先天性白内障手术治疗研究进展△

Jyoti Sapkota　刘馨　樊帆　罗怡



·综述·

先天性白内障手术治疗研究进展△

Jyoti Sapkota刘馨樊帆罗怡

随着显微手术技术的进步，白内障摘除联合微创前段玻璃体切除及人工晶状体(IOL)植入术已经成为治疗先天性白内障的主要方法。2岁以下儿童一期植入IOL已经成为一种趋势。对眼轴长度、角膜曲率及屈光度变化的准确估计，IOL度数选择的综合考虑，积极规范的弱视训练和长期随访对于获得良好的视觉重建结果尤为重要。本文对这一领域近5年的研究进展进行综述。(中国眼耳鼻喉科杂志，2016，16：285-288)

先天性白内障；白内障摘除；人工晶状体植入；弱视训练；视觉重建

先天性白内障是儿童致盲眼病中的主要原因之一，为了避免不可逆的弱视，影响视轴区的显著晶状体混浊应该尽早接受手术，一期或二期植入人工晶状体(intraocular lens, IOL)。儿童眼球发育快、个体差异大，而先天性白内障眼球发育与健康儿童又存在差异，IOL的选择需要综合考虑上述因素。术后积极的弱视训练对于患儿的视觉重建具有非常重要的意义。本文对这一领域近5年的研究进展进行文献综述，以期为临床提供指导。

1　先天性白内障手术时机的选择

先天性白内障手术的时机、技术，无晶状体眼屈光矫正的方法和后囊膜处理的方法是影响手术结果的重要因素。手术时机的选择需要平衡视觉重建的益处及手术风险间的关系[1]。

婴儿先天性白内障摘除后是一期植入IOL，还是先使用角膜接触镜(contact lens，CL)或框架眼镜矫正无晶状体眼状态，继而考虑二期植入IOL，目前国际上仍然存在许多争议。考虑到婴儿眼球的快速发育和不可预测性，IOL度数选择的困难和术后的视功能重建等多种因素，2岁一直以来被认为是IOL植入的最佳时机[2-3]。随着技术的不断进展，微创玻璃体切除系统在婴儿白内障手术中的应用，大大降低了手术并发症的发生[4]；新型屈光度计算公式和近视漂移预测公式的发展，提高了IOL屈光度选择的准确性；弱视训练方法的发展，提升了术后视功能重建的效果。2岁或更小的婴幼儿白内障摘除后一期植入IOL已成为可能，并逐渐发展为一种趋势[5]。

为6个月～2岁的先天性白内障患儿一期植入IOL已被证实是安全和有效的，可促进视觉重建[6-8]。研究表明，术后视轴区混浊等并发症的发生率低[6,8]，双眼、部分白内障，术前无斜视或眼球震颤，弱视治疗依从性良好的患者术后最佳矫正视力更好[8]。Sukhija等[7]超过8年的长期随访研究表明，为<2岁的双眼先天性白内障患儿一期植入IOL术后近视漂移可控，73%患眼末次随访时的视力达到6/12或更好。

前瞻性、随机、多中心的婴儿无晶状体眼治疗研究(Infant Aphakia Treatment Study, IATS)比较了1～6个月大的单眼先天性白内障患儿一期植入IOL或使用CL矫正无晶状体眼状态的视觉结果[9]。IATS共有114例婴儿入选，随机分配到IOL组和CL组。患儿12个月和4.5岁时，CL组与IOL组的平均logMAR视力无显著差异[10-11]。IOL组并发症的发生率显著高于CL组，并经历了更多的内眼手术，主要为视轴区混浊切除、青光眼手术和IOL置换，CL组有3眼因不能坚持佩戴CL而二期植入IOL[12]。从并发症的角度考虑，白内障术后使用CL更安全，而且可以避免IOL度数计算的不可预测性。只有当不能坚持CL的佩戴和护理而影响视功能重建时，IATS小组才推荐一期植入IOL。因此对于<7个月的单眼先天性白内障患儿一期植入IOL需结合实际情况分析并且慎重[11]。

