先后出现延髓背外侧综合征和基底动脉尖综合征1例报道

高会萍，李　军，牛争平，郝志军

1.山西医科大学(太原 030001)；2.山西医科大学第一医院



先后出现延髓背外侧综合征和基底动脉尖综合征1例报道

高会萍1，李军2，牛争平2，郝志军2

1.山西医科大学(太原 030001)；2.山西医科大学第一医院

关键词：延髓背外侧综合征；基底动脉尖综合征；后循环缺血

近年流行病学调查发现，卒中已成为我国第一位致死疾病，其中87%为缺血性卒中[1]，而后循环缺血(PCI)约占缺血性卒中的 20%～30%，相对于前循环卒中，PCI有更高的致残率和致死率。延髓背外侧综合征(wallenberg syndrome)是PCI常见综合征之一，由小脑后下动脉(PICA)或椎动脉供应外侧延髓的分支动脉闭塞所致[2]。其主要表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震，病灶侧共济失调，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍，Horner 综合征，交叉性感觉障碍5大经典症状。而基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome，TOBS)是PCI的一种特殊类型，系基底动脉尖部(以基底动脉顶端为中心的2 cm范围内2条小脑上动脉、2条大脑后动脉和基底动脉顶端形成的“干”字结构)急性或亚急性闭塞导致丘脑、丘脑下部和中部、中脑、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶内侧多部位不同程度梗死的一组症候群。延髓背外侧综合征与基底动脉尖综合征同时或先后发生者，在临床上较为少见，现将我院近期收治的1例先后出现上述两个综合征的病例资料报道如下。

1资料

病人，男，72岁，主因言语不利9年，加重伴头晕、恶心、呕吐、视物旋转2 d入院。病人于9年前无明显诱因出现言语不利，同家人交流困难，当时无头晕、视物旋转，就诊于某三级医院，行头颅磁共振成像(MRI)检查，诊断为脑梗死，予以抗血小板聚集、降脂稳斑、控制血压治疗后病情好转出院，遗留言语不利，尚能和家人交流，无明显饮水呛咳、吞咽困难；2016年1月18日下午病人受凉后出现言语不利加重，伴头晕、恶心、呕吐、视物旋转，饮水呛咳，在当地医院治疗，因眩晕伴恶心、呕吐症状加重，遂转入本院。有高血压病史9年，2型糖尿病3年，无手术史，吸烟50年，20支/日，近2年10支/日，否认饮酒史。家族中无类似疾病史。

查体：体温36.6 ℃，呼吸20次/min，脉搏78次/min，血压160/83 mmHg。双肺呼吸音清，心律齐，腹软，肝脾未及。神经系统检查：神志清楚，构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 cm，对光反应灵敏，有眼球震颤，左侧面部针刺痛觉较右侧减退，双侧额纹、鼻唇沟对称，饮水有呛咳，吞咽困难，悬雍垂右偏，左侧咽反射减弱，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级，双侧肌张力适中、右侧腱反射(+++)，右侧偏身针刺痛觉减退，右侧巴氏征(+)，左侧指鼻试验、跟膝胫试验不稳，左侧轮替试验笨拙。

辅助检查(2015年12月)：三酰甘油2.20 mmol/L，低密度脂蛋白3.38 mmol/L。心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联ST段压低。心脏彩超：三尖瓣少量反流，左室舒张功能下降。颈部血管彩超：双侧颈总动脉、颈内动脉及右侧颈外动脉斑块形成，左侧椎动脉走行迂曲、流速减低。经颅多普勒超声(TCD)：脑血管硬化血流频谱改变，基底动脉狭窄？头颅MRI+弥散加权成像(DWI)示：双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、脑桥、左侧小脑半球多发陈旧性腔隙性脑梗死，部分软化，左侧延髓背外侧及左侧小脑底部新发缺血灶。头颅CTA示：头颈部动脉多发斑块及狭窄，左侧椎动脉 V1段闭塞，右侧大脑中动脉M1闭塞。初步诊断：延髓背外侧综合征，高血压病3级(极高危组)，2型糖尿病。遵循指南，给予阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板聚集等常规治疗。

