的先天性发育异常。Arnold-Chiari畸形常合并脊髓空洞及其他颅颈区畸形，又因阻碍脑脊液循环诱发脑积水[2]。患者多表现为头面部上肢力弱、头痛头晕、肩臂部痛温觉减退、共济失调等，重者瘫痪。根据患者的发病年龄、临床表现及影像学检查，该病误诊率较低。手术是Arnold-Chiari畸形的常规治疗方法，基于并发症的不同，术式呈多元化。本文就小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断及治疗方法分析如下。

1　资料与方法

1．1一般资料选取2012-01—2014-01收治的小脑扁桃体下疝畸形诊断标准[3]的患者41例。排除标准：脊髓脊膜膨出、脑积水、脊髓栓系等中枢神经系统畸形，获得性Chiari畸形，脊椎先天性结构性畸形，患者因智力或精神因素不能配合此次研究者。41例患者中男24例，女17例；年龄21～49岁，平均(33.2±4.8)岁；病程2～16 a，平均(4.3±0.7)岁。临床症状：脑积水颅内压升高7例；脊髓中央受损症状：双上肢肌萎缩14例，躯体感觉分离24例；颈神经根刺激症状：头颈部活动受限及疼痛13例；小脑损害及后组脑神经受压症状：吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳5例，眼球震颤、共济失调12例。

1．2影像学检查所有患者均行枕颈部MRI(观察小脑扁桃体下降位置)，头颅CT或MRI(观察脑积水)，颈部、胸部MRI(观察是否合并脊髓空洞)[4]，颅颈交界区X线、CT、MRI(观察是否合并颅底畸形)。其中Arnold-Chiari畸形ⅠI 型39例，Ⅱ型2例，27例合并脊髓空洞，脑积水7例，寰枕融合8例，延髓小空洞1例，颈椎侧弯2例，颈胸段空洞22例，颅底陷入7例，C1～2椎体融合4例，寰枢椎脱2例。

1．3治疗方法所有患者行后颅窝减压术及部分扁桃体切除术，同时给予人工补片扩大修复硬膜。患者取仰卧卧位，作切口于枕中正下，使其上达枕外隆突稍上方，下达第5或第6锥颈棘突水平。根据小脑扁桃体下疝的位置，调整切口长短。保证切口可沿正中线逐层切开，并将双侧枕骨鳞部、枕骨大孔、枢椎棘突、寰椎后弓充分暴露[5]，如必要则需同时暴露第3颈椎棘突，咬除双侧枕磷部约4 cm×4 cm面积。咬开寰椎后弓及枕大孔1.5～2.0 cm宽度，咬除枢椎棘突，暴露颈椎管。以“Y”形切开硬脊膜与硬脑膜，暴露小脑半球下方、下疝小脑扁桃体及部分颈髓。松解蛛网膜粘连，切除小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面的10 mm部分[6]，同时疏通第四脑室的正中孔。人工补片扩大修补硬膜，硬膜外置引流管(术后2～3 d可拔除)。严密缝合颈肌肉(3～4层)、颈肌肉及皮下组织，后用吸收线缝合皮肤。

1．4观察指标术后1个月后复查，应用格拉斯哥预后评分(GOS评分)，其中4～5分为恢复良好，2～3分为疗效较差，1分为死亡。术后随访6～12个月，观察患者的症状改善及并发症情况。症状改善应用Tator标准评定[7]，以患者临床表现明显改善为优，稳定者为良，神经功能恶化为差，总有效=优+良。

2　结果

2．1GOS评分41例患者中术后1个月GOS评分，恢复良好31例(75.61%)，疗效较差10例(19.51%)。

2．2症状改善41例生存患者中，症状改善为优23例(56.09%)，良13例(33.15%)，差4例(10.76%)，总有效率为89.74%。

2．3并发症术后发热(38～39 ℃)10例，发热时间<1周。随访期间并未发生脑脊液漏、颅内感染、脑脊髓蛛网膜炎等严重并发症。

3　讨论

小脑扁桃体下疝畸形是一种以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要病理特征的疾病，其发病机制目前尚不明确，多认为与胚胎中轴叶轴旁的枕骨部位节发育异常有关。主要发生在中青年群体，尤以Ⅰ型和Ⅱ型多见。Ⅰ型常见于儿童及成年人，常合并脊髓空洞，发生率为44%～56%[8]；Ⅱ型则常见于婴儿，常合并脑积水及其他颅内畸形。