2　微创玻璃体切除系统在先天性白内障手术中的应用

小儿白内障手术由光学虹膜切除，单纯白内障吸除发展到I/A晶状体吸除、前后撕囊联合前段玻璃体切除术，但效果并不理想。20世纪70年代玻璃体抽吸切除装置用于一期后囊切开和前段玻璃体切除，引发了小儿白内障手术的一场革命[13]。2002年及2005年，25 G及23 G玻璃体切除系统相继引入，小儿白内障手术又朝着高效超微创无缝合的方向发展。25 G玻璃体切除系统适用于1岁以下婴儿的小眼球，而23 G玻璃体切除系统在切割效率和硬度灵活性上做了改进，为更大年龄儿童先天性白内障手术提供了一个合适的选择[14-15]。从2005年起，微创玻璃体切除系统应用于先天性白内障手术中。Lee和Lam首先用于处理白内障术后视轴区混浊的并发症，二期手术行后囊切开和前段玻璃体切除术[16-17]。Hong及黄钰森等在白内障超声乳化联合IOL植入后，用25 G玻璃体切除头行后囊切开和前段玻璃体切除[18-19]。Chee等[20]则单独使用25 G玻切系统完成了1岁以下婴儿的整个白内障手术。在手术步骤方面，微创玻璃体切除系统的应用经历了从二期手术到联合手术再到独立手术的进展。一些学者提倡经角膜缘前部入路完成手术，另一些学者则倾向经扁平部切口从后部入路。多数医师提倡传统的双切口方法，一些医师做了三切口甚至四切口的尝试[21]。Biglan[22]设计了一种能同时行灌注及切割的25 G玻璃体切割头，通过一个角膜缘切口即可完成小儿白内障手术。本课题组根据多年的临床经验，在手术方法上进行了革新，提出了联合扁平部和角膜缘法的手术方法[4]。基于上述经验，我们可以根据患眼的不同情况，灵活地选择手术方式，小儿先天性白内障手术正朝着超微创无缝合的方向发展。以上研究结果表明，微创玻璃体切除系统应用于先天性白内障手术后，患者的视力在术后均显著提高，无术中并发症发生，术后并发症的发生率低。随访期间仅Hong等的研究中有1例患者发生了视轴区混浊而术后7个月行Nd:YAG激光切开[18]，很好地解决了婴儿一期IOL植入后视轴区混浊高发的问题。其他研究[19-21]仅报道了低于5%的术后轻度炎症，虹膜后粘和术后低眼压，无其他严重影响视力的并发症发生。未有研究[4，16-22]报道需要再次手术。患儿术后恢复快，术后早期即可进行积极的弱视治疗促进视功能重建。

3　先天性白内障眼球发育的变化

如何准确地预测婴儿眼球的发育以选择合适的屈光度，极具挑战，且对一期IOL植入的患儿尤为重要。由于离焦和形觉剥夺等原因，先天性白内障患儿眼球发育模式与健康婴儿存在差异[23]，植入IOL前需要综合考虑。影响因素包括术前形觉剥夺的开始时间、手术时间、术后弱视的程度、立体视和图像融合功能和IOL植入等[23]。

3.1眼轴变化先天性白内障对眼轴发育的影响仍然存在争议。一些研究[24-25]表明，白内障患眼的基线眼轴长度较对侧好眼短，提示发育的迟缓；而Capozzi等[26]的研究则表明，单眼先天性白内障与对侧正常眼眼轴长度无显著差异，而眼轴长度在单眼白内障组显著长于双眼组。

白内障摘除联合IOL植入后眼轴的变化规律尚无共识，一些研究[24,27-28]表明先天性白内障患眼眼轴增长更迅速。IATS研究中CL组患眼眼轴增长的速度为0.17 mm/月，显著慢于IOL组的0.24 mm/月[24]。肖伟等[27-28]分析了49例(89眼)出生后3个月内行先天性白内障摘除并在2.5岁时行IOL植入的患儿，发现2.5岁和5岁时患眼的眼轴长度均较正常对照显著增长。另一些研究却并未发现白内障术后眼轴增长速率的变化。冯雪亮等[29]分析了49例(84眼)先天性白内障摘除联合一期IOL植入的患儿，按年龄分为<3岁、3～5岁及>5岁3组，3组术后眼轴长度的变化随年龄增长而下降，白内障手术并未影响患儿眼轴的发育。Sminia等[25]回顾性研究了45例单眼白内障儿童，术后眼轴增长的速度两眼无显著差异。

