血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多一例

朱 笋 刘 静 张广富



血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多一例

朱 笋 刘 静 张广富

临床资料 患者，女，25岁。左耳后丘疹结节增大1年余。1年前患者剖腹产后发现左耳后散在红色绿豆大丘疹，无自觉症状，未予治疗。皮损渐增多增大，伴轻度瘙痒，搔抓后易出血。因患者系哺乳期故仅给予局部压迫止血对症治疗。3个月前，皮损不断增多呈簇集状，且左耳廓内出现两个类似皮损丘疹，轻触碰易出血，患者既往体健，无类似家族史。

体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧耳廓后见簇集性分布数十个直径0.2～0.7 cm的红色丘疹、结节，表面光滑无鳞屑，互不融合，质软，无触痛，个别皮损表面可见血痂。皮损簇集成片，总面积3.0 cm×3.0 cm。左耳廓内见两个绿豆大红色丘疹，触之易出血（图1）。

术前实验室检查：尿常规及大便常规、肝肾功能及凝血功能均正常，胸部X线检查、腹部B超检查未见异常。血常规中除嗜酸粒细胞计数稍偏高外（0.57 ×109/L），白细胞、红细胞、血小板计数未见异常。

术中快速冰冻组织病理示：皮肤良性病变，切缘未见残留肿瘤组织。术后组织病理检查示：血管增生，内皮细胞肿胀，可见广泛的淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润（图2）。肿瘤细胞免疫组化染色病理结果示：血管内皮细胞标记物CD34（+）（图3）。病理诊断：符合血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多。

治疗经过：患者于门诊病理活检确诊后，给予口服泼尼松片30 mg/d治疗，两周后减量至20 mg/d再连续口服两周后减量至15 mg/d维持，左耳后皮损变小，数目减少。口服药物治疗2个月后完善术前常规检查，无手术禁忌症，于局麻下行“皮损扩大切除术+局部任意游离皮瓣推进术”，术中与病理科联系快速冰冻病理检查，边缘无残留后，皮瓣修复缺损。术后给予抗炎营养支持等对症治疗。10日后拆线，切口愈合良好。耳廓内皮损行激光治疗。继续口服泼尼松片15 mg每天1次，维持1个月停用，术后随访3个月未见皮损复发。

讨论 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE），主要见于日本、中国、朝鲜等亚洲国家，是一种原因不明的良性血管增生性疾病，多发于头颈部，亦可见于四肢、臀部、躯干部位，少数病例可发生于舌、淋巴结、骨、睾丸和阴茎等［1］。本病目前病因不明，现多数学者认为该病起源于血管的瘤样病变，是由外部刺激引起的一种反应过程。病理学研究认为本病是继发于感染或炎症之后的一种血管内皮细胞增生及动静脉瘘［2］。由于本病常见于中青年女性，Olsen提出雌激素的影响并发现部分病例与妊娠有关［3］。本例患者皮损出现于产后，故与之符合。ALHE表现为粉红色至红褐色、圆顶型的丘疹或结节。主要的病理特征是在境界清楚的真皮结节内，有异常显著的血管增生伴有不同程度的混合细胞浸润。免疫组化结果CD34阳性可提示血管性来源。临床上ALHE与木村病容易混淆，木村病好发于年轻亚洲男性，表现于耳周和下颌下区的皮下肿块。特征性的病理表现是皮下组织中出现伴嗜酸粒细胞的显著生发中心，尽管有血管增生，但改变不如ALHE显著。另外木村病常伴淋巴腺病、外周血嗜酸粒细胞增多以及IgE水平增高。木村病是炎症性疾病，而ALHE是真皮的血管增生［4］，目前的共识更倾向这两种病是一组谱系疾病的两端。治疗方面包括手术切除、激光、冷冻、放疗、外用咪喹莫特等多种方法［5］。单发皮疹首选手术切除，但可有复发［6］。多发皮疹有时需联合药物治疗，包括皮质类固醇激素、维甲酸类制剂、消炎痛、已酰可可碱、氨苯砜、氯喹、环孢菌素或某些化疗药物等（如争光霉素、长春碱）［5，7］。

［1］陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kinura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察［J］.中华病理学杂志，2005，34（6）：353-357.

［2］陈喜雪，马孝，刘卫平.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多13例临床及组织病理学分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2003，19（2）：132-133.

［3］Olsen TG，Helwig EB.Angiolympyiod hyper-plasia with eosinophilia：A clinicopathologic study of 116 patients［J］.J Am Acad Dermatol，1985，12（5Pt1）：781-796.

［4］骆仲智，黄永，季雅娟.木村病1例［J］.中国麻风皮肤病杂志，2006，22（3）：245-246.

［5］Redondo P，Del OImo J，Idoate M.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod［J］. Br J Dermatol，2004，151（5）：1110-1111.

［6］陈连军，杨勤萍，戴艳.13例血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症的临床和病理分析［J］.中国临床医学，2006，13 （2）：336-337.

［7］Cook HT，Stafford ND.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the lacrimal gland：case report［J］.Br J Ophthalmol，1988，72（9）：710-712.

（收稿：2014-05-17 修回：2014-06-19）

本例患者术前病理活检明确诊断后口服泼尼松片30 mg/d每两周减量5 mg/d直至15 mg/d小剂量维持，皮损明显缩小后行手术扩大切除，切口线设计距皮损周围约0.3 cm术中行快速冰冻切片病理检查，保证切除范围足够，皮损无残留，耳廓后皮肤皮下脂肪少，皮肤张力相对较大，如直接切除缝合，容易造成切口的裂开，愈合的延迟，故采取从耳后头皮选取游离皮瓣推进的方法修复。

安徽省淮北市人民医院皮肤性病科，235000