3．1诊断方法Arnold-Chiari畸形早期症状并不典型，患者多表现为后枕部位疼痛、颈肩部位僵硬，故易被误诊为颈椎疾病，因此诊断过程中需结合影像学技术，以提高正确诊断率。头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度[9]，以及脊髓空洞、脑积水，均为诊断的重要依据。Ⅰ型以小脑扁桃体变尖削，向下疝入椎管内超过枕大孔水平面3～5 mm为特点，MRI表现为串珠样及髓内条样低信号影，脊髓空洞可从颈髓段起始直达脊髓圆锥部，以矢状位T1加权像显示最为清晰。Ⅱ型除小脑扁桃体和延髓向下疝入颈椎椎管内，脑桥及第四脑室也相应拉长，变形下移；枕大池及桥池闭塞[10]，该型枕大孔前后径可达43 mm以上。需要注意的是，Arnold-Chiari畸形应与颅内占位性病变引起的小脑扁桃体枕骨大孔疝区分，后者扁桃体多呈锥形且往往合并颅内占位性病变，而Arnold-Chiari畸形扁桃体多呈舌状。

3．2治疗方法手术是Arnold-Chiari畸形的常规治疗方法，常见的术法分别为后颅窝减压术(posterior fossa decompression，PFD)、后颅窝减压硬膜成形术(posterior fossa decompression dural plasty，PFDD)、小脑扁桃体切除术(tonsillar reduction，TR)。目前认为，PFD是治疗Arnold-Chiari畸形 Ⅰ型的标准术式。本次研究中应用后颅窝减压术及部分扁桃体切除术，同时结合人工补片扩大修补硬膜，主要是为了扩大颅后窝的容积，解除小脑扁桃体对高位延髓、颈髓、神经根的压迫[11]；同时重建颅颈交界处脑脊液循环，以保证中央管开口、第四脑室正中孔、桥小脑池、枕大池的通畅。

有学者认为去除部分枕骨及寰椎后弓减压已足够，但单纯骨性减压所扩大的空间有限。因此，为有效减压，在疏通脑脊液循环后，部分切除小脑扁桃体，枕大池的扩大很大程度上解除了Arnold-Chiari畸形压迫、脑脊液不畅以及并发症，硬膜成形术实为巩固手术效果。

总之，小脑扁桃体下疝畸形患者在诊断中应结合临床症状与影像学辅助。应用后颅窝减压术及部分扁桃体切除术，同时结合人工补片扩大修补硬膜，患者预后较好，可有效改善临床症状，同时减轻术后并发症。

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(收稿2015-08-07)

The diagnosis and treatment of chiari malformation

WulabiekeMaoliti，AikebaierYalikun

DepartmentofNeurosurgery，thePeople'sHospitalofXinjiangUygurAutonomousRegion，Urumqi830001，China

ObjectiveTo study the diagnosis and treatment of chiari malformation so as to provide references for clinical practices．MethodsForty-one patients meeting diagnostic criteria of chiari malformation who received posterior fossa decompression and partial tonsillectomy from January 2012 to January 2014 were selected．The prognosis was evaluated by using Glasgow scale in one month after operation and the improvement of symptoms and complications were observed in the 6-12 months follow-up period．ResultsOne month after operation for all 41 cases，there were 33 cases with good recovery(75.61%)，10 cases with weak efficacy(24.39%)．Of the 39 survivals，symptoms improved well occurred in 22 cases，good in 13 cases，with the total effective rate of 89.74%．Postoperative fever ranging from 38 ℃ to 39 ℃ happened to 10 cases，with fever time less than one week．During the follow-up，there was no one presenting cerebrospinal fluid leakage，intracranial infection，cerebral spinal-arachnoiditis and other severe complications．ConclusionWe should combine clinical symptoms with imaging exanimation to diagnosis chiari malformation．The Application of posterior fossa decompression and partial tonsillectomy as well as expanding repair of dura mater with artificial mesh may play clinical roles in improving the clinical symptoms，reducing postoperative complications and improving progress．

Chiari malformation；Diagnosis；Surgery

艾克拜尔·亚里坤，E-mail：Wulalabieke@126.com

R651.1+5

A

1673-5110(2016)18-0014-02