入院当天19：00病人突然出现意识不清，呼之不应，双下肢不自主抖动，查体：神志呈混睡状态，言语含糊不清，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.25 cm，对光反应灵敏，双眼球向右侧凝视，无明显眼震，压眶四肢无动，四肢肌张力减低，双侧腱反射减弱，双侧巴氏征(+)，余查体不配合。急查血压158/84 mmHg，急测血糖9.8 mmol/L，急查床旁心电图提示窦性心动过速，QT间期延长。急行头颅CT检查未见出血灶。病人病情进一步恶化，神志处于浅昏迷状态。考虑：基底动脉尖综合征，且发病在3 h内，凝血系列、肝肾功能检查未见异常，仔细评估病人病情风险、获益，与家属充分沟通经家属同意后行静脉溶栓，予以注射用阿替普酶以0.9 mg/kg总剂量72 mg静脉用药(病人体重80 kg)，其中1 min内团注7.2 mg，剩余64.8 mg在1 h内静脉输注。溶栓后查体：神志呈中度昏迷，格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分9分，呼之不应，有自主睁眼，压眶右侧肢体有微动，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.25 cm，对光反应迟钝，双眼球无凝视，疼痛刺激右侧肢体可见回缩动作，肌张力适中，双侧腱反射减低，双侧巴氏征(+)，余神经系统功能无法查及。溶栓24 h后复查头颅CT未见出血，右侧肢体肌力持续好转(压眶右侧肢体动度增大)，给予阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板聚集，20%甘露醇250 mL，6 h1次，静脉快速输注降颅压，并继续降脂稳斑、改善循环、营养神经、促醒、抑酸，纠正电解质紊乱，鼻饲管留置、心电监护、冰毯降温等对症支持治疗。复查头颅MRI及DWI示：双侧小脑半球上部、小脑扁桃体、小脑蚓部、左侧桥臂、左侧延髓背外侧及左侧小脑底部、双侧枕颞叶、海马、丘脑、右侧脑室旁、胼胝体压部偏右侧脑梗死(急性期)，继发幕上脑室梗阻性脑积水。诊断为：多发性脑梗死、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征、高血压3级(极高危组)、2型糖尿病、肺炎。因病人意识处于昏迷状态，咳嗽乏力，且合并有坠积性肺炎，动脉血气分析呈低氧血症，给予气管切开等对症支持治疗。治疗5 d后，病人意识好转，呼之可睁眼，可按指令张口、伸舌，能以点头摇头简单配合检查，觉醒时间较前延长；治疗1周后病人四肢肌力逐渐有改善，右侧好于左侧。

目前病人病情尚平稳，可与家属简单交流，但不能清楚表达自己意愿，查体：神志清楚，构音不清，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，双侧肌张力偏高、左侧腱反射减低，右侧腱反射正常，双侧巴氏征(+)，余神经系统检查不合作。

2讨论

2.1Wallenberg综合征由于PICA血管解剖变异情况复杂，病灶范围大小不一，延髓背外侧综合征临床症状差别较大，除5大经典症状外，还有一些少见的不典型表现如对侧软腭麻痹[3]、纯感觉性卒中[4]、复视、眼轴排列障碍、平稳追踪注视和凝视固定异常等。Chen等[5]首次报道了Wallenberg综合征合并四肢近端的轻瘫1例，考虑其可能为病灶损伤了延髓中部的网状结构及其锥体束所致。根据本例病人起病有眩晕、视物旋转，恶心、呕吐，饮水呛咳，查体有眼球震颤，悬雍垂右偏、咽反射减弱；左侧面部感觉减退，右侧偏身温、痛觉减退，且有左侧小脑体征，应诊断为延髓背外侧综合征。该病人入院时查体有右侧腱反射(+++)，右侧巴氏征(+)，说明有锥体束损害，这在临床实践中给医生的早期诊断带来一定困惑，尤其是如果出现双侧锥体束征时，易造成漏误诊。有文献报道，延髓背外侧有时会因梗死面积扩大，导致病人突然出现呼吸、心跳停止，造成严重后果[6]。因此，非常有必要加强对这些非典型表现的认识。

2.2基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征临床少见，尽管其发病率只占全部卒中的1%，约占缺血性卒中的7.5%，但其严重残疾率却达23%，病死率则高达40%～50%[7-10]。具有病情凶险、发展迅速、治疗难度大等特点。因供血区多发性梗死临床表现复杂多样。TOBS起病时中脑及上行网状激活系统受累可出现一过性意识障碍伴睡眠障碍、瞳孔异常(如对光反射迟钝或消失)等。也有学者认为丘脑在睡眠中起调节功能，丘脑旁正中区缺血性梗死可导致睡眠紊乱，一过性或持续数天或反复发作，表现为睡眠倒错、觉醒障碍、嗜睡、昏迷等严重临床表现。这应与脑疝相鉴别，一般TOBS病人意识障碍程度相对较轻，反复“波动性意识障碍”[11]为其特点之一；脑CT及MRI检查结果中线无移位；其他生命体征平稳；肢体运动障碍程度轻。本例病人，入院病情加重时出现瞳孔对光反射迟钝同时伴意识障碍，四肢瘫，双眼凝视，但呼吸、心率、血压等生命体征较平稳，考虑为延髓背外侧脑梗死后继发基底动脉尖综合征。该综合征一般预后不良，治愈率低，临床中要提高警惕，早期诊断，合理治疗，积极防治并发症对预后至关重要。

