可逆性胼胝体压部病变1例报告

雷淇松,张　雷,刘玉莹,王　路,宋春伶

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)



可逆性胼胝体压部病变1例报告

雷淇松,张雷,刘玉莹,王路,宋春伶*

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一种由多种原因(病毒或细菌感染、饮酒、长期营养不良、药物等)引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘，细胞毒性水肿改变，部分患者可出现轻至中度神经系统损伤，甚至无症状与体征，而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病，多数在数月至半年内病灶完全消失。目前国内关于该类疾病的报道较少，而国外该病的发现与治疗多集中于日本。现我们将收治的1例可逆性胼胝体压部病变综合征报道如下。

1临床资料

患者,女,18岁，在校大学生。因“发作性视物不清4天”就诊于我院。就诊4天前无明显诱因出现发作性视物不清，主要表现为视物模糊，有光感，仅能视清物体轮廓，无法辨别物体细节。症状呈发作性，每次发作约持续约2-3 s后缓解，于2 h内视物不清症状交替出现，2 h后症状完全缓解。后以上症状反复出现，发作形式、症状同前，整个病程4天。病程中无意识障碍，无言语不清，无发热，无头晕、头痛，无视物双影及旋转，无耳鸣，无恶心、呕吐，无肢体麻木、抽搐、活动不灵。发病前曾有情绪激动，失眠情况。大小便如常。既往：自述自幼偏食、挑食；否认高血压、糖尿病病史；否认近期呼吸系统、消化系统等感染病史；否认癫痫病史；否认口服特殊药物史；否认毒物接触史；否认近期饮酒史。查体：血压100/80 mmHg，心肺腹查体未见明显异常，意识清楚，言语流利，神经系统查体未见明显异常。辅助检查：头部MRI平扫加弥散：(2015-12-12，我院门诊)胼胝体压部可见斑片状等T1稍长T2信号影，DWI胼胝体压部可见斑片状高信号影。眼科检查：眼底镜、视野检查未见明显异常。血常规、凝血常规、肝功、肾功、甲功5项、离子、血糖、血脂等常规化验未见明显异常。自身免疫性疾病相关化验检查：类风湿组合、血清补体C3、C4，风湿3项测定、血管炎组合、抗核抗体(ANA谱)、血沉、免疫球蛋白测定，未见明显异常。提检心电图、胸部X线片、脑电图、颈部血管彩超、颅内MRA，结果回报均未见明显异常。因患者家属强烈拒绝，未能行腰椎穿刺脑脊液检查。诊断为：胼胝体压部病变。给予营养神经、改善循环、对症及支持治疗，住院期间患者未再发生发作性视物不清。复查头部MRI平扫+弥散成像(治疗后第12天)：两侧大脑半球对称，中线结构居中；脑实质平扫信号如常，DWI未见异常信号影。

2讨论

由于目前胼胝体的解剖、功能及其临床损伤定位研究仍不够充分,故临床上对于其损伤的定性、定位诊断及治疗多参考于相关文献报道。胼胝体压部即胼胝体后1/3的纤维主要连接两侧大脑半球的视听区，其病变时，可表现为听力及视力障碍。

典型的RESLES在MRI上表现为胼胝体压部中央对称性直径为1-2 mm的卵圆形病灶，而其他部分不受累及。核磁影像学特征为胼胝体压部呈FLAIR和T2高信号，T1等信号或低信号改变，DWI呈明显高信号，ADC低信号，增强扫描不强化。影像学改变持续一段时间后消失。此种影像学特点提示该病本质为细胞毒性水肿。