先天性白内障术后发生的眼轴长度变化和调控是复杂的，预测眼轴增长模式和屈光度数的变化具有挑战。先天性白内障术后双眼眼轴的差异更小，手术时年龄更小和弱视治疗更好的患者，临床预后更好[30]。

3.2角膜曲率变化先天性白内障的发生、发展，对角膜曲率影响的研究结果各异。Trivedi等[31]回顾性分析了299例儿童先天性白内障患眼角膜曲率的数值，发现0～6个月婴儿的角膜曲率比年龄更大儿童的角膜曲率更陡峭，女孩的曲率较男孩的陡峭，单眼白内障较双眼白内障患眼陡峭，单眼白内障的患眼较对侧好眼陡峭，差异均具有统计学意义。另2个研究则提示先天性白内障和手术对角膜曲率并无显著影响。Borghol-Kassar等[32]对59例平均17个月(5～39个月)单眼先天性白内障患儿平均随访69.9个月，发现患眼与对侧眼的眼轴与角膜曲率无显著差异。冯雪亮等[29]的研究同样表明不同年龄组先天性白内障术前、术后和术后1年角膜曲率的变化无统计学差异。

3.3屈光度变化正常婴儿出生后屈光度经历从远视逐渐向正视化发展的过程，但IOL的度数固定，因此IOL眼常经历较大的近视漂移，尤其是小婴儿，漂移的速度受手术时的年龄、手术技术和遗传因素影响[1,33-34]。Nystrom等[35]对平均2.8个月大(0～9个月)行白内障手术的无晶状体眼患儿的长期随访发现，屈光度变化在最初3年遵循可预测递减的对数趋势(R2=0.95)，该模型可用于筛查发育异常 。Magli等[36]研究发现，<2岁双眼先天性白内障患儿一期IOL植入较二期植入近视漂移更显著。但有少部分先天性白内障患儿术后会经历远视漂移。Sanders等[37]对40例先天性白内障术后有远视偏移的病例进行研究,发现38例有IOL偏位、后囊纤维化，后囊激光或撕囊口小等并发症，提示儿童白内障术后如果出现远视化,应警惕IOL植入术后的并发症。

3.4目标屈光度的选择术后的屈光度目标仍然存在争议，远视目标可以补偿预期的近视漂移。研究者等[38-39]发现，先天性白内障术后早期为低度远视(+1.75～+5.00 D)的患儿长期随访后的最终最佳矫正视力更好。若术后屈光参差超过3 D，超过40%的患者将出现弱视，立体视降低。术前需对患儿的生活环境进行评估和综合考虑，对监护人进行宣教，告知术后需要戴镜及视功能重建的长期挑战[40]。

4　眼球发育与IOL度数的选择

对先天性白内障眼球发育模式的研究，可提高IOL度数计算与术后屈光度预测的准确性。现今IOL计算公式都是为成人设计的，并未充分考虑到儿童更短的眼轴、更陡峭的角膜和更浅的前房。许多研究比较了不同IOL计算公式在儿童白内障中应用的准确性。IATS小组发现SRK T及Holladay 1公式的预测准确性最高，使用Holladay 1公式预留6～8 D的远视，术后屈光度的预测误差(prediction error, PE)平均为+1.0 D，有41%患眼<1 D。眼轴<18 mm、IOL度数>30 D的患眼PE较大，术后的远视度数较预测小[41-42]。Nihalani等[43]分析了96例(135眼)儿童(平均年龄6.4岁)白内障摘除联合IOL植入术后屈光度的PE，发现43%的患眼PE≤0.5 D，SRK Ⅱ, SRK/T, Holladay 1和Hoffer Q公式均类似， 年龄(≤2岁)，眼轴(AL≤22 mm)，角膜>43.5 D的患儿PE会更大相关。Kekunnaya等[44]回顾性分析了84例(128眼)儿童(平均11.7个月)先天性白内障术后屈光度，SRK Ⅱ, SRK/T, Holladay和Hoffer Q公式的术后PE均较高，平均为2.27～4.61 D，而SRK Ⅱ公式的预测准确性最高。Trivedi等[45]对45眼儿童白内障进行研究，与SRK/T、Holladay 1、Hoffer Q公式比较，Holladay 2公式的PE最小，尤其是眼轴<22 mm的患眼 。综上所述，SRK Ⅱ公式的测量误差不受年龄、平均角膜曲率数值或眼轴长度的影响；眼轴变短后，Holladay 1和Hoffer Q公式的测量误差增加；角膜变平后，SRK/T 公式的PE增加。这些研究表明，针对成人的IOL计算公式在小儿中应用误差较大，尤其是短眼轴患儿，亟需为儿童白内障手术改进IOL计算公式。