2.3病因、发病机制及危险因素Wallenberg综合征和基底动脉尖综合征的主要病因都是脑栓塞，老年人多为动脉粥样硬化性血栓形成，青中年人多为心源性。Wallenberg综合征的发病机制多为栓子堵塞载体动脉或动脉-动脉栓塞，基底动脉尖综合征多为动脉-动脉栓塞。主要危险因素是原发性高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒等。本例病人为老年男性，有高血压、糖尿病史，血脂高，吸烟，有受凉诱因，发病前左侧椎动脉已有重度狭窄，可能斑块破裂继发了血栓形成，斑块和/或血栓脱落随血流堵塞小脑后下动脉，出现Wallenberg综合征，随后病情加重，出现基底动脉尖综合征，考虑是栓子再次脱落所致，由于基底动脉近端较远端粗，栓子至远端分叉处时受阻，且基底动脉远端有明显管腔狭窄，在此基础上原位血栓形成可能是一种次要病因，最终导致梗死。在临床工作中，以Wallenberg综合征起病的基底动脉尖综合征非常罕见，故椎基底动脉有多发斑块狭窄的后循环梗死应考虑到可能会序贯出现多种综合征，使病情加重，因此，对椎动脉开口狭窄的后循环梗死应警惕恶性卒中的发生。

2.4影像学检查头颅磁共振中DWI反映细胞毒性水肿，因此，DWI对超急性期脑梗死的定性、定位诊断意义重大。故临床上遇到高度怀疑后循环缺血的病人时应首选MRI+DWI检查，为超早期治疗提供可靠依据。此外进行病因学检查如颈部血管彩超、脑超、CTA、脑血管成像(MRA)或数字减影血管造影(DSA)等明确责任血管的分布、病变程度及侧支代偿情况以指导急性期治疗和二级预防。本例病人，头颅MRI+DWI符合基底动脉尖部五条血管供血区梗死的征象，为减少不良预后的发生，采取早期溶栓治疗提供了可靠的影像依据。

2.5治疗溶栓治疗是目前经循证医学证实对急性脑梗死最有效的治疗，但有颅内出血、药物毒性等风险，如何减少风险和增加溶通获益是对临床医师综合能力的考验。该例病人，在入院前2 d出现延髓背外侧急性梗死症状，入院当天突然出现病情加重后主要临床为意识障碍、双眼凝视、肢体运动障碍等，考虑是后循环梗死的扩大(基底动脉尖综合征)，且在3 h时间窗内，评估适应证和禁忌证，征得家属同意后立即行静脉溶栓治疗，复查 CT 未见出血，且病情得到有效改善。病人在此次病情加重之前的3个月内有卒中史，但症状相对较轻，病灶局限，本次基底动脉尖综合征后病人意识明显不好，且后循环血管基础差。根据美国心脏协会及美国卒中协会2016年重组人组织型纤溶酶原激活物(rt-PA)静脉溶栓标准更新的科学声明，对于3个月内有卒中史的病人，溶栓需要权衡风险和获益，为C级证据Ⅰ级推荐[12]。治疗小组在该病人意识障碍发生初期，充分评估了其可能的获益和风险，为减少新梗死给病人带来的严重功能障碍，选择了早期溶栓，综合分析该病人最终可能是获益的。因此，在临床工作中对于缺血性卒中发病在溶栓时间窗内的病人，要认真评估溶栓的风险和获益。

早期诊断、早期治疗、控制危险因素及防治并发症是决定缺血性卒中病人预后的关键因素。在临床工作中要对一些不典型病例提高警惕，降低误漏诊率，从而采取有效治疗措施，以提高病人的生活质量。

参考文献：

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(本文编辑郭怀印)

(收稿日期：2015-12-02)

中图分类号：R743.32R259

文献标识码：C

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.047

文章编号：1672-1349(2016)09-1052-03

通讯作者：牛争平，E-mail：nzp105@sina.com