儿童嗜酸粒细胞性心肌炎1例

徐香芝 张晨美

儿童嗜酸粒细胞性心肌炎1例

徐香芝 张晨美

患者男，12岁1个月。因“腹痛伴咳嗽1周”收治入院。患儿1周前无明显诱因下出现阵发性上腹部剧痛不能忍，疼痛性质不能描述，同时伴咳嗽，夜间、晨起为剧，干咳为主，病初曾有低热、咽痛、流涕等上呼吸道感染症状，无腹泻、腹胀，无胸闷、胸痛，无心悸，无呼吸困难；入院前1d至当地医院就诊，查血常规示白细胞24.13×109/L，嗜酸粒细胞比例52%，嗜酸粒细胞绝对值12.55×109/L；查心电图示窦性心动过速，Ⅱ、Ⅲ、avF导联异常Q波伴ST段抬高，电轴右偏，肢体导联低电压；查心脏彩超示室间隔及左室壁明显增厚，左室后壁运动减弱，中等量心包积液，射血分数（EF）0.49，心指数（CI）2.5L/（min·m2）；查胸腹部CT示右肺少许纤维条索影，腹盆腔积液；拟诊“心肌炎”，予呋塞米静脉推注1次后转至我院。

患儿既往无过敏性疾病史；近期无服药史，无不洁饮食史。入院体检：体温37.8℃，脉搏110次/min，呼吸28次/min，血压103/61mm Hg。神志清，全身无皮疹、水肿及浅表淋巴结肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音中等，心律齐，未闻及杂音，无心包摩擦音，腹软，上腹部轻压痛，无反跳痛，未及包块，肝脾肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常，未见神经系统阳性体征。辅助检查：查血常规示白细胞22.65×109/L，嗜酸粒细胞比例54.4%，嗜酸粒细胞绝对值12.32×109/L，Hb138g/L，血小板231×109/ L，C反应蛋白7mg/L。查心肌酶示肌酸激酶同工酶9.38ng/ml，超敏肌钙蛋白 T 0.180ng/ml，N末端B型利钠肽原5 293pg/ ml。红细胞沉降率、类风湿因子正常，抗核抗体谱阴性。总IgE 233IU/ml。曼氏裂头蚴、并殖吸虫、猪囊尾蚴、日本血吸虫循环抗体均为阴性。查X线胸片示两肺少许渗出性改变，心影增大，心胸比0.65。查心脏彩超示左室后壁及室间隔增厚，心包积液，EF 0.49，CI 2.5L/（min·m2）。查心电图示窦性心律，电轴右偏，Ⅱ、avF、V5、V6导联抬高1～2mm。骨髓细胞学检查示嗜酸粒细胞比例明显增高，约占43%。查头颅MRI示右侧脑室丰满，枕大池大。胃镜检查示浅表性胃炎，嗜酸粒细胞2～17个/HP。

患儿入院后给予维生素C（上海信谊金朱药业有限公司生产，5ml；1g，H20054283）、复合辅酶（北京双鹤药业股份有限公司生产，100U，H11020001）、果糖二磷酸钠营养心肌（北京华靳制药有限公司生产，10ml；1g，H19990353）、氢氯噻嗪（天津力生制药股份有限公司生产，25mg，H12020166）、螺内酯（杭州民生药业集团有限公司生产，20mg，H33020070）利尿，以及甲基强的松龙针（比利时Pfizer Manufacturing Belgium NV公司生产，40mg，H20130301）2mg/kg，1次/d，静脉滴注治疗。入院第2天体温降至正常，腹痛症状好转；入院第3天查B超示胸腹水消失；2周后复查心脏彩超示心包积液消失，EF 0.64，CI 3.5L/（min·m2），复查X线胸片示肺部渗出吸收。但多次查血常规示嗜酸性粒细胞增多。最后诊断：嗜酸粒细胞性心肌炎。

讨论 嗜酸粒细胞性心肌炎是儿童较为罕见的一类心肌炎，以嗜酸粒细胞浸润心肌为病理特征，通常伴有外周血嗜酸粒细胞增多。多种病因，如药物引起的过敏反应、寄生虫感染、全身性疾病（Churg-Strauss综合征、类风湿性关节炎或高嗜酸粒细胞综合征）或肿瘤性疾病（淋巴瘤）均可引起本病[1]。尽管病因不同，但心脏通常是嗜酸粒细胞攻击的靶器官，其机制尚未明确。有研究表明嗜酸粒细胞对心脏的损伤大致可分为3个病理过程：炎症浸润期、血栓形成期和纤维化期；在分子水平，嗜酸粒细胞的主要碱性蛋白、嗜酸粒细胞阳离子蛋白是导致一系列变化的重要介质[2]。在临床表现上，患者可有轻重不一的心脏症状，严重者可出现心力衰竭、致死性心律失常。而在高嗜酸粒细胞综合征患者中，本病通常是主要死因之一[3]。

嗜酸粒细胞性心肌炎的诊断依赖于心内膜心肌活检，可依据日本循环器学会制定的诊断标准对本病进行早期识别，该标准包括5条主要指标和2条次要指标[4]。主要指标：（1）外周血嗜酸粒细胞＞500个/μl；（2）有心脏症状，如胸痛、呼吸困难、心悸等；（3）心肌酶升高；（4）心电图改变；（5）心脏超声示左心室肥大或左室壁运动异常。次要指标：（1）存在过敏因素，如支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹等；（2）起病前有上呼吸道感染症状，如发热、咽痛、咳嗽等。若符合以上5条主要指标，需高度怀疑嗜酸粒细胞性心肌炎。本病可由多种病因引起，故寻找潜在病因亦至关重要。在治疗上，首先要去除可能病因，如应用抗寄生虫药物、停用可能引起本病的药物等；其他如抗心力衰竭治疗、免疫抑制治疗；必要时进行心脏外科手术治疗等。多项研究表明糖皮质激素对各种病因引起的嗜酸粒细胞性心肌炎具有良好疗效，且可明显改善预后；而在高嗜酸粒细胞综合征导致的嗜酸粒细胞性心肌炎中，泼尼松是一线治疗药物[1，5-6]。

本组患儿临床表现符合以上诊断标准的4条主要指标和1条次要指标；在儿童心肌炎中，心脏症状常不典型，较多以腹部症状起病[7]；故本组患儿考虑诊断为嗜酸粒细胞性心肌炎，但有待心内膜心肌活检以最终明确。此外，因药物引起的过敏反应、寄生虫感染等依据不足，亦无全身性疾病或肿瘤性疾病证据，尚需长期随访，以进一步探讨病因。

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（本文编辑：陈丹）

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2015-12-11）

310052 杭州，浙江大学医学院附属儿童医院PICU科

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