5　弱视训练

先天性白内障发生于婴儿视觉发育的关键期，该时期的形觉剥夺可造成患儿的视功能损害，如弱视、立体视觉受损、色觉受损，严重者眼球震颤等。手术仅仅是漫长治疗过程的第一步，先天性白内障术后定期的屈光矫正、规范积极的弱视训练和长期随访对于视觉重建具有至关重要的作用。弱视训练建议转诊至视光学专家及高级验光师给予验光配镜和规范的弱视治疗，眼科医师在术前就要对家长进行反复宣教，使其意识到弱视训练的重要性及积极意义[40]。

由于单眼先天性白内障的预后往往较双眼差，术后的视功能重建尤其是遮盖疗法非常重要。IATS研究中，健眼遮盖时间为每月龄每天增加1 h；患儿8个月大后，一半的清醒时间遮盖健眼。结果显示，2组患儿的平均遮盖时间达到了84.3%的规定时间，遮盖依从性好的患儿1岁时的视力更好，在IOL组更显著。遮盖治疗依从性良好的预测指标为拥有医疗保险及父母压力更小等社会经济学因素[46-47]。IATS小组对立体视觉进行了研究，有立体视的患儿手术时的年龄更小，平均为1.2个月；术后视力更好，平均为0.5。说明早期手术辅以合理、及时的屈光矫正和遮盖疗法以获得更好的视力，对于发展立体视尤为重要[48]。

6　结语

为了避免不可逆的弱视，影响视轴区的先天性白内障应该尽早接受手术，白内障摘除联合微创前段玻璃体切除及IOL植入术已经成为治疗先天性白内障的主要方法。一期IOL植入的时机不断提前，为6个月～2岁的先天性白内障患儿一期植入IOL已被证实是安全和有效的。IATS研究表明为更小的患儿一期植入IOL则需谨慎。由于离焦和形觉剥夺等原因，先天性白内障患儿眼球发育模式与健康婴儿存在差异，变化规律尚无共识，IOL度数计算与术后屈光度预测需要综合考虑上述因素。同时，先天性白内障术后定期的屈光矫正、规范积极的弱视训练和长期随访对于视觉重建具有至关重要的作用。

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(本文编辑诸静英)

Advances of visual rehabilitation after congenital cataract surgery

JyotiSapkota,LIUXin,FANFan,LUOYi.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity,Shanghai200031,ChinaCorresponding author： LUO Yi, Email: yeeluo1106@163.com

With the development of microincision surgical technique, cataract extraction combined with anterior vitrectomy and primary intraocular lens (IOL) implantation has been accepted as the primary method for the management of congenital cataract. Primary IOL implantation for children younger than 2 years old has been gradually applied to the clinic by an increasing number of ophthalmologists in recent years. Accurate estimate of postoperative axial length, corneal curvature and refraction, comprehensive evaluation of IOL power selection and standardized amblyopia training with long-term follow-up are essential for visual rehabilitation after congenital cataract surgery.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2016,16:285-288)

Congenital cataract; Cataract extraction; Intraocular lens implantation; Amblyopia training; Visual rehabilitation

国家自然科学基金面上项目(81371002)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031

罗怡(Email：yeeluo1106@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.04.019

2016-01-03)