桥本脑病10例临床分析

杨 维 王 艳 范波胜

河南焦作煤业集团中央医院 焦作 454150



桥本脑病10例临床分析

杨 维 王 艳 范波胜

河南焦作煤业集团中央医院 焦作 454150

桥本脑病；甲状腺炎；神经系统功能紊乱；自身免疫性脑病

桥本脑病(Hashimoto encephalopathy，HE)是发生于部分桥本甲状腺炎的患者中，以神经系统功能紊乱为表现的自身免疫性脑病，是一种排除脑炎、肿瘤、脱髓鞘、朊蛋白病等脑病，而以抗甲状腺抗体明显升高为突出表现的脑病[1]。本病临床表现复杂多样，影像学表现也无特异性，现医学界仍无统一公认的诊断标准，极易导致漏诊和误诊。现收集我科近10 a来收治的10例HE患者的临床资料，报告如下。

1 资料和方法

1．1 一般资料 收集2006-01—2016-01在我院神经内科和内分泌科住院的HE患者10例，男2例，女8例，年龄31～65岁，平均45岁。

1．2 方法 回顾性分析10例患者的临床资料，包括起病情况、临床特点、病情演变、各项辅助检查(包括影像学表现、实验室检查等)，以及诊治经过、预后转归等。

1．3 治疗措施[2]10例患者经明确诊断后，均给予大剂量甲基强的松龙500 mg/d冲击治疗，连续5 d，再改为泼尼松片1 mg/(kg·d)口服，每周减量5 mg，直至停药；同时配合其他对症支持治疗，伴甲状腺功能异常者给予相应治疗，伴癫痫发作者给予抗癫痫药物治疗，注意维持水电解质平衡，并注意补钾、补钙、制酸和监测患者血压和血糖情况，防范激素的不良反应。

2 结果

2．1 既往病史 既往有甲状腺疾病史6例，其中甲状腺功能亢进者3例，桥本甲状腺炎2例，甲状腺功能低下者1例，既往1例幼年时曾患血小板减少性紫癜，1例患类风湿关节炎。

2．2 临床特点 临床突出表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍6例(60%)，即近记忆力明显下降、反应迟钝、计算力和定向力也下降，各种反应迟钝；以急性卒中样发病1例(10%)，表现为突发右侧肢体无力；精神异常者3例(30%)，其中抑郁者2例，焦虑者1例。其他伴发症状：癫痫发作者3例，包括全面性发作2例，部分性发作1例；锥体外系症状2例，表现为肌张力增高和震颤；共济失调2例；睡眠障碍3例；复视1例。

2．3 辅助检查

2．3．1 甲状腺检查：①甲状腺功能检查：本组10例全部行FT3、FT4和TSH检查，其中1例FT3降低，1例FT4降低，其余8例3项检查均在正常范围。②抗甲状腺抗体检查：本组10例甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)和抗过氧化物酶抗体(TPO-Ab)均显著升高。③甲状腺彩超检查：多发结节4例，甲状腺轻至重度肿大5例。

2．3．2 其他实验室检查：①自身免疫抗体检查：发现抗类风湿因子(RF)者2例，抗核抗体(ANA)阳性者1例；②脑脊液检查：脑压轻度升高2例，细胞数轻度升高2例，蛋白轻至中度升高3例，糖和氯化物均在正常范围内。

2．3．3 脑电图检查：脑电图检查中6例出现轻至中度异常局灶或广泛慢波，其中4例出现癫痫波。

2．3．4 脑部MRI检查：本组10例中7例出现异常，无典型特征，分布部位广泛，位于各脑叶皮层及皮层下、侧脑室旁、基底节区、胼胝体、半卵圆中心、海马、脑干等部位出现异常信号，伴脑萎缩者2例。