2.1病因、发病机制

目前国内外相关文献报道的病因主要包括：①病毒或细菌等微生物感染：某些致病微生物及其代谢产物对胼胝体有特异性亲和力，其中以呼吸道病毒最多见，如流感病毒、轮状病毒、腺病毒等，少数还有肺炎支原体、肺炎双球菌，患者多于发病前有前驱感染症状如咳嗽、咳痰、发热、腹痛、腹泻等，约一周后出现神经系统损伤症状。但因该病预后较好，缺少活检病理学报告，目前尚无病原体直接导致胼胝体病变的证据。多数认为是一种一过性炎症反应，炎性因子和细胞导致细胞可逆性不完全损伤，几乎所有患者在控制感染，给予营养神经、对症治疗后，神经系统症状及体征均消失，影像学复查病灶亦消失。②饮酒：目前大多数学者认为酒精是一种亲神经物质，其代谢产物可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒性作用，而脑组织中卵磷脂最为丰富，较易受损；此外慢性酒精中毒可造成肝肾功能损害及消化系统功能紊乱，体内营养物质代谢发生障碍，引起严重营养缺乏。尤其以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12等缺乏，从而引起磷脂代谢障碍，脑白质脱髓鞘改变。胼胝体是连接两侧大脑半球最大的连合纤维，髓磷脂含量相对于其他脑组织丰富，易引起神经细胞变性水肿。③代谢性疾病：该类患者多数为应用胰岛素或口服降糖药物治疗导致严重的低血糖，亦有2例RESLES伴严重的低钠血症报道。低血糖导致细胞间隙谷氨酸的释放增加，并与兴奋性氨基酸受体结合，激活细胞膜上的Na-K-ATP酶，Na+内流增加，细胞毒性水肿。低钠血症可引起脑渗透压改变，导致脑水肿，而特异选择性损伤胼胝体压部的原因尚不明确。当病因解除后炎性细胞被吞噬，病灶消失。④口服抗癫痫药物突然停药患者因快速停用抗癫痫药物，血浆中抗利尿激素水平升高，机体出现短暂性的体液失衡，局部脑血流增加，脑细胞水含量增加，脑水肿形成。⑤营养不良长期偏食、挑食，体内某些微量元素或者合成神经元细胞的原料如维生素B12等缺乏。维生素B12为核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏会导致髓鞘合成障碍，在情绪激动、睡眠不佳等诱因下，神经细胞急性脱髓鞘、毒性水肿改变。经过大剂量补充维生素B12营养神经治疗，均衡营养及调整睡眠后，患者神经系统症状可消失，复查头部RMI病灶减小甚至消失。

2.2临床特点

胼胝体为连接左右半球的脑白质神经纤维。其损伤主要症状为精神障碍。而胼胝体不同部位的损伤临床表现也多样化，胼胝体前1/3病变时可导致失用症，主要为左手失用。其解剖学机制为连合纤维中断，使右半球的缘上回脱离左半球影响，故导致左侧失用症。胼胝体中1/3或靠近左侧豆状核附近的胼胝体病变时，由于经由内囊至右侧的皮质核束都经过胼胝体中部，该部位损伤可产生假性球麻痹。而胼胝体压部即胼胝体后1/3的纤维连接两侧的视及听区。在视放射中，来自黄斑部的纤维有一部分在胼胝体压部交叉。故该部位病变时，中央黄斑视觉受损，患者出现视物不清、模糊等症状。

2.3治疗及预后

目前国内外关于RESLES的报道较少，其病因复杂，发病机制尚不完全明确，有一定的自愈性。治疗上主要给予营养神经、改善微循环、对症及支持治疗，并积极寻找和治疗已知的病因。本病例中患者为18岁青年女性，既往自述自幼偏食、挑食，不喜进食动物类蛋白。考虑为长期营养不良，体内某些微量元素或合成神经元原料缺乏，在情绪波动、睡眠不佳等因素诱导下，神经细胞急性水肿毒性改变，出现神经功能缺损。临床治疗12天后，复查头部MRI病灶基本完全消失，考虑为年龄较小，细胞水肿毒性改变较轻，预后相对于年纪较大、合并其他基础病变的患者好，恢复时间短。

参考文献：

[1]张扬，陈为安，毕涌，等.107例伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病临床分析[J].中华全科医学，2014，12(6)：875.

[2]胡小辉，姚长江，汤前军，等.可逆性胼胝体压部病变的临床分析[J].华西医学，2012，27(2)：223.

[3]黄招君，周美鸿，王博，等.可逆性胼胝体压部病变综合征3例患者临床特点分析[J].中华神经免疫学和神经病学杂志，2014，21(1)：16.

[4]王晓鹏，赵艳颖.可逆性胼胝体压部病变综合征一例[J].脑与神经病学杂志，2015，23(5)：179.

[5]夏程，李凤鹏，周中和，等.可逆性胼胝体压部病灶综合征二例报道并文献复习[J].中国全科医学，2015,18(18)：2220.

[6]吴中亚，王炳国，葛成东，等.原发性胼胝体病变的临床病例分析[J].中华老年心脑血管病杂志，2015,17(9)：985.

[7]Hara M,Mizuochi T,Kawano G,et al.A case of clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination[J].Brain Dev,2011,33(10):842.

[8] Arakawa C,Fujita Y,Imai Y,et al .Detection of group a rotavirus RNA and antigens in serum and cerebrospinal fluid from two children with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Jpn J Infect Dis,2011,64(3):204.

[9]arcia_MoncoJc，cortina IE，Ferreira E，et al．Reversible splenial Lesion syndrome(RESLES)：what’s in aname[J].J Neuroimaging，2011，21：e1.

*通讯作者

文章编号：1007-4287(2016)07-1166-02

(收稿日期：2015-06-16)