2．4 治疗效果 冲击治疗后1周内6例出现明显好转，另4例在后续巩固治疗1月内也逐渐好转，出院后经随访，5例基本痊愈，5例病情明显改善，未出现复发和死亡病例。

3 讨论

1966 年神经病理学家Brain报道了1例48岁女性患者，患桥本甲状腺炎，多次发作脑病症状，抗甲状腺相关抗体明显升高，首先称为HE，随后又陆续有多例报道。近年来，国内也不断有HE病例报道，提示HE并非罕见病，由于此病对激素治疗反应良好，具有较好的治疗效果，但由于HE临床表现复杂多样，无典型特征，而脑部影像学检查也无特异性，易造成漏诊和误诊，甚至引起不必要的医患纠纷，引起了医学界的广泛关注，如何提高对HE的诊治水平已成为广大临床医师关注的研究课题。

目前，HE的病因和发病机制尚不完全清楚，有多种学说[3]，如自身免疫性血管炎学说：由于自身免疫血管炎造成颅内微血管破坏，形成血管炎性脑水肿和脑组织受损；异常体液免疫攻击学说：由于在绝大多数HE患者中可查到抗甲状腺抗体TG-Ab和TPO-Ab均显著升高，不少学者认为这些抗甲状腺抗体可能攻击与甲状腺体共有抗原的颅内神经组织，从而造成脑病表现。此外，本病患者还常合并其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、红斑狼疮等，本组患者中也发现此类现象，提示自身免疫机制紊乱与本病的发病有重要关联。

HE的临床表现多种多样，大致可分为两大类型[4]：以反复卒中样发作的血管炎型和以痴呆、精神异常为特征的缓慢进展型，两种类型均可伴发震颤、共济失调、癫痫样发作，甚至昏迷。本组资料中，以急性卒中样发病者1例，认知功能障碍6例，精神异常3例，伴癫痫发作3例，共济失调2例。HE患者的脑电图检查虽无明显特异性，但常可发现异常脑电波，有助于排除其他疾病，本组脑电图检查中6例出现轻至中度异常局灶或广泛慢波，其中4例出现癫痫波。HE患者的脑脊液检查主要可见蛋白升高，本组3例蛋白轻至中度升高。脑部MRI检查是观察脑内病变的重要非创伤性检查[5]，而本病患者的MRI检查无特征性表现，可出现多部位异常信号，本组中7例出现异常，分布部位广泛，但需注意MRI正常并不能排除本病诊断。

由于缺乏特征性的临床表现和辅助检查，HE尚无公认明确的诊断标准，临床工作中基本上还是遵循排他性诊断的原则，结合文献资料[6]和本组10例患者的诊治体验，笔者总结该病的必要诊断依据是：(1)急性或亚急性起病的脑病症状；(2)血清抗甲状腺抗体TG-Ab和TPO-Ab均显著升高，若脑脊液内此类抗体升高则更有意义；(3)全面检查排除感染、中毒、代谢、肿瘤、脑血管病等疾病；(4)对甲基强的松龙冲击治疗效果良好。针对HE的治疗主要还是免疫抑制治疗，首选糖皮质激素，即大剂量甲基强的松龙冲击治疗，大部分患者均可取得较好治疗效果，但应注意预防激素的不良反应。本组患者出院后经随访，5例基本痊愈，5例病情明显改善，未出现复发和死亡病例。

[1] 李建章，白宏英，陈文武．桥本脑病合并脑血管异常3例报道[J]．中国实用神经疾病杂志，2013，16(12)：1-2．

[2] 王艳，和瑞莲，范波胜．桥本脑病伴弥漫性甲状腺肿8例临床分析[J]．中国实用神经疾病杂志，2014，17(14)：88-89．

[3] 卢节平，王国平．12 例桥本氏脑病患者的临床及影像学表现分析[J]．安徽医学，2016，37(4)：420-423．

[4] 余锋，刘晓敏，汪凯生，等．桥本脑病临床及影像学特点分析[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志，2014，21(4)：257-260．

[5] 葛晓燕，刘颖，王翠兰．桥本脑病22例临床分析[J]．中国现代神经疾病杂志，2014，14(7)：592-596．

[6] 郑金龙，薛刘军，郭永涛．桥本脑病临床诊断思路初探[J]．中国实用神经疾病杂志，2015，18(23)：96-97．

(收稿2016-04-17)

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1673-5110(2016)23-